Фокально — сегментарный гломерулосклероз

На ФСГС приходится 10—15% случаев идиопатического НС у детей (около 50% стероидрезистентного НС). Характерный при­знак — наличие в части клубочков (очаговое поражение) сегмен­тарного (не во всех капиллярных петлях) мезангиального склероза. Этиология неизвестна, обсуждают роль генетических факторов (су­ществуют различия в частоте встречаемости в зависимости от расо­вой принадлежности). Вторичный ФСГС может быть обусловлен вирусной инфекцией (в том числе ВИЧ), воздействием экзогенных токсинов (героин), как особый патогенетический механизм рас­сматривают повреждение клубочков вследствие повышенной клу-бочковой фильтрации и гемодинамических факторов при ожире­нии, обструктивном пиелонефрите, рефлюкс-нефропатии. я Клинически заболевание протекает как типичный НС, реже един­ственным проявлением может быть протеинурия, не достигающая степени нефротической. В некоторых случаях началу заболевания предшествует респираторная инфекция. Только у части пациен- тов уже при первых проявлениях болезни имеют место, наряду с  НС, АГ, гематурия, повышение концентрации креатинина в кро- ви. Типично постепенное нарастание протеинурии от небольшой  до выраженной, с присоединением других симптомов НС в тече- ние нескольких недель или месяцев. Стероидрезистентность — важный диагностический признак как идиопатического ФСГС,  так и перехода БМИ, ранее чувствительной к ГК, в ФСГС.  яВ начальных стадиях поражаются клубочки только юкстамедул- лярных нефронов, со временем процесс распространяется. В He­ склерозированных клубочках гистологические изменения похожи  на таковые при БМИ. При световой микроскопии клубочки выглядят неизменёнными или выявляют небольшую пролиферацию мезангиальных клеток. При электронной микроскопии выявляют диффузное утолщение подоиитов. Признаком ФСГС является на­личие сегментарного склероза в части клубочков, для диагноза не имеет значения количество клубочков со склерозом. Другими важ­ными признаками для разграничения от БМИ являются атрофия канальцевого эпителия, инфильтрация и фиброз интерстиция. щ При ФСГС прогноз неблагоприятный. У большинства пациен­тов с резистентным к терапии НС развивается ХПН в течение от 1 до 20 лет. Более благоприятное течение у пациентов с нротеи-нурией, не достигающей выраженности нефротической. У паци­ентов со стероидчувствительном НС признаки прогрессирова-ния обычно отсутствуют в течение 5—10 лет. Наличие ремиссий, вызванных преднизолоном или цитостатиками, улучшает про­гноз. После трансплантации почки у 20—30% пациентов заболе­вание рецидивирует с поражением пересаженной почки, обычно в течение месяца после операции.