Муковисцидоз встречается у детей практически во всем мире. В разработку новых технологий лечения и профилактики муковисцидоза постоянно вкладываются огромные средства. Ежегодно проводятся международные конференции, выпускаются журналы и газеты, посвященные решению проблем этого заболевания. Ученые и медики всего мира постоянно обмениваются новыми идеями и информацией и объединяют свои усилия для эффективной помощи больным. Прогресс достигнут очень существенный, за последние 10 лет ситуация с муковисцидозом в мире значительно улучшилась, больные получили возможность намного дольше, а главное, полноценно жить, учиться работать, создавать семьи.
В настоящее время в России лечение в специализированных центрах муковисцидоза проводится с применением новейших технологий и современных фармакологических препаратов и схем их введения, принятых в ведущих центрах мира по изучению этого заболевания.
Терапия муковисцидоза носит комплексный характер и направлена на разжижение и удаление вязкой мокроты из бронхов, борьбу с инфекцией в легких, на замещение недостающих ферментов поджелудочной железы, коррекцию поливитаминной недостаточности, разжижение желчи.
Препараты назначаются в дозировках, иногда в несколько раз превышающих обычные. Не нужно бояться больших доз препаратов и постоянного их применения, они необходимы для нормального развития вашего ребенка.
Заместительная ферментотерапия препаратами поджелудочной железы
Детям с муковисцидозом необходимо принимать новые микросферические ферменты с кислотоустойчивой оболочкой — или «Панцитрат», которые эффективнее таких известных форм, как «Панзинорм», «Мезим-форте», «Фестал».
В настоящее время предпочтение при лечении перечисленных выше заболеваний отдают именно капсулированным препаратам, представляющим собой желатиновые капсулы, заполненные сотнями покрытых оболочкой микросфер или минимикросфер фермента. Размер капсулы 10000 и 25000 (появившегося на мировым рынке в 1996 г, а теперь препарат доступен и в России), содержащего минимикросферы фермента, значительно (на 50%) меньше, чем размер оригинальной капсулы, что стало возможным благодаря внедрению нового технологического процесса.
После освобождения из твердой желатиновой капсулы (капсула растворяется в течение 1 -2 минут в желудке) большое количество минимикросфер, содержащих ферменты, равномерно распределяется по желудку. Благодаря этому, обеспечивается хорошее смешивание фермента с химусом, что интенсифицирует пищеварительный процесс за счет большей площади контакта.
Препараты, содержащие сферы меньшего диаметра (1,0-1,2 мм), примерно на 25% эффективнее препаратов, содержащих частицы большего диаметра (1,8-2,0 мм). Эти данные были подтверждены дополнительными исследованиями и послужили основанием для разработки препаратов, содержащих минимикросферы Большая часть частиц в таких препаратах имеет в диаметре 1 мм, а вообще размер сфер в них колеблется от 0,7 до 1,6 мм, что в настоящее время считается оптимальным.
обеспечивает постепенное освобождение более 90% ферментов при рН 5,5 или выше через 45 минут, в чем превосходит другие аналогичные препараты.
Препараты принимаются в течение всей жизни, с каждым приемом пищи. У каждого ребенка своя доза ферментов, которая подбирается индивидуально специалистом Центра муковисцидоза. Дети, аккуратно принимающие правильно подобранную дозу ферментов, хорошо растут и прибавляют в весе, жизнерадостны и активны, гармонично развиваются.
Антибактериальная терапия
Направлена на борьбу с инфекцией в легких, назначается при первых признаках обострения и профилактически при ОРВИ. Выбор антибактериального препарата осуществляется по результатам посева мокроты, который выявляет болезнетворный микроорганизм и чувствительность его к антибиотикам. Необходимо регулярно сдавать мокроту на анализ (1 раз в 3 месяца). Курсы антибактериальной терапии длятся не менее 2-3 недель, препараты применяются в таблетках, в растворах для внутривенного введения и ингаляционно по назначению врача — консультанта Центра муковисцидоза. Не бойтесь назначения внутривенных введений. Они проводятся через тонкий периферический катетер, который не доставляет ребенку неудобств. Ваш малыш быстро к нему привыкнет и не будет обращать на него внимания. Специалисты Центра муковисцидоза научат Вас обращаться с катетером, и Вы сможете проводить внутривенную антибактериальную терапию нетяжелых обострений и профилактические курсы дома. Ваш ребенок в это время сможет продолжать посещать школу, ходить в гости.
Муколитическая терапия
Направлена на разжижение мокроты. Наряду с традиционными муколитиками — ацетилцистеин (АЦЦ, флуимуцил), амброксолгидрохлорид (лазольван, амбросан, амброгексал), в последние годы во всем мире стал применяться принципиально новый препарат Пульмозим, действие которого в несколько раз эффективнее обычных средств. Муколитики могут применяться как ингаляционно, так и внутрь. Для применения Пульмозима вашему ребенку необходим компрессорный ингалятор.
Кинезитерапия
Терапия муковисцидоза неэффективна без применения современных методов кинезитерапии — специального комплекса упражнений и дыхательной гимнастики, направленных на удаление мокроты.
Кинезитерапия — специальная техника дыхания и упражнения для удаления мокроты. Вы и ваш ребенок должны в совершенстве владеть методами кинезитерапии, а также специальными приемами массажа. Занятия должны быть ежедневными, пожизненными, занимать от 20 минут до 2-х часов в сутки, в зависимости от состояния ребенка. Главное, они должны быть эффективными и приносить удовольствие ребенку. Время суток не имеет значения для занятий, но лучше, если занятия будут проходить в одно и то же время.
Необходимо заметить, что кинезитерапия должна быть освоена сразу после постановки диагноза в объеме, соответствующем возрасту и состоянию вашего ребенка, так как адекватное и раннее ее проведение предотвращает и эффективно лечит изменения в органах дыхания. Приемам кинезитерапии Вас обучит кинезитерапевт Центра муковисцидоза. На регулярно проводимых занятиях Вы можете познакомиться со специальной литературой по теме.
Витаминотерапия
Необходима в связи с плохим усвоением (особенно жирорастворимых), потерей их со стулом, а также с повышенной потребностью в них при хроническом воспалении в бронхолегочной системе и поражении печени. Витамины должны приниматься постоянно, во время еды, они помогут вашему малышу гармонично развиваться, легче справляться с инфекциями и дыхательной недостаточностью.
Гепатопротекторы
Это препараты, разжижающие желчь и улучшающие функцию печеночной клетки. Урсодезоксихолевая кислота (урсосан, урсофальк) помогает печени освободиться от густой желчи, замедлить или предотвратить развитие цирроза печени и камнеобразование.