Клиническая картина синдрома верхней полой вены (SVCV) очень характерна и характеризуется значительным нарушением проходимости венозного оттока. Основным типом синдрома верхней полой вены при диагностики является отек головы и шеи, обычно с синеватым оттенком, из-за проведения через кожу темной венозной крови.
Шея так опухла, что почти не осталось. Веки и губы опухшие, расширенные вены приобретают контур и опухают на лице и шее. Отек рук незначительный, так как сокращение мышц заставляет кровь из мелких сосудов попадать в центральную вену. Пациент жалуется на головные боли и шум в голове из-за отека. Давление в мозге ранее здорового человека должно оставаться нормальным, за этим следит особый гематоэнцефалический барьер (BBB).
Причины синдрома верхней полой вены
- На злокачественные опухоли приходится девять из десяти случаев синдрома ВПЧ.
- Основной причиной синдрома является рак правого легкого, чаще мелкоклеточная карцинома, поразительная клиника которой развивается всего за несколько недель.
- Неходжкинские лимфомы, метастазы в средостенные лимфатические узлы у пациентов с раком желудка, пищевода, молочной железы и яичек являются следующей по частоте причиной обструкции кровотока в верхней полой вене.
- Менее распространенными причинами синдрома ERV являются зоб, туберкулез, сифилис и выводы кардиостимулятора.
Чем быстрее развивается закупорка нижней полой вены и чем меньше препятствие кровотоку, тем драматичнее и тяжелее клиническая картина.
В формировании синдрома ERV может быть задействован один или несколько механизмов:
- Сдавление верхней полой вены снаружи увеличенными средостенными лимфатическими узлами при наличии метастазов;
- Инвазия стенки вены злокачественным новообразованием и уменьшение просвета вены изнутри;
- Тромбоз вен, вызванный повышенной свертываемостью крови, который часто встречается при раке, особенно при раке желудочно-кишечного тракта и яичников.
Лечение
Общие лечебные мероприятия для всех пациентов состоят из постоянной ингаляции кислорода, седативных, диуретических и глюкокортикоидных препаратов, низкосолевой диеты и постельного режима. Дальнейшее лечение каждого пациента индивидуально и зависит от причины синдрома: если заболевание вызвано онкологией правого легкого, метастазами или другими злокачественными опухолями, пациентам назначается химиотерапия или радиотерапия; если заболевание возникло на тромботическом фоне, проводится тромбэктомия, часто с удалением пораженного сегмента нижней полой вены, с последующей имплантацией гомотрансплантата.
Если радикальная операция невозможна, рекомендуются другие методы восстановления венозного оттока: удаление доброкачественной опухоли в средостении, шунтирование, чрескожная баллонная ангиопластика, стентирование верхней полой вены. В большинстве ситуаций лечение заболевания является постепенным и поэтапным, но иногда может потребоваться экстренная операция. Это необходимо в случае: острая сердечная недостаточность, которая может привести к остановке сердца, значительным затруднениям дыхания и повреждению мозга.
Специфической профилактики этого заболевания не существует. Прогноз зависит от причины расстройства и своевременного лечения. Этот синдром может быть полностью устранен путем устранения факторов, которые его вызывают. Острое течение болезни может привести к быстрой смерти. Если заболевание вызвано запущенным раком, прогноз очень плохой.