ГК — препараты выбора при впервые диагностированном НС. Стандартная терапия заключается в пероральном приёме преднизолона в дозе 2-2,5 мг/кг/сут (60 мг/м2^ в течение 4-6 нед, при отсутствии ремиссии — до 6—8 нед. По достижении ремиссии для её поддержания проводят терапию в альтернирующем режиме, т.е. через день в дозе 2/3 от лечебной (35 мг/м3) в один приём в утренние часы. Показано, что альтернирующий режим приёма ГК в течение 6—8 нед (не менее 4 нед) с последующим медленным снижением дозы на 5 мг в неделю удлиняет ремиссию по сравнению с ранее применявший ж интермиттирующим режимом с более быстрым снижение дозы.
■ При стероидчувствительном НС очередной рецидив купируют преднизолоном, приём которого в стандартной дозе продолжают до получения трёх нормальных анализов мочи, с последующим альтернирующим курсом в течение 6—8 нед. Преднизолон можно заменить на металл реднизолон, при приёме которого реже развиваются осложнения со стороны желудочно-кишечного тракта. 5 мг преднизо-лона эквивалентно 4 мг метилпреднизолона. Пульс-терапия метил-преднизолоном ускоряет наступление ремиссии, но не удлиняет её.
■ Большие трудности вызывает поддержание ремиссии при часто рецидивируюшем и стероидзависимом НС. Для достижения ремиссии проводят короткий курс терапии преднизолоном в стандартной дозе или пульс-терапию метил преднизолоном (30 мг/кг трёхкратно с интервалом в один день) с переходом на пероральный прием преднизолона с последующей альтернирующей терапией в минимальной дозе, на которой сохраняется ремиссия. Альтернирующая терапия с использованием минимальной дозы преднизолона может быть длительной, если нет выраженных побочных эффектов. Можно провести однократный курс цитостатической терапии, которая у 40% больных с рецидивами НС купирует их.
■ Больным со стероидрезистентным НС показана биопсия почки для выбора метода терапии.
■ Один из методов, применяемых при НС, резистентном к стандартным дозам преднизолона, пульс-терапия метилпреднизолоном. Препарат вводят в дозе 30 мг/кг (не более 1000 мг) в 100-150 мл 0,9% раствора натрия хлорида в течение 20 мин трёхкратно с интервалом в один день. Чаше всего пульс-терапию применяют при НС, обусловленном ФСГС, что позволяет достичь ремиссии у 50% больных с ФСГС (табл. 1). У больных вторичным ФСГС, развившимся как исход БМИ, первые курсы терапии ГК бывают успешными, но далее часто развивается резистентность к терапии.
■ Другой протокол для лечения ФСГС — применение пульс-терапии ГК и циклоспорина — представлен в табл. 2.
■ Наименее чёткие протоколы разработаны для стероидрезистент-ного НС, обусловленного мезангиопролиферативным или мезан-гиокапиллярным ГН. В некоторых случаях мезангиопролифера-тивного ГН при небольшой длительности заболевания и отсутствии АГ эффективна стандартная терапия преднизолоном. Лечение Можно начинать с пульс-терапии метилпреднизолоном (3—6 введений). При мезангиокапиллярном ГН также имеет смысл проведение 3—6 пульсовых введений метилпреднизолона в дозе 30 мг/кг через день с последующим переходом, как и при мезангиопроли-феративном ГН, на альтернирующую терапию преднизолоном,
121
Таблица 1. Схема лечения НС с применением пульс-терапии ГК и циклофосфамида
Неделя | Метилпреднизолон, | Преднизолон | Циклофосфамид |
| 30 мг/кг в/в |
|
|
1-2 | Через день | — | — |
3-10 | 1 раз в неделю | 2 мг/кг через день | — |
11-18 | 1 раз в 2 недели | 2 мг/кг через день | 2 мг/кг |
19-52 | 1 раз в месяц | 2 мг/кг через день | — |
53-78 | 1 раз в 2 месяца | 2 мг/кг через день | — |
Таблица 2. Схема лечения НС с применением пульс-терапии ГК и циклоспорина
Неделя | Метилпреднизолон, | Преднизолон | Циклоспорин |
| 30 мг/кг в/в |
|
|
1-2 | 3 раза в неделю | — | _ |
3-8 | 1 раз в неделю | 2 мг/кг через день | 6 м г/кг/сут |
9-29 | — | 1 мг/кг через день | 3 мг/кг/сут |
30-54 | — | 0,5 мг/кг через день | 3 мг/кг/сут |
однако доза последнего должна составлять 2 мг/кг (в отличие от курсов поддерживающей терапии при стероидчувствительном НС), а продолжительность приёма — до 5—6 лет.
■ При IgA-нефропатии, протекающей с НС, общепринятого протокола лечения нет, хотя существуют отдельные сообщения об эффективности длительного применения преднизолона в альтернирующем режиме. Отказ от терапии ГК показан при резистентности к ним, в том числе при применении в сверхвысоких дозах, а также при развитии тяжёлых осложнений, требующих прекращения терапии ГК. План наблюдения за пациентами, получающим терапию ГК по поводу НС:
измерение массы тела (ежедневно) и роста;
контроль диуреза (ежедневно);
■ контроль АД (ежедневно);
■ ЧСС (ежедневно);
■ клинический анализ крови (1 раз в 10-14 дней);
■ исследование концентрации электролитов крови (кальций, калий, натрий, хлор (1 раз в 10-14 дней); ш общий анализ мочи (1 раз в 7 дней); м определение суточной экскреции белка (1 раз в 7-10 дней);
■ ЭКГ (до назначения ГК-терапии и через 2 недели от её начала);
■рентгенография или денситометрия поясничного отдела позвоночника (через 3 мес после начала лечения ГК, повторное исследование проводят через 6 мес после первого);
■ контроль за психическим состоянием (поведение, сон, память); и осмотр офтальмолога (через 1 мес после начала лечения ГК, затем ежегодно);
■ диастаза мочи, амилаза крови (1 раз в 10—14 дней);
■ функциональные пробы печени (1 раз в 10—14 дней);
■ ФЭГДС (через 1 мес после начала лечения ГК).