ЯРОСЛАВСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ
Кафедра акушерства и гинекологии
Факультет последипломного образования
Пособие для врачей и интернов
Издание 3-е, переработанное и дополненное
ЯРОСЛАВЛЬ
2007
Авторы:
профессор, д.м.н. M.Б. Охапкин, доцент, к.м.н. Д.Л. Гурьев, профессор, д.м.н. М.В. Хитров, (кафедра акушерства и гинекологии Ярославской Государственной медицинской академии – зав. каф. профессор М. Б. Охапкин).
Рецензент:
профессор, д.м.н. Н.И. Коршунов (зав. каф. терапии ФПДО).
Методическое пособие рекомендовано Методическим советом по последипломному образованию Ярославской Государственной медицинской академии. Утверждено центрально-координационным советом академии. Рекомендовано Правлением Ярославской организации Российской ассоциации акушеров-гинекологов.
Дилатационная кардиомиопатия
Заболевание редко встречается у женщин репродуктивного возраста. При этой патологии камеры сердца значительно расширены, растет напряжение стенки левого желудочка, а его насосная функция прогрессивно снижается. Вследствие этого падает сердечный выброс, растет давление заполнения желудочков, что сопровождается нарастающей одышкой, отеками, слабостью, часто развивается тяжелая желудочковая аритмия.
Возможные причины:
Обычно клинико-лабораторное исследование не может выявить конкретной причины заболевания.
В настоящее время известно, что 20% всех случаев заболевания являются наследственно обусловленными. Поэтому при наличии отчетливого семейного анамнеза родители должны знать о возможной передаче заболевания их потомству.
Пациенты с благоприятным течением заболевания, возможно, имеют нераспознанный миокардит: по данным биопсии миокарда – до 50%.
Дилатационная кардиомиопатия может быть исходом аутоиммунного ответа на повреждение миокарда, чаще всего, вследствие вирусного миокардита.
Алкоголь в некоторых случаях является важным фактором, осложняющим ситуацию.
Прогноз
Пятилетняя выживаемость пациентов составляет 75%, 10-летняя — менее 50%.
Сердечная недостаточность с каждым годом становится все более устойчивой к лечению: растет вес, растет давление в яремных венах, увеличиваются размеры сердца, часто появляется третий тон «галопа», шумы митральной и трикуспидальной регургитации.
На ЭКГ появляются признаки гипертрофии левого желудочка и блокады левой ножки пучка Гиса, на ЭхоКГ – картина расширенных и слабо сокращающихся желудочков.
Возрастает вероятность появления тромбов в камерах сердца, и риск инсульта или тромбоэмболии легочной артерии.
Беременность является противопоказанной.
У молодых женщин с тяжелым течением заболевания возможна трансплантация сердца, дающая им возможность успешной и относительно безопасной беременности.
Медикаментозное лечение иногда может замедлить ухудшение функции левого желудочка и существенно улучшить его фракцию выброса: ингибиторы ангиотензин-превращающего энзима и бета-адреноблокаторы, особенно корведилол и метопролол.
Перинатальная кардиомиопатия
Перинатальная кардиомиопатия является разновидностью дилатационной кардиомиопатии и встречается с частотой 1:1300 – 1:15000 беременностей.
Диагноз
Традиционными критериями являются появление сердечной недостаточности в последний месяц беременности или первые 5 месяцев после родов при отсутствии других причин и анамнеза болезни сердца.
Признаки дисфункции левого желудочка, выявленные при ЭхоКГ: кардиомегалия, уменьшение фракции выброса (менее 45%) и снижение фракции укорочения (менее 30%).
Пациенты чаще многорожавшие, старше 30 лет.
Риск появления заболевания и сердечной недостаточности повышает наличие преэклампсии, гипертензии беременных и двойни.
Прогноз
Кардиомиопатия при беременности связана со значительным риском заболеваемости и смертности: длительная сердечная дисфункция наблюдается у 45-90% пациентов, возможны опасные для жизни аритмии, системные или в легких эмболы встречаются у половины пациентов.
Материнская смертность составляет около 20% (4-80%).
Примерно у 30-50% пациентов наблюдается частичное выздоровление с сохранением некоторой сердечной дисфункции. Остальные пациенты полностью выздоравливают. Но все-таки после беременности часто требуется пересадка сердца, а степень дисфункции левого желудочка в острый период заболевания не может предсказать его окончательный исход.
Пациенты, у которых кардиомиопатия клинически полностью разрешается, имеют сниженный резерв сократительной активности миокарда, что может быть причиной сердечной декомпенсации при повышенной нагрузке на сердце при следующей беременности.
При повторной беременности заболевание рецидивирует в 50-85% случаев.
Пациенты с сохраняющейся дисфункцией (фракция выброса менее 50%) и расширением желудочков плохо переносят беременность. В этих случаях смертность достигает 20-60%.
При нормальной функции сердца в течение 6-12 месяцев после предыдущих родов при следующей беременности все же сохраняется риск (до 20%) сердечной недостаточности и снижения фракции выброса, которая не возвращается к норме после завершения беременности. В этих случаях смертность составляет 0-15%.
Планирование беременности
У пациентов с анамнезом перинатальной кардиомиопатии беременность строго противопоказана, особенно у пациентов с остаточной сердечной дисфункцией.
При восстановлении нормальной функции сердца беременность возможна, но следует информировать пациента о возможности ухудшении сердечной функции при беременности и последующем неполном выздоровлении.
В большинстве случаев необходима надежная контрацепция вплоть до стерилизации.
Ведение беременности
При наступлении беременности необходимо проведение ЭхоКГ для оценки размеров желудочков, функции миокарда и наличия пристеночных тромбов.
При наличии непреходящих нарушений функции сердца по данным ЭхоКГ необходимо предложить прерывание беременности ввиду высокого риска тяжелой заболеваемости и материнской смертности.
При продолжающейся беременности ее ведение осуществляется коллегиально при участии кардиолога, перинатолога, анестезиолога и неонатолога. Рекомендуется снижение физической активности, постельный режим, ограничение потребления соли.
При необходимости проводится медикаментозная терапия: дигоксин, диуретики и снижение сосудистого сопротивления гидралазином. Ввиду риска тромбоэмболии можно использовать введение гепарина, предпочтительнее низкомолекулярного, как в профилактических, так и в терапевтических дозах.
Роды
Ведется наблюдение за возможным появлением симптомов сердечной недостаточности и отека легких. С началом родов начинается мониторное наблюдение за функцией сердца. Введение жидкости ограничивается, при наличии признаков декомпенсации проводится инвазивный контроль центральной гемодинамики.
Введение гепарина прекращается с началом родов и возобновляется в ранний послеродовый период.
Показано тщательное обезболивание родов, что наилучшим образом достигается эпидуральной анестезией.
Пациентам с выраженной сердечной дисфункцией и одышкой рекомендуется рожать сидя.
После родоразрешения
Продолжается контроль за водным балансом и ограничивается поступление жидкости.
Возможными медикаментозными назначениями могут быть диуретики и ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ).
В некоторых случаях проводится биопсия эндомиокарда для исключения курабельных причин кардиомиопатии. Так ряд пациентов с миокардитом, выявленном при биопсии, хорошо поддаются иммуносупрессивной терапии.