Это наиболее частый порок сердца у детей.
Этиология. Причиной порока чаще всего бывает ревматизм, в некоторых случаях ДЗСТ — СКВ, склеродермия; травмы сердца.
Не исключается возможность и врожденного порока. Для формирования НМК при ревматизме достаточно 12-14 мес (1-2 атаки).
Патанатомия. В результате перенесенного ревматического вальвулита клапанный аппарат изменяется: створки клапана деформируются, сморщиваются, края их зазубриваются, вследствие этого линия смыкания становится неровной. Изменяется и подклапанный аппарат: склерозируются папиллярные мышцы, укорачиваются сухожильные нити. Эти изменения делают невозможным полное закрытие створок.
Гемодинамика. В физиологических условиях в период систолы левого желудочка происходит смыкание створок АВ-клапана, благодаря чему левое АВ-отверстие полностью закрывается и кровь из левого желудочка поступает только в аорту. Сокращение сосочковых мышц и напряжение сухожильных нитей препятствуют прогибанию створок МК в полость левого предсердия.
При недостаточности МК во время систолы левого желудочка возникает обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие. В результате этого в левом предсердии к крови, поступившей из легочных вен, прибавляется кровь из левого желудочка, что приводит увеличению объема левого предсердия во время систолы желудочков. Мышца левого предсердия вследствие постоянной перегрузки гипертрофируется. Из левого предсердия в левый желудочек в диастолу (пресистоле) выбрасывается больше крови, что приводит к увеличению объема полости ЛЖ, а в дальнейшем — к гипертрофии его мышцы.
При небольшом дефекте МК возможна длительная компенсация кровообращения за счет дилятации и гипертрофии левого предсердия и ЛЖ без нагрузки на правое сердце. Давление в малом круге кровообращения при этом долгое время может оставаться нормальным.
В тех случаях, когда ЛП перестает «справляться» с возвращающейся из ЛЖ кровью или возникает снижение работоспособности ЛЖ, повышается давление в ЛП и вследствие этого возникает застой в малом круге кровообращения. При этом значительно возрастает нагрузка на правый желудочек, что приводит к его гипертрофии. При понижении работоспособности ПЖ начинается расширение его полости, а затем и полости ПП. В таких случаях сердце увеличивается за счет всех его отделов.
При митральной недостаточности не возникает декомпенсация, так как ЛЖ обладает хорошей адаптационной способностью.
Классификация.
Степень компенсации порока.
Определение степени компенсации имеет большое практическое значение при решении вопроса о назначении режима, медикаментозной терапии, а также о прогнозе.
При недостаточности МК Г.Ф Ланг (1958) выделил 3 степени компенсации
I ст. компенсации — наблюдается у больных с небольшим дефектом клапана, отмечается незначительное расширение ЛП и ЛЖ, которое проявляется только систолическим шумом на верхушке при нормальных размерах сердца.
II ст. компенсации митральной недостаточности характеризуется клинически хорошо определяемой гипертрофией и расширением левого желудочка и левого предсердия.
III ст. Компенсации характеризуется вовлечением в патологический процесс правого сердца: повышается давление в малом круге кровообращения, выявляется гипертрофия и расширение правого желудочка.
Клиническая картина.
При нерезко выраженной митральной недостаточности жалобы у больного отсутствуют. Единственным симптомом заболевания будет систолический шум при нормальных размерах сердца.
При более выраженной недостаточности МК нарастает одышка, возможно формирование левостороннего «сердечного горба». Верхушечный толчок смещен влево и вниз в V-VI межреберье, разлитой, усиленный. Границы сердца расширены влево и вверх, а в дальнейшем и вправо, определяется систолическое дрожание на верхушке. При аускультации I тон на верхушке сердца, как правило, ослаблен. Это связано с тем, что мускулатура ЛЖ и створки митрального клапана в момент начала систолы не напрягаются в достаточной степени. I тон тем слабее, чем больше степень недостаточности митрального клапана. Выслушивается III тон. Определяется акцент II тона на легочной артерии, возникающий в результате повышения давления в малом круге кровообращения.
Одним из основных признаков митральной недостаточности является дующий систолический шум, возникающий вследствие регургитации (обратного тока крови через поврежденный митральный клапан. Шум лучше всего выслушивается на верхушке сердца, связан с 1 тоном, занимает большую часть или всю систолу, проводится к основанию сердца, в левую подмышечную область, на спину. При положении больного на левом боку систолический шум усиливается.
Пульс и АД при митральной недостаточности не изменяются и только при значительной её степени отмечается пульс малого наполнения.
Кроме систолического шума, определяется мезодиастолический (относительный стеноз МК).
При недостаточности II-III ст. появляется увеличение печени, возможны нарушения ритма в виде экстрасистолии и мерцательной аритмии.
На ЭКГ при незначительной регургитации изменений нет. В дальнейшем нарастают признаки гипертрофии левых отделов сердца, а при развитии легочной гипертензии — и правых. Возможно замедление атриовентрикулярной проводимости, экстрасистолия, мерцание предсердий.
На ФКГ наблюдается снижение амплитуды I тона на верхушке, увеличение амплитуды II тона на легочной артерии, выражен III тон. Характерным для митральной недостаточности является наличие постоянно убывающего высокочастотного систолического шума, связанного с I тоном. Шум занимает большую часть систолы 2\3), имеет формы затухающих от I тона неравномерных колебаний. Он регистрируется обычно на всех точках, но p.max. — это верхушка сердца. Нередко регистрируется мезодиастолический шум.
Интенсивность всех изменений пропорциональна недостаточности МК и активности процесса.
На R-грамме грудной клетки определяются признаки умеренного венозного застоя, увеличение левого желудочка, а в дальнейшем и левого предсердия. При выраженной митральной недостаточности появляется увеличение правых отделов сердца.
При ЭХО-кардиографическом исследовании подтверждается вальвулит и деформация створок МК. Недостаточность МК при ревматизме следует дифференцировать с таковой при инфекционном эндокардите, СКВ, врожденными пороками сердца, пролапсом МК, недостаточностью 3-х -створчатого клапана.