В патогенезе имеет место хроническая надпочечниковая недостаточ-
ность с изолированным дефицитом глюкокортикоидов и повышенным уровнем
АКТГ. Продукция альдостерона не нарушена. Поэтому клинические проявле-
ния, связанные с выведением из организма соли — отсутствуют, а первыми
проявлениями заболевания будут гипогликемия, судороги, гиперпигмента-
ция.
Болеют дети обоего пола с равной частотой. Патология наследуется
по аутосомно-рецессивному принципу.