Различают : 1.Функциональные нарушения надпочечников с клиникой
гипо-или гиперкортицизма.
2.Кровоизлияния в надпочечники.
Предпосылками служат анатомо-физиологические особенности надпочеч-
ников новорожденных и последствия патологического воздействия ослож-
ненного течения беременности и родов, когда фетальные надпочечники ак-
тивно участвуют в адаптационных реакциях:
1. Величина желез — они в 6 раз больше относительно массы те-
ла,чем у взрослых и в 3 раза больше относительно надпочечни-
ков у взрослых.
2. Обильное кровоснабжение,усиливающееся в соответствии с фаза-
ми стресса; повышенная проницаемость сосудов у новорожденных
в сочетании с временной гипопротромбинемией в раннем неона-
тальном периоде.
3. Особенности топографии: расположение железы не в костном ло-
же, а внизу, непосредственно на почке.
4. Рыхлость, слабо выраженная соединительно-тканная строма и на-
чало редукции фетальной зоны.
5. Средовые, в том числе и акушерские патологические факторы:
гипертензия, длительные поздние гестозы, хроническая внутри-
утробная гипоксия, угроза прерывания беременности, сахарный
диабет матери.
6. Болезни плода и новорожденного: недоношенность, сепсис ново-
рожденных, внутриутробные инфекции, родовая травма, тяжелая
асфиксия в родах, синдром дыхательных расстройств, пневмония.
Патологическое течение беременности не только оказывает влияние на
формирование физиологических механизмов, участвующих в реакции адапта-
ции к новым условиям существования, но и изменяет их характер,приводя
в ряде случаев к их истощению.
Необширные кровоизлияния.
Клинические проявления появляются на 2-4 сутки жизни, в период фи-
зиологической гипофункции надпочечников. Характеризуются приступами
асфиксии, цианозом, появляется вялость, адинамия, арефлексия, угнете-
ние сосательного рефлекса.
В целях уточнения диагноза проводят исследование гематокрита в ди-
намике, КОС, ионного состава крови (гиперкалиемия, экскреция 17 -КС).
Кровоизлияния в надпочечники в период новорожденности.
Причиной их могут служить тяжелые роды, асфиксия. Размеры кровоиз-
лияний бывают различными, что обуславливает различную степень выражен-
ности клинических проявлений от признаков кровопотери или гипоадрена-
лизма до бессимптомного течения.
В случаях тяжелых инфекционных заболеваний может развится тоталь-
ное кровоизлияние в надпочечники, синдром Уотерхаузена-Фредериксена, в
этом случае вывести ребенка из шокового состояния не удается, исход
летальный.
Субтотальное кровоизлияние протекает в трех клинических формах: а)
шоковая/сосудистая/- в клинике отмечается бледность новорож-
денного нитевидный пульс, тахикардия, судороги, похолодание конечнос-
тей,гипогликемия,гипотония.
б) респираторная/псевдопневмоническая/- к вышеуказанным признакам
присоединяется цианоз, тахипноз, признаки дыхательной недостаточности.
в) абдоминальная форма свидетельствует об опухолевидном кровоизли-
янии в надпочечники и о возможном прободении в брюшную полость.
Клинически отмечается вздутие живота, рвота с желчью, диарея, уре-
мия, симптомы раздражения брюшины.
Я.И.Ляшене считает, что при действии неблагоприятного фактора
возникает тканевая гипоксия, которая приводит к относительной надпо-
чечниковой недостаточности, что приводит к снижению гормонов надпочеч-
ников и проявляется гипотонией, гипорефлексией, неспособностью ново-
рожденного удерживать температуру тела. Нарушение функции надпочечни-
ков в постнатальном периоде с гипо- или гиперфункцией обусловлены ин-
тенсивностью и длительностью воздействия патологического фактора, а
также присоединением дополнительных стрессирующих воздействий в пост-
натальной жизни.
Прогноз зависит от обширности кровоизлияния. При незначительных
кровоизлияниях уже через несколько недель в ткани надпочечников форми-
руется кальцинат.
Лечение: проводится также как и при врожденной надпочечниковой не-
достаточности путем регулярной заместительной терапии.
e=’f? sz8?f?ffont-family:»Courier New»; mso-bidi-font-family:»Times New Roman»;mso-ansi-language:RU’>зом, что служит поводом к ошибочной диагностике кетотической гипогли-
кемии.
Гипогликемия часто приводит к развитию гипогликемических судорог.
У мальчиков часто бывает крипторхизм.