Классификация пороков развития бронхолёгочной системы.
I Пороки, связанные с недоразвитием органа в целом или его анатомических, структурных, тканевых элементов:
а) агенезия легких;
б) аплазия легких;
в) гипоплазия легкого простая;
г) кистозная гипоплазия;
д) трахеобронхомегалия;
е) синдром Вильямса – Кемпбелла;
ж) врождённая долевая эмфизема.
II Пороки, связанные с наличием добавочных дизэмбриональных формирований:
а) добавочное лёгкое с обычными кровоснабжением
б) с аномальными кровоснабжением;
в) киста лёгкого без или
г) с аномальным кровоснабжением;
д) гематома и др. опухолевидные образования .
III Необычное анатомическое расположение структур легкого :
а) синдром Картагенера;
б) зеркальное легкое;
в) трахеальный бронх;
г) доля непарной вены; прочие
VI Локализованные нарушения строения трахеи и бронхов:
а) стенозы;
б) дивертикулы;
в) трахеопищеводные свищи
V Аномалии кровеносных и лимфатических сосудов легких:
а) стенозы лёгочной артерии и её ветвей;
б) варикозное расширение легочных вен;
в) артериовенозные свищи локализованные;
г) артериовенозные свищи множественные без четкой локализации (синдром Рандю-Ослера);
д) лимфоангиоэктазия и прочие аномалии лимфатической системы легких.
Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна)— порок, представляющий собой резкое расширение трахеи и бронхов из-за недоразвития мышечных волокон и их эластической стенки. Клинически проявляется как рецидивирующий бронхит, бронхэктатическая болезнь с постоянным кашлем, иногда с кровохарканьем, нередко тяжелой дыхательной недостаточностью.
Синдром Вильямса-Кемпбелла – врожденный порок хрящей бронхов. В клинической картине доминирует выраженный бронхообструктивный синдром, рецидивирующий бронхит с экспираторной одышкой, кашлем, свистящим дыханием, эмфизематозным вздутием легких, постепенным развитием деформации грудной клетки.
Синдром Картагенера характеризуется триадой: обратное расположение внутренних органов, бронхэктазы, могут быть также врожденные пороки сердца, скелета, дефицит a1 – антитрипсина. Клиническая картина складывается из рецидивирующего гнойного бронхита или пневмонии, отставания ребенка в физическом развитии, постепенного развития деформации грудной клетки.