ЯРОСЛАВСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ
Кафедра акушерства и гинекологии
Факультет последипломного образования
Пособие для врачей и интернов
Издание 3-е, переработанное и дополненное
ЯРОСЛАВЛЬ
2007
Авторы:
профессор, д.м.н. M.Б. Охапкин, доцент, к.м.н. Д.Л. Гурьев, профессор, д.м.н. М.В. Хитров, (кафедра акушерства и гинекологии Ярославской Государственной медицинской академии – зав. каф. профессор М. Б. Охапкин).
Рецензент:
профессор, д.м.н. Н.И. Коршунов (зав. каф. терапии ФПДО).
Методическое пособие рекомендовано Методическим советом по последипломному образованию Ярославской Государственной медицинской академии. Утверждено центрально-координационным советом академии. Рекомендовано Правлением Ярославской организации Российской ассоциации акушеров-гинекологов.
Транспозиция магистральных сосудов
Врожденный порок сердца, при котором аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия – из левого. Существуют два типа порока:
При первом, полной транспозиции, имеются два параллельных круга кровообращения. Венозный возврат из общей системы кровообращения поступает в правое предсердие, оттуда – в правый желудочек, и покидает сердце через аорту, минуя сосудистую систему легких. Венозный возврат из легких через левое предсердие попадает в левый желудочек и возвращается в легкие через легочную артерию, поэтому в общую систему кровообращения оксигенированная кровь не попадает.
Без дополнительного врожденного порока, являющегося шунтом между двумя кругами кровообращения, или без немедленного оперативного лечения данный порок сердца несовместим с жизнью.
Наиболее часто применяемой операцией, является операция Мастарда, когда создается сообщение между предсердиями, и венозная кровь с периферии попадает в левую половину сердца и, далее, в легкие. В то же время оксигенированная кровь из легких попадает в правый желудочек и общую систему циркуляции. Подобная операция позволяет пациенту дожить до репродуктивного возраста и иметь беременность.
Второй тип порока представляет собой порок, исправленный самой природой. Смещены не только магистральные сосуды сердца, но и предсердия. Из правого предсердия венозный возврат с периферии попадает в левый желудочек. Оксигенированная кровь из легких возвращается через левое предсердие в правый желудочек. Часто одновременно имеют место другие аномалии развития сердца: ДМЖП, стеноз легочной артерии, пороки строения клапанов. Пациенты со вторым типом транспозиции, не имеющие других пороков сердца, не имеют симптомов заболевания, которое в течение жизни пациента не выявляется.
Основной опасностью у беременных при любом из двух типов порока является неспособность правого желудочка поддерживать кровообращение в системе циркуляции при росте сердечного выброса так же надежно, как левый желудочек:
Однако материнская смертность относительно низкая (1-1,5%), но заболеваемость достигает 30%.
Наиболее частым осложнением беременности является сердечная недостаточность. Другими осложнениями могут быть: аритмии, усиление цианоза, нарушения мозгового кровообращения, недостаточность митрального клапана.
Частота выкидышей достигает 40%, вероятность которых в основном определяется выраженностью цианоза у матери.
Частота преждевременных родов составляет 10-20%, но развитие задержки роста плода маловероятно.
Риск пороков сердца у потомства не превышает таковой в общей популяции.
При планировании беременности необходимо оценить функциональный класс пациента. Для оценки функции правого желудочка рекомендуется ЭхоКГ. Необходимо помнить о возможности аритмий. Рекомендуется наблюдение опытного кардиолога.
При беременности для уменьшения нагрузки на правый желудочек рекомендуется снижение физической активности. Функциональная оценка сердца проводится путем серийной ЭхоКГ. Симптомы застойной сердечной недостаточности требуют назначения диуретиков и дигоксина. Перед родами обязательна консультация анестезиолога.
Родоразрешение – консервативное. Операция кесарева сечения проводится только по акушерским показаниям. В родах проводится сердечный мониторинг, ввиду возможности аритмий, при необходимости дается кислород. Следует избегать избыточного введения жидкости. Обезболивание является обязательным, может проводиться эпидуральная анестезия.
Второй период родов может быть укорочен применением акушерских щипцов или вакуум-экстрактора.
Синдром Марфана
Синдром вызывается системным заболеванием соединительной ткани (мезодермальная дисплазия): в основе заболевания лежит патология синтеза белка фибриллина, составной части эластина, связанная с любой из возможных почти 50 мутаций гена FBN1, расположенного на хромосоме 15q21. Имеются характерные проявления в скелетной, сердечно-сосудистой системах и в органе зрения:
Сердечные проявления включают пролапс митрального клапана, аневризмы и расширение корня аорты, что является следствием уменьшения гладкомышечных волокон и патологии соединительной ткани, ведущих к снижению эластичности аорты.
Патология аорты ведет к появлению регургитации, возможности ее расслоения и разрыва, и связана с повышенным риском заболеваемости и смертности, который особенно велик при диаметре корня аорты превышающем 40 мм (норма — около 20 мм).
Возможно присутствие других дефектов: повышенная подвижность в суставах и сколиоз.
Клинические симптомы включают одышку, боль в груди, диастолический шум над аортой и щелчок в середине систолы. При ЭхоКГ у 90% пациентов выявляется пролапс митрального клапана, а у 60% — расширение корня аорты.
Прогноз
При расширении корня аорты смертность достигает 25-50%, но она весьма вероятна и при отсутствии такого расширения.
Повышенный риск у беременных связан с ростом сердечного выброса и появлением дополнительного давления на стенку относительно ригидной аорты.
Половина всех случаев расслоения аорты у молодых женщин происходит во время беременности.
Появление гипертензии беременных может еще больше осложнить ситуацию.
При отсутствии поражения сердечно-сосудистой системы прогноз существенно улучшается, риск смерти значительно снижается (1:26) и беременность переносится хорошо.
Синдром наследуется по аутосомно-доминантному типу и передается 50% детей.
При планировании беременности рекомендуется провести ЭхоКГ с исследованием аорты, что уточняет риск для матери:
при значительном расширении (более 40 мм) корня аорты беременность противопоказана;
при отсутствии или минимальных изменениях в аорте беременность, хотя и не является полностью безопасной, но возможна;
рекомендуется назначение бета-блокаторов, длительный прием которых вне беременности замедляет процесс расширения корня аорты.
В течение беременности необходимо проводить ЭхоКГ каждые 6-10 недель. Рекомендуется снизить физическую активность. При расширении корня аорты до 50-55 мм требуется его хирургическое восстановление. При генетическом исследовании тканей плода возможен пренатальный диагноз синдрома.
В родах рекомендуется проведение эпидуральной анестезии. Необходимо обеспечить должную оксигенацию и контролировать возможную гипертензию. Родоразрешение консервативное с применением во втором периоде родов операции наложения акушерских щипцов или вакуум-экстрактора. При значительном риске расслоения аорты возможно проведение планового кесарева сечения.
После родов необходимо сохранять настороженность в первые 6-8 недель, когда сохраняется риск расслоения аорты.