Митральный стеноз

Сужение левого предсердно-желудочкового отверстия — митральный стеноз.

Всегда является пороком ревматического происхождения. Он развива­ется на фоне сформированной недостаточности МК или формируется пер­вично как стеноз. Частота формирования митрального стеноза у детей с рев­матизмом составляет 3,1%. «Чистый» (изолированный) митральный стеноз развивается не ранее, чем через 2-5 лет от начала ревматизма. Его формиро­вание наблюдается чаще при латентном течении заболевания. Митральный стеноз встречается чаще у девочек, чем у мальчиков.

Патанатомия. В результате развития ревматического вальвулита происходит склеивание, а затем и срастание соприкасающихся друг с другом краев митрального кла­пана, линии сращения створок носят название комиссур. Наряду с этим про­исходит уплощение и утолщение створок митрального клапана, укорочение и утолщение сухожильных нитей, в результате чего створки клапана как бы втягиваются внутрь желудочков. Вследствие изменений клапан приобретает вид воронки, суживающейся книзу. Меньшее значение в формировании мит­рального стеноза играет стенозирование самого фиброзного кольца.

Установлено, что процесс стенозирования митрального отверстия мед­ленно продолжается и во внеприступном периоде ревматизма.

У некоторых больных наблюдается и обызвествление клапана, осо­бенно в области комиссур. При массивном фиброзе и обызвествлении тол­щина клапана может доходить до 1-1,5 см. В результате этих изменений створки клапана становятся малоподвижными.

Гемодинамика.

Митральный стеноз гемодинамически менее благоприятен, чем митральная недостаточность, так как вся нагрузка при нем падает на левое предсердие. Сужение атриовентрикулярного отверстия («первый барьер») препятствует поступлению крови из левого предсердия в левый желудочек. Левое пред­сердие при этом переполняется кровью, расширяется, давление в нем повы­шается, возникает гипертрофия его миокарда. Эти компенсаторные меха­низмы облегчают прохождение крови через суженные митральное отверстие. Однако приток крови в левый желудочек также увеличивается. Компенсация стеноза за счет гипертрофии левого предсердия бывает непродолжительной. Нарастание давления в левом предсердии довольно быстро приводит к ретро­градному повышению давления в легочных венах, легочных капиллярах и легочной артерии — развивается легочная гипертензия. В связи с повышением давления в системе легочной артерии повышенная нагрузка падает на правый желудочек, который гипертрофируется. Гипертензия и застой крови в малом круге кровообращения вызывают морфологические изменения в сосудах лег­кого, их склероз и развитие хронической гипоксии, которая приводит к зна­чительным изменениям в других органах и тканях.

В дальнейшем, в связи с нарастающей слабостью правого желудочка, давление в малом круге падает и развивается застой в системе большого круга: увеличивается печень, возникают отеки на конечностях, асцит.

Классификация

Для определения сроков оперативного вмешательства А.Н. Бакулевым и Е.А. Дамиран (1955, 1958) были выделены 5 стадий митрального стеноза. За основной показатель нарушения гемодинамики малого круга кровообра­щения авторы взяли одышку.

1 ст. — это полная компенсация порока. Одышки при ней нет ни в покое, ни при физической нагрузке.

II ст — одышка появляется только при физической нагрузке, что свидетельст­вует о гипертензии малого круга кровообращения.

III ст. — характеризуется более выраженными признаками нарушения гемоди­намики в малом круге кровообращения и начальными признаками застоя в большом. Клинически определяется одышка в покое, увеличение печени, но отеков ещё нет.

IV ст. — выраженные признаки застоя в большом круге кровообращения: уве­личенная, плотная печень, асцит, отеки. Симптомы выраженного «изнашива­ния» миокарда, приступы мерцательной аритмии.

V ст. — терминальная, характеризуется значительным нарушением гемодина­мики, соответствует III стадии нарушения кровообращения по классифика­ции Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко.

Тяжелые стадии мирального стеноза с выраженными нарушениями ге­модинамики у детей встречаются редко и обусловлены, как правило, частой активацией ревматического процесса.

Клиническая картина

Жалобы у детей с митральным стенозом долгое время отсутствуют. Наиболее ранними симптомами стеноза являются одышка как следствие за­стоя и гипертензии малого круга кровообращения, затем появляется цианоз. Типичная «митральная бабочка» (facies mitralis) появляется у детей при сте­нозе III — V стадии. У ребенка отмечается бледность кожных покровов, циа­нотично-румяные щеки («митральный» румянец) губы, акроцианоз, цианоз ушных раковин, холодные конечности. Как правило, больные отстают в фи­зическом развитии, пониженного питания. Характерны жалобы на сердце­биение, особенно при физической нагрузке, боли в области сердца (результат дефицита коронарного кровотока на фоне малого выброса в аорту — III ст.).

