Врожденные несфероцитарные гемолитические анемии

Эти анемии обусловлены дефицитом различных ферментов в эритроцитах (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируват-киназы, глютатион-редуктазы). Недостаток ферментов ведет к скрытому дефекту эритроцитов. Проявляется этот дефект под влиянием интеркурентных факторов: инфекционные заболевания, медикаменты (сульфаниламидные препараты, аспирин, антибиотики и др.), вызывая деструкцию эритроцитов. Гемолитический криз происходит в сосудистом русле крови, образуется свободный гемоглобин, который выделяется с мочой, окрашивая ее в черный цвет.

Лечение анемий, обусловленных ферментативной недостаточностью, требует прежде всего устранения фактора, вызывающего гемолиз.

(Visited 1 times, 1 visits today)
Понравилась статья? Поделиться с друзьями: