В структуре эндокринной патологи сахарный диабет занимает одно из ведущих мест. Согласно данным ассоциации западноевропейских педиатров, последние 10 лет характеризуются отчетливым ростом этой патологии. Это касается Скандинавских стран, Бельгии, Польши, Санкт-Петербурга. Данные по Москве:
В 70-е годы заболеваемость 5.5%, в 80 годы — 9.5%, в 90-е годы — 11.5%.
Распространенность сахарного диабета у детей составляет 55 на 100 тыс. Населения. В Петербурге примерно 500 детей, страдающих сахарным диабетом. Больной сахарным диабетом ребенок — это трагедия для семьи. Сегодня наша страна не располагает возможностями надежного контроля за этими больными.
Различают несколько вариантов сахарного диабета.
- 1. Первичный (не связанные с другими заболеваниями). Встречается в подавляющем большинстве случаев — инсулинзависимый.
- 2. Вторичные (формы диабета — следствие каких-либо заболевания поджелудочной железы: хронический панкреатит, инсулит, опухоли, резекция поджелудочной железы — инсулиннезависимый.
- 3. Диабет, вызванные повышенной продукцией гормонов антагонистом инсулина (СТГ, например, при акромегалии есть симптомы диабета, кортизол — при синдроме Иценко-Кушинга, катехоламины — при феохромоцитоме, тиреоидных гормонов — при тиреотоксикозе).
Далее в лекции будет рассматриваться проблема только первичного, инсулинзависимого диабета.
ПАТОГЕНЕЗ.
Развитие аутоиммунного инсулита (то есть выработка антител к бета-клеткам островков Лангерганса). По-видимому, существует база, фон для развития этого процесса — это генетически детерминированное заболевание. В 11-60% случаев диабета удается проследить наследственность. Может иметь место моногенный вариант наследования, передающийся аутосомно-рецесивным путем. Но чаще это полигенный тип наследования (имеется некая аномалия конституции на молекулярном клеточном уровне, которая реализуется под влиянием внешних факторов и приводит к развития аутоиммунного инсулита).
Факторы риска:
- 1. Ожирение (экзогенно-конституциональное, избыточное поступление легкоусвояемых углеводов приводит к увеличению объема островков Лангерганса и гиперплазии.
- 2. Психическая травма (жизни ребенка в состоянии хронического стресса, при этом повышается активность симпатического отдела нервной системы сопровождающееся повышение уровня катехоламинов и вторично негативно отражается на синтезе инсулина).
- 3. Инфекции (вирусные: краснуха, энтеровирусная инфекция, ветряная оспа, цитомегаловирусная инфекция, паротит, вирусный гепатит).
Сочетание наследственных факторов с факторами риска, каким-то образом сказывается на гомеостазе с развитием аутоиммунного инсулита. Существует латентный период развития инсулита до появления клинических и лабораторных проявлений заболевания (признаков инсулиновой недостаточности). Клиника появляется только тогда, когда поражению подвергнуто 80-90% бета-клеток.
Патогенез аутоиммунного инсулита.
Развивается аутоиммунное воспаление в области островков Лангерганса с мононуклеарной клеточной инфильтрацией. Клетки, участвующие в воспалении приобретают цитотоксические свойства и повреждают ткань островков. Также цитотоксическим эффектов обладают ЦИК, которые оказываются киллерное действие. В результате мы видим поражение 80-90% бета клеток. На этом уровне появляются первые признаки заболевания, когда еще возможно контролировать гликемию (“медовый период” сахарного диабета). Далее в результате непрерывного процесса, поражаются все бета-клетки и развивается абсолютная инсулиновая недостаточность. Следующим этапом в развитии поражения является повреждение других эндокринных клеток поджелудочной железы: альфа (вырабатывают глюкагон), Д-клеток (соматостатин), то есть нарушение синтеза, выработки контринсулярных гормонов, что приводит к развитию трудно управляемой гипогликемии.
КЛИНИКА.
- 1. Ранние стадии
- предиабет
- латентный диабет
- легкая форма явного диабета
- формы диабета, при которых возможно обратное развитие и использование для лечения лишь диеты
- 2. Поздние
- средние и тяжелые формы
- диабетический кетоацидоз
- диабетическая кома
Понятие потенциальный диабет. Речь идет о детях из группы риска:
- сахарный диабет у близких родственников
- у матерей, имеются указания в анамнезе на выкидыши, мертворождения
- масса тела при рождении более 4000 г,
- дети, у которых развиваются симптомы паратрофии и впоследствии ожирение
- дети с немотивированными симптомами гипогликемии
- с симптомами нарушения углеводного обмена (ферментативной недостаточности)
к этим детям должно быть пристально внимание.
