Гемодинамика. При стенозе устья аорты в результате сужения, возникшего вследствие сращения между собой полулунных створок аортального клапана в области комиссур, в результате сращения створок по комиссурам возникает препятствие к выбросу крови из левого желудочка в аорту. Для опорожнения левого желудочка во время систолы ему приходится совершать большую, чем в нормальных условиях, работу, что ведет к гипертрофии его мышцы. В отличие от недостаточности аортального клапана, при котором имеет место сочетание дилятация полости левого желудочка с гипертрофией его стенки, для стеноза устья аорты характерно развитие гипертрофии ЛЖ без сращения его полости или расширение выражено очень мало. Только при понижении сократительной способности ЛЖ развивается его дилятация и недостаточность кровообращения в малом круге.
При стенозе устья аорты значительно повышается систолическое давление в полости ЛЖ, что ведет к уменьшению коронарного кровотока. В то же время гипертрофированная мышца ЛЖ нуждается в повышенном коронарном кровотоке. Такое несоответствие между коронарным кровотоком и потребностями гипертрофированного миокарда создает условия для развития при аортальном стенозе коронарной недостаточности, что приводит к выраженным дистрофическим и склеротическим изменениям в миокарде.
Клиническая картина. Жалобы долго отсутствуют и единственным указанием на данный порок является грубый систолический шум с ослабленным 1 тоном во 2 межреберье справа. Появление первых жалоб свидетельствует уже о миокардиальной недостаточности, после этого болезнь быстро прогрессирует. Появляются жалобы на общую слабость, повышенную утомляемость при физической нагрузке, одышку, сердцебиения, боли в области сердца. Иногда наблюдаются головокружения и обмороки, связанные с ишемией мозга. Пульс малый пониженного наполнения, часто имеется брадикардия. Максимальное АД снижено, а минимальное повышено, пульсовое давление в результате этого тоже уменьшается.
В физическом развитии дети обычно не отстают. Изменения окраски кожи не наблюдается.
При осмотре области сердца определяется усиленный, приподнимающий верхушечный толчок (признак гипертрофии ЛЖ), часто он нерезко смещен влево и вниз. При пальпации во 20м межьреберье справа от грудины выявляется систолическое дрожание. При перкуссии границы относительной тупости умеренно расширены влево (на 1-2 см). При аускультации 1 тон на верхушке не изменен или несколько ослаблен, II тон над аортой обнаружить не удается. Во 2-м межреберье справа, иногда во 2-м межреберье слева от грудины определяется систолический шум. Как правило, он громкий, грубый, занимает всю систолу, хорошо проводится вверх на сонные артерии, отчетливо выслушивается в области яремной ямки, проводится на спину, у некоторых больных хорошо выслушивается и в области верхушки сердца. При небольшой степени стеноза аорты систолический шум может быть нежным, коротким и выслушиваться на очень ограниченном участке.
На ЭКГ характерна гипертрофия миокарда ЛЖ, при дефиците коронарного кровотока — ишемические изменения в нем.
На ФКГ регистрируется высокочастотный систолический шум с р.max. во 2-м межреберье справа или слева от грудины. Шум начинается отступя от 1 тона и не доходит до II тона (не деформирует тон), имеет ромбовидную или веретенообразную форму. Амплитуда II тона на аорте снижена.
На R-грамме форма сердца нормальная или в виде сапожка с выраженной талией и приподнятой над диафрагмой верхушкой, расширена в поперечнике за счет левого желудочка.
На эхокардиограмме уменьшено систолическое расхождение створок аортального клапана.
Классификация.
Большинство авторов выделяют 5 стадий порока:
1а — полной компенсации. Для неё характерно только наличие шума стеноза аорты.
II ст — скрытая недостаточность кровообращения (стадия первых симптомов): появляются жалобы на одышку, утомляемость, головокружение.
III ст — недостаточность коронарного кровообращения. Она характеризуется появлением стенокардических болей, нарастанием одышки, обмороками.
V ст — общая декомпенсация.
Из осложнений могут быть нарушения ритма и проводимости, развитие отека легких, острая фибрилляция желудочков является причиной внезапной смерти при этом пороке.
Дифференциальный диагноз проводится в первую очередь с врожденным стенозом аорты, ДМЖП, коарктации аорты, стенозом легочной артерии.