Составляет 10—20% случаев ЮРА. Развивается в любом возрасте. Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой. Согласно новой классификации ювенильного идиопатического артрита (Durban, 1997) системный дебют ЮРА обозначают как системный артрит. Для ха- рактеристики используют следующие критерии: возраст начала, дли- тельность и характер артрита, наличие или отсутствие АНФ и РФ.
Диагноз системного варианта ЮРА устанавливают при наличии артрита, сопровождающегося или с предшествующей документи- рованной лихорадкой в течение минимум 2 нед в сочетании с не менее чем двумя из следующих признаков: сыпь, серозит, генера- лизованная лимфаденопатия, гепато- и/или спленомегалия.
Для постановки диагноза системного ЮРА следует оценить на- личие и выраженность системных прояатений. я Начало — острое или подострое. я Лихорадка фебрильная или гектическая, подъёмы температуры
тела преимущественно в утренние часы, часто сопровождаются
ознобом, падение температуры — проливными потами.
Сыпь пятнистая и/или пятнисто-папулёзная, линейная, не сопровождается зудом, не стойкая, появляется и исчезает в течение короткого времени, усиливается на высоте лихорадки, локализуется преимущественно в области суставов, на лице, на боковых поверхностях туловища, ягодицах и конечностях. В ряде случаев сыпь может быть уртикарной или геморрагической. I Поражение внутренних органов.
* Поражение сердца протекает чаще по типу миоперикардита. При этом больной жалуется на боли в области сердца, в левом плече, в левой лопатке, при перикардите — в эпигастральной области, чувство нехватки воздуха, сердцебиение. Ребёнок может занимать вынужденное положение (сидя). При осмотре врач должен обратить внимание на наличие цианоза носогуб-ного треугольника, акроцианоза, пульсации в области сердца и эпигастральной области. Следует провести перкуссию границ относительной сердечной тупости, которые, как правило, расширены влево; провести аускультадию сердца (тоны приглушены, выраженный систолический шум, часто над всеми клапанами, тахикардия вплоть до пароксизмальной, может быть брадикардия, при перикардите — шум трения перикарда). При рецидивирующем перикардите развивается прогрессирующий фиброз с формированием «панцирного» сердца. -> Поражение лёгких может протекать в форме пневмонита или плевропневмонита. Больной жалуется на чувство нехватки воздуха, сухой непродуктивный кашель. При осмотре следует обратить внимание на наличие цианоза, акроцианоза, одышки, участие в акте дыхания вспомогательной мускулатуры. При аус-культации — множество мелкопузырчатых хрипов и крепитация в нижних отделах лёгких.
■ При развитии фиброзируюшего альвеолита больные жалуются на повышенную утомляемость, одышку, которая на начальных этапах заболевания возникает при физической нагрузке, а затем и в покое, сухой малопродуктивный кашель. При осмотре выявляют цианоз, при аускультации — непостоянные мелкопузырчатые хрипы. Необходимо помнить, что для начальных стадий фиброзирующего альвеолита характерно несоответствие выраженности одышки физикальным изменениям в лёгких (ослабленное дыхание).
■ Полисерозит, как правило, проявляется перикардитом, плевритом, реже серозным перитонитом. Полисерозит при ЮРА характеризуется небольшим количеством жидкости в серозных полостях.
■ При системном ЮРА возможно развитие васкулита.
■ Лимфаденопатия — частое проявление системного варианта ЮРА. Необходимо провести пальпацию лимфатических узлов всех групп, оценивая при этом размеры, консистенцию, подвижность и болезненность лимфатических узлов. В большинстве случаев выявляют увеличение лимфатических узлов практически всех групп. Лимфатические узлы диаметром до 4—6 см, подвижные, безболезненные, не спаянные между собой и с подлежащими тканями, мягко- или плотноэластической консистенции.
■ Гепатоспленомегалия: необходимо провести пальпацию живота и оценить размеры печени и селезёнки. У большинства больных выявляют увеличение печени, которая, как правило, безболезненная при пальпации, с острым краем, плотно-эластичной консистенции. Реже увеличивается селезёнка.
■ Суставной синдром.