Стадии сахарного диабета.
Предиабет. Не выявляются изменения сахара натощак в течение суток, и при проведении сахарной кривой тип ее не является диагностическим. Эта стадии может быть выявлена у одного из однояйцевых близнецов, в случае если второй страдает сахарным диабетом.
Латентный сахарный диабет.
n Сахар натощак и гликемия в течение суток в норме
n диабетический тип сахарной кривой при проведении пробы на толерантность к глюкозе
n отсутствие глюкозурии
n в клинике характерно наличие плохо заживающих ран, порезов, склонность к фурункулезу.
n Легкие симптомы ретинопатии (в 4.5% случаев).
Явный диабет.
n Гипергликемия натощак
n изменение уровня гликемии в течение суток
n глюкозоурия, полиурия
n полидипсия
n похудание
По степени тяжести.
- 1. Легкая форма
- 2. Средне-тяжелая форма
- 3. Тяжелая форма
| признак | легкая форма | средней тяжести | тяжелая |
| наличие кетоза | нет | возможно периодически | не редко |
| способы его устранения | — | диета | введение инсулина |
| уровень сахара в крови натощак | на более 7.8 ммоль /л | от 7.8 до 14 ммоль/л | 14 ммоль/л |
| способы нормализации натощакового сахара | диета | введение инсулина | введение инсулина |
| наличие осложнений | нет | чаще нет | есть |
Клиническая картина.
Триада симптомов на первом месте.
n Полидипсия (жажда). Причина ее это гипергликемия и полиурия имеет компенсаторный характер для разведения сахара в крови. До 6 литров жидкости в сутки.
n Полиурия (компенсаторно приспособительная реакция).
n Потеря массы тела. За счет обезвоживания, метаболических нарушений — усиление процесса гликолиза, нарушение белкового и жирового обмена — белки и жиры активно расщепляются, снижение аппетита.
n Сухая бледная кожа с красноватыми пятнами на щеках, скулах (проявление дистрофических изменений, связанных с изменением микроциркуляторного русла) — диабетический рубеоз
n на коже ладоней, стоп появляются желтоватые элементы — ксантоматоз, в его основе отложение каротина в поверхностных слоях кожи, так как он плохо усваивается
n рецидивирующие пиодермии (так как снижается местная резистентность кожных покровов).
n Липоидный некробиоз (бляшки выступают над поверхностью кожи с точечным некрозом в центре) в основе нарушение липидного обмена.
n У девочек — симптомы вульвовагинитов
n изменения мышечного аппарата: симптомы гипотонии, снижение физической силы, в последующем развитие мышечной атрофии; постепенное отставание в росте. Однако на ранних этапах развития диабета отличается опережение в росте (так как происходит компенсаторное повышение секреции антагонистов — инсулин, в том числе соматостатина).
n Микроангиопатии лежат в основе кардиоваскулярного синдрома, поэтому отмечается приглушенность тонов сердца, систолический шум, нарушение ритма, иногда расширение границ влево, иногда снижение АД. В тяжелых случаях сахарного диабета наблюдается развитие симптомов сердечной недостаточности. Микроангиопатии также лежат в основе поражения глаз при сахарном диабете приводя к нейроретинопатии (изменение микроциркуляторного русла сетчатки приводит к развитию катаркты).
n Интракапиллярный гломерулосклероз. Почечный порог проницаемости для глюкозы: глюкозурия развивается в том случае, когда уровень сахара в крови более 5.6 -11.1 ммоль/л. Интересно что при сахарном диабете нет корреляции глюкозурии и гипергликемии и, по-видимому, это обусловлено интеркапиллярными гломерулосклерозом. Проявляется симптомами гломерулонефрита: отеки, протеинурия, гиперхолестеринемия, гиперазотемия — вплоть до развития уремии, тяжелой почечной недостаточности. В основе этой симптоматики нарушения микроциркуляторного русла почек и трофические изменения в силу которых нарушается функция нефрона
n диабетическая энцефалопатия проявляется симптомами нарушения центральной и вегетативной нервной системы, периферических нервных структур (развитие парезов, параличей, полирадикулитов).
n Симптомы вовлечения в патологический процесс пищеварительной системы (поражение околощитовидных и слюнных желез, развитие пародонтоза, эрозивно-язвенных состояний, воспалительных изменений, вовлечение печени вплоть до развития цирроза.
