ЯРОСЛАВСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ
Кафедра акушерства и гинекологии
Факультет последипломного образования
Пособие для врачей и интернов
Издание 3-е, переработанное и дополненное
ЯРОСЛАВЛЬ
2007
Авторы:
профессор, д.м.н. M.Б. Охапкин, доцент, к.м.н. Д.Л. Гурьев, профессор, д.м.н. М.В. Хитров, (кафедра акушерства и гинекологии Ярославской Государственной медицинской академии – зав. каф. профессор М. Б. Охапкин).
Рецензент:
профессор, д.м.н. Н.И. Коршунов (зав. каф. терапии ФПДО).
Методическое пособие рекомендовано Методическим советом по последипломному образованию Ярославской Государственной медицинской академии. Утверждено центрально-координационным советом академии. Рекомендовано Правлением Ярославской организации Российской ассоциации акушеров-гинекологов.
Стеноз легочной артерии
В большинстве случаев клапанный, когда вместо полулунных клапанов имеется воронкообразная диафрагма с отверстием посередине.
Клиника
Характерным клиническим признаком является длительный грубый систолический шум, выслушиваемый по верхнему левому краю грудины. Отчетливо заметна пульсация яремных вен.
Тяжелый стеноз, приводящий к концентрической гипертрофии правого желудочка, проявляется на рентгенограмме увеличением границ сердца по левому краю грудины, постстенотическим расширением основного ствола и левой ветви легочной артерии.
На ЭКГ отмечается высокий зубец Р, отражающий увеличение правого предсердия, а в правом прекордиальном отведении — высокий зубец R и инверсия зубца Т.
При ЭхоКГ выявляется ограничение движения створок клапана, гипертрофия миокарда правого желудочка, необычно высокая скорость потока крови в легочной артерии, можно также измерить давление в правом желудочке и систолический градиент давления потока крови через клапан.
Прогноз
Незначительный или умеренный стеноз легочной артерии хорошо переносятся беременными, а беременность и роды протекают без существенных осложнений.
Ведение беременности
Противопоказанием к беременности служат лишь крайние формы стеноза, когда давление в правом желудочке превышает 150 мм рт. ст.
В отличие от аортального стеноза при тяжелом стенозе клапана легочной артерии не требуется его замена и операция на открытом сердце.
В большинстве случаев хорошие результаты дает чрезвенозная баллонная вальвулопластика, которую лучше проводить до беременности, но она возможна и во время нее.
В родах рекомендуется профилактика бактериального эндокардита.
Аномалия Эбштейна
Аномалия является пороком трехстворчатого клапана, когда медиальная створка смещена к верхушке сердца, а передняя имеет необычно большие размеры. Это приводит к уменьшению полости правого желудочка и затруднению кровотока через легочную артерию. Порок встречается редко и составляет 1% среди всех врожденных пороков сердца.
Описанный порок может сочетаться либо с недостаточностью, либо со стенозом клапана. Порок часто сочетается с нарушением атриовентрикулярной проводимости и синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта, а также с ДМПП, право-левым шунтом и цианозом. Возможны суправентрикулярные аритмии.
Смертность составляет 50% к 20-ти летнему возрасту. Беременность противопоказана.
Хирургическая коррекция порока является оптимальным лечебным мероприятием, ее лучше проводить до беременности.
При некоррегированном пороке возможна задержка роста плода, частота преждевременных родов – 20-25%, самопроизвольных абортов – 18-20%.
Роды ведутся через влагалище.
У новорожденных врожденные пороки сердца встречаются с частотой 6% при аномалии Эбштейна у матери, и с частотой 1% при пороке у отца.