Кровохарканье и легочные кровотечения у детей, в отличие от взрослых,  на­блюдаются редко. Они возникают вследствие разрывов варикозно-расширен­ных анастомозов между легочными и бронхиальными венами.

При пальпации сердечной области отмечается ослабление верхушеч­ного толчка. Характерным признаком митрального стеноза является диасто­лические дрожение («кошачье мурлыканье»), отпределяемое в точке Боткина и в области верхушки сердца.

При перкусии выявляется расширение границ сердца вверх, вправо, ле­вая граница при «чистом» стенозе не расширена.

Характерным аускультативным признаком является наличие громкого, хлопающего 1 тона на верхушке сердца. Это объясняется недостаточным на­полнением кровью левого желудочка и быстрым сокращением не вполне рас­тянутой мышцы.

Важнейшим признаком митрального стеноза является выслушивание диастолического шума у верхушки сердца. Он обусловлен прохождением крови через суженное левое атриовентрикулярной отверстие. Диастоличе­ский шум лучше выслушивается в положение лежа на левом боку, усилива­ется при физической нагрузки. Сначала шум бывает пресистолическим (то есть возникает в конце диастолы) и свидетельствует о небольшом стенозе; затем, чем больше стеноз, тем ближе ко II тону располагается шум (мезо- или протодиастолический, но всегда с интервалом от II тона).

Характерным для диастолического шума митрального стеноза является то, что он имеет очень ограниченное место выслушивания — верхушка сердца.

Важным аускультативным признаком митрального стеноза является акцент II тона на легочной артерии. Нередко возникает раздвоение II тона на легочной артерии, обусловленное неодновременным захлопыванием полу­лунных клапанов аорты и легочной артерии, щелчок открытия митрального клапана, возникающий после II тона («ритм перепела»).

При нарастании стеноза (II — III ст.) количество жалоб увеличивается, возможны приступы удушья — «митральная астма», которые в отличие от обычной сердечной астмы обусловлены не левожелудочковой, а левопред­сердной недостаточностью. В дальнейшем возможно развитие отека легких, представляющего угрозу для жизни ребенка.

При митральном стенозе максимальное АД снижается, в результате чего уменьшается и пульсовое. Вследствие этого появляется малое наполне­ние пульса, так называемый малый пульс.

На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии миокарда левого пред­сердия, а затем и правого желудочка.

На ФКГ определяется увеличенная амплитуда I тона на верхушке, на легочной артерии — амплитуда II тона, нередко его расщепление.

Важной особенностью митрального стеноза является увеличение ин­тервала Q-I тон, до 0,07 — 0,1 с (при N — 0,04 — 0,05 с). (увеличение продолжи­тельности интервала Q-I тон обусловлено повышением давления в левом предсердии. Митральный клапан захлопывается, когда давление в левом желудочке доходит до уровня, превышающего давление в левом предсердии. При митральном стенозе это происходит позже).

Характерным феноменом прпи митральном стенозе являеьтся «щелчок открытия митрального клапана» (opening snap-0S), он регистрируется на вер­хушке после II тона через 0,03 — 0,12 с. При более выраженном стенозе и со­ответственно более высоком давлении в левом предсердии интервал II тон — OS становится короче.

Диастолический шум при митральном стенозе может занимать всю систолу.

Эхокардиография позволяет обнаружить снижение скорости прикры­тия передней створки митрального клапана, уменьшение амплитуды откры­тия передней створки, увеличение диаметра левого предсердия и правого же­лудочка в сочетании с утолщенными деформированными митральными створками.

На R-грамме органов грудной клетки характерным является наличие легочной гшипертензии, увеличение леовго предсердия и правого желудочка, выбухание дуги легочной артерии.

Митральный стеноз относится к числу наиболее неблагоприятных по­роков сердца, в результате чего иногда требуется хирургическая коррекция уже в детском возрасте.

Осложнения: сердечная недостаточность, острый отек легких, высокая ле­гочная гипертензия, кровохарканье, нарушения ритма и проводимости (бло­кады, экстрасистолии, мерцательная аритмия), тромбоэмболия.

Дифференциальная джиагностика проводится с миксомой левого предсердия, ВПС (ДМПП, врожденное сужение митрального клапана).