Анемии, связанные с дефицитом витамина В12 входят в состав т.н. мегалобластных анемий, т.е. состояний, общим признаком которых служит обнаружение в костном мозге эритроцитов, находящихся на последних этапах созревания, но содержащих ядра (в норме эритроцит теряет ядро при созревании). Причина данного явления в нарушении синтеза ДНК и РНК в клетках, которые называются мегалобластами. Ввиду того, что синтез нуклеиновых кислот касается всех клеток костного мозга, частыми признаками болезни является уменьшение числа тромбоцитов, лейкоцитов.
Дефицит витамина В12, независимо от его причин проявляется анемией, при которой в костном мозге появляются мегалобласты, разрушаются нормальные эритроциты. Данное состояние сопровождается гиперхромией оставшихся эритроцитов, снижением числа тромбоцитов и лейкоцитов. Кроме того, отмечается атрофия слизистой оболочки пищеварительного тракта и нарушения в нервной системе.
Причины возникновения и механизмы развития. Идиопатическая форма В12-дефицитной анемии (пернициозная анемия) развивается в результате недостаточного поступления в организм с пищей природного цианокобаламина (витамина В12), встречается преимущественно у лиц пожилого возраста. Механизм развития дефицита данного витамина связан с нарушением синтеза специального белка, соединяющегося с природным цианокобаламином и обеспечивающего его всасывание (внутренний фактор). Нередко первые признаки заболевания появляются после перенесённого энтерита, гепатита. В первом случае это связано с нарушением всасывания витамина в тонкой кишке, во втором — с расходованием его запасов в печени, являющейся основным депо витамина В12. Однако обе эти причины могут играть только роль пускового механизма для развития заболевания, если в организме уже имелся скрытый дефицит этого витамина за счёт нарушения секреции внутреннего фактора. Развитие В12 -дефицитной анемии после полного удаления желудка (когда полностью ликвидируется секреция внутреннего фактора) происходит через 5-9 лет и более после операции. В течении этого времени больные живут запасами витамина в печени при минимальном пополнении его за счёт всасывания в тонкой кишке несоединённого с внутренним фактором витамина В12.
Редкой формой В12 -дефицитной анемии является нарушение усвоения витамина при паразитировании в кишечнике червя — широкого лентеца. Этот паразит поглощает большое количество витамина В12 .Также причинами нарушенного всасывания витамина при поражении кишечника может быть тяжёлый хронический энтерит, дивертикулы кишечника и некоторые другие патологические состояния. В этих случаях цианокобаламин поглощается избыточно развившейся кишечной флорой.
Клиническое течение и диагностика. Клиническая картина дефицита витамина В12 характеризуется поражением кроветворной ткани, пищеварительной и нервной систем. Больные жалуются на слабость, утомляемость, сердцебиение при физической нагрузке. Желудочная секреция угнетена, нередко в желудочном соке отсутствует соляная кислота (ахлоргидрия). У больных обнаруживается воспаление языка. Кожа пациентов слегка желтушна, в сыворотке крови увеличено содержание непрямой фракции билирубина. Определяется увеличение селезёнки и печени.
Картина крови: резко выраженная разница в размере эритроцитов наряду с очень крупными клетками — мегалоцитами, повышенное насыщение эритроцитов гемоглобином (гиперхромия), уменьшение количества нейтрофильных лейкоцитов и тромбоцитов.
Часто рассматриваемый вид малокровия выявляется только по картине крови, у людей, не предъявляющих никаких жалоб.
Следующим этапом диагностики является установление причины дефицита витамина В12. Надо иметь ввиду, что иногда дефицит цианокобаламина сочетается с раком желудка, т.к. рак желудка встречается несколько чаще у лиц, страдающей данной формой анемии. Поэтому в комплекс обследования должна входить консультация гастроэнтеролога и гастроскопия.
Лечение проводится ежедневным введением витамина В12 в течение 4-6 недель. После нормализации картины крови витамин продолжают вводить в течение 2-3 месяцев для создания запаса цианокобаламина в организме.
Фолиево-дефицитная анемия — мегалобластная анемия, сходная в основных проявлениях с В12 -дефицитной анемией; развивается при недостатке фолиевой кислоты.
Причины возникновения и механизмы развития. Нарушение всасывания фолиевой кислоты наблюдается у беременных, страдающих гемолитической анемией или злоупотреблявших алкоголем до беременности, у недоношенных детей (особенно при вскармливании их козьим молоком), у лиц, перенесших резекцию тонкой кишки, у алкоголиков. Кроме того, данная патология может развиться при длительном приёме противосудорожных препаратов (фенобарбитала и др.).
Клиническая картина и картина крови аналогичны таковым при дефиците витамина В12, но обычно отсутствует воспаление языка.
Диагноз устанавливается по недостатку фолиевой кислоты в эритроцитах и сыворотке крови.
Лечение проводится введением фолиевой кислоты внутрь, через пищеварительный тракт.
Профилактика фолиево-дефицитной анемии заключается в назначении фолиевой кислоты лицам, перенесшим её дефицит однажды и страдающих одним из состояний, описанных выше. Также этот препарат назначается беременным, страдающих гемолитической анемией.