Муковисцидоз – тяжелое заболевание, при котором в патологический процесс вовлечены многие органы, особенно те, которые участвуют в слизеобразовании – ЖКТ, бронхолегочная система, панкреас, урогенитальный тракт. Суть патогенеза данного заболевания заключается в чрезмерной секреции клетками вышеуказанных органов вязкой слизи. Такое происходит из-за нарушений трансмембрального транспорта натриевых и хлорных ионов. Велико медико-социальное значение муковисцидоза, так как выход на инвалидность с подобным диагнозом ранний, пациенты нуждаются в активнейшем диспансерном наблюдении и дорогостоящем лечении.
Основные группы лекарственных средств, которые используются при данном заболевании – ферментативные, антимикробные и муколитические. Чтобы найти такие редкие и дорогие препараты, используйте географию сети аптек. Таким образом можно значительно сократить время поиска лекарственного средства.
Прежде чем назначать заместительную терапию ферментами поджелудочной железы, нужно проанализировать копрограмму. Ферменты назначаются в том случае, если имеет место быть стеаторея. Эффективность данной группы препаратов заключается в их возможности нивелировать симптом мальабсорбции и тем самым оптимизировать физический статус. Фактически, такие средства нужны для того, чтобы из рациона ребенка не пришлось исключать жиры. Следует помнить, что дозы подбираются очень высокие. Они должны превышать возрастные в восемь-десять раз и в то же время подбираться строго индивидуально. В основном используют с этой целью креон и панцитрат.
Муковисцидоз – тот случай, когда имеется необходимость назначения антибиотиков с профилактической целью. Также их нужно применять при малейших признаках появления воспалительных процессов в легочной системе. В связи с некоторыми трудностями (антибиотикоустойчивость, внутрибронхиальная локализация патологической флоры, недостаточное проникновение антибиотика в мокроту) препаратами выбора являются сильнейшие группы – карбапенемы, макролиды, цефалоспориновый ряд в сочетании с аминогликазидами.
Наряду с антибиотиками рекомендуется назначение противовоспалительных препаратов.
Из муколитиков наибольший интерес представляет собой дорназа альфа – уникальный препарат, который позволяет решить проблему высокой вязкости мокроты именно при данном заболевании. Но так как препарат доступен не для всех, более широкое применение получили амброксол, ацетилцистеин.
Терапия муковисцидоза не должна ограничиваться назначением медикаментов. Важное место в лечении занимает диетотерапия, кинезотерапия, лечебная физкультура, специальный массаж.
Профилактика и коррекция осложнений – особое направление в терапии муковисцидоза. К примеру, с подобной целью требуется назначение урсодезоксихолевой кислоты (предотвращение цирроза печени). Порой некоторые осложнения обусловливают экстренное оперативное вмешательство.