Сужение левого предсердно-желудочкового отверстия — митральный стеноз.
Всегда является пороком ревматического происхождения. Он развивается на фоне сформированной недостаточности МК или формируется первично как стеноз. Частота формирования митрального стеноза у детей с ревматизмом составляет 3,1%. «Чистый» (изолированный) митральный стеноз развивается не ранее, чем через 2-5 лет от начала ревматизма. Его формирование наблюдается чаще при латентном течении заболевания. Митральный стеноз встречается чаще у девочек, чем у мальчиков.
Патанатомия. В результате развития ревматического вальвулита происходит склеивание, а затем и срастание соприкасающихся друг с другом краев митрального клапана, линии сращения створок носят название комиссур. Наряду с этим происходит уплощение и утолщение створок митрального клапана, укорочение и утолщение сухожильных нитей, в результате чего створки клапана как бы втягиваются внутрь желудочков. Вследствие изменений клапан приобретает вид воронки, суживающейся книзу. Меньшее значение в формировании митрального стеноза играет стенозирование самого фиброзного кольца.
Установлено, что процесс стенозирования митрального отверстия медленно продолжается и во внеприступном периоде ревматизма.
У некоторых больных наблюдается и обызвествление клапана, особенно в области комиссур. При массивном фиброзе и обызвествлении толщина клапана может доходить до 1-1,5 см. В результате этих изменений створки клапана становятся малоподвижными.
Гемодинамика.Митральный стеноз гемодинамически менее благоприятен, чем митральная недостаточность, так как вся нагрузка при нем падает на левое предсердие. Сужение атриовентрикулярного отверстия («первый барьер») препятствует поступлению крови из левого предсердия в левый желудочек. Левое предсердие при этом переполняется кровью, расширяется, давление в нем повышается, возникает гипертрофия его миокарда. Эти компенсаторные механизмы облегчают прохождение крови через суженные митральное отверстие. Однако приток крови в левый желудочек также увеличивается. Компенсация стеноза за счет гипертрофии левого предсердия бывает непродолжительной. Нарастание давления в левом предсердии довольно быстро приводит к ретроградному повышению давления в легочных венах, легочных капиллярах и легочной артерии — развивается легочная гипертензия. В связи с повышением давления в системе легочной артерии повышенная нагрузка падает на правый желудочек, который гипертрофируется. Гипертензия и застой крови в малом круге кровообращения вызывают морфологические изменения в сосудах легкого, их склероз и развитие хронической гипоксии, которая приводит к значительным изменениям в других органах и тканях.
В дальнейшем, в связи с нарастающей слабостью правого желудочка, давление в малом круге падает и развивается застой в системе большого круга: увеличивается печень, возникают отеки на конечностях, асцит.