Проявления сахарного диабета у грудных детей.
- Жажда
- остановка прибавок массы или потеря веса, уплощение весовых кривых
- необычное беспокойство, которое проходит после питья
- феномен накрахмаленных пеленок (обусловлен глюкозурией).
- Сухость кожи, пиодермии, упорные опрелости
- дебют сахарного диабета может быть различным: постепенным либо острым, с развитием симптомов интоксикации и обезвоживания.
- В тяжелых случаях может отсутствовать гипергликемия натощак
Лабораторная диагностика.
- 1. Исследование сахара натощак в крови
- 2. Исследование колебаний сахара в крови в течение суток
- 3. проба на толерантность к глюкозе
- 4. качественная реакция мочи на сахар
- 5. преднизолоновая проба на толерантность к глюкозе
ЛЕЧЕНИЕ.
Терапия основывается на 2 положениях: нормализация диеты, попытка компенсации инсулиновой недостаточности. На каком-то этапе можно обойтись только диетой. Это возможно в случаях латентного диабета, при уровне гликемии в динамике пробы на толерантность к глюкозе (через час после нагрузки 10-10.8 , через 2 часа — 7.2-8.3 ммоль/л; в периоде стойкой ремиссии (аглюкозурия).
Принципы диетотерапии.
- 1. По калорийности и соотношению белков, жиров, углеводов должна приближаться к физиологическому для дошкольников: 1: 0.7-0.8: 3-4 (примерно норма 1:1:5-6)
- 2. первые 3-6 мес. От начала лечения необходимо значительное ограничение продуктов, содержащих быстро всасывающиеся углеводы, либо полное их исключение (сахар, кондитерские изделия, манная крупа, рис, макароны, вермишель из белой муки и т.д.). Их заменяют картофелем, черным хлебом, злаками, гречей (в их составе трудноусваеваемые углеводы). Рекомендуется включение в диету до 300-400 г фруктов, исключая виноград, инжир, сладкие груши, бананы, вишню. Для того чтобы как-то разнообразить диету, можно производить замену продуктов на эквивалентные: 25 г черного хлеба =70 г картофеля=15 г крупы (пшеница, рожь, овес).
- 3. Нормализация липидного обмена. Можно использовать пищевые добавки (полиен, жиры омега-3).
- 4. При достижении нормогликемии и аглюкозоурии начинаются расширение диеты, путем тренировочных введений новых продуктов.
- 5. Нужно приспосабливать введение пищи к времени введения инсулина.
- 6. Если во время расширения диеты вновь появилось гипергликемия, то необходимо подключения препаратов инсулина.
Инсулинотерапия.
- 1. Инсулины короткого действия (до 8 часов). — Инсулин свиной, хуинсулин и др.
- 2. Препараты полу продленного действия (от 10 до16 часов): семиленте, инсулин В,
- 3. Препараты длительного действия (22-24 часа): инсулин монотард.
В дебюте заболевания доза инсулина составляет 0.5 ед. на кг в сутки. Далее 0.7 — 1 ед. на кг в сутки. Необходим индивидуальный подход в соответствии с уровнем гликемии: 1 ед. инсулина уменьшает глюкозу в крови на 2.3 ммоль/л. 1% гипергликемии соответствует введению 2-4 ед. Инсулина. Контроль введения инсулина более надежен по уровню гликемии, а не глюкозурии.
Препараты инсулина вводятся 3 раза в сутки:
- 1. перед завтраком
- 2. перед обедом
- 3. перед ужином за 30 минут.
Утром вводят в разных шприцах инсулин длительного и короткого действия. Перед обедом и ужином вводят инсулин короткого действия. Инсулин длительного действия составляет 50% суточной дозы инсулины. Рекомендуется тактика интенсивной инсулинотерапии. Больных и их родителей обучают определению уровня гликемии и расчету дозы инсулина. Больному ребенку необходима психологическая поддержка, организация оптимального режима дня, питания, санация очагов инфекции.