Рестриктивная кардиомиопатия – идеопатическое заболевание сердца хронического течения, при котором наблюдается первичное поражение миокарда (сочетание с поражением эндо- и перикарда – явление редкое). В основе заболевания лежит возникновение ригидности миокарда желудочков, что не дает возможности заполнится полостям сердца кровью во время диастолы. Заболевание наиболее широко распространено в тропических странах, европейцы этим недугом страдают гораздо реже.
Эффективного консервативного лечения при такой патологии разработать пока не удалось. На начальных стадиях пациентам назначают глюкокортикоиды и мочегонные средства. Когда рестриктивная кардиомиопатия доходит в своем развитии до фиброзной стадии, неизбежно хирургическое лечение. Выполняются операции декортикации (иссекают уплотненную лишнюю фиброзную ткань), освобождают сухожильные хорды, а также клапанные ткани. Если имеются показания, одномоментно протезируют клапаны. Лидером в качественном и эффективном проведении таких операций является кардиохирургия в германии.
В возникновении рестриктивной кардиомиопатии ведущая этиологическая роль отводится нарушениям в системе иммунитета с гиперэозинофильными явлениями, в результате которого происходит формирование грубых морфологических нарушений структур сердца.
Патологический процесс проходит 3 стадии: некротическую (в период гиперэозинофильных явлений происходит колоссальная гибель и дегенерация этих клеток, данный процесс вызывает развитие миокардита), тромботическую (для нее характерен процесс пристеночного и внутриполостного тромбообразования, который приводит к нарушению микроциркуляции в коронарном русле) и фиброзную (постепенно в фиброзный процесс вовлекаются не только миокард, но и папиллярные мышцы, клапанный аппарат).
Пациенты, страдающие рестриктивной кардиомиопатией, худеют, их беспокоит одышка и боли в груди. Также характерны клинические проявления лево- либо правожелудочковой недостаточности (в зависимости от преобладающего поражения соответствующих структур сердца). Возможны аритмический, кальцинозный, перикардиальный варианты течения.
Для диагностики важно проведение анализов крови (выявление эозинофилии), ЭКГ, Эхо-КГ, рентгенологического исследования сердца и легких, скринингового УЗИ внутренних органов (спленомегалия, застойные изменения печени, почек, выпот в плевральной полости).