Это иммунные анемии с выработкой антител к эритроцитам. Классическим примером изоиммунной болезни является гемолитическая болезнь новорожденных. Но это заболевание рассматривается в разделе посвященному желтухам детей раннего возраста. Аутоиммунные гемолитические анемии возникают в результате иммунизации организма против собственных эритроцитов.
Причинным фактором, способствующим развитию аутоиммунной реакции относят медикаменты, вирусы, бактерии, токсины, ионизирующая радиация, ожоги и др.
Аутоиммунная гемолитическая анемия как самостоятельное заболевание может возникать под воздействием различных аутоантител (тепловые, холодовые, полные, неполные, гемолизные и т.д.). Однако аутоиммунные гемолитические анемии нередко развиваются на фоне других аутоиммунных заболеваний (красная волчанка, хронический гепатит, тиреоидит и т.д.).
Приобретенные гемолитические анемии протекают тяжело. Анемия развивается быстро и резко выражена, но желтуха и билирубинемия не достигают большой интенсивности.
Аутоиммунный генез приобретенных гемолитических анемий подтверждается обнаружением в крови антиэритроцитарных антител с помощью прямой и непрямой пробы Кумбса. Положительный результат прямой реакции Кумбса доказывает присутствие фиксированных на эритроците антител. Непрямая проба Кумбса определяет антитела находящиеся в плазме.
Лечение аутоиммунной гемолитической анемии представляет немалые трудности. Основой его является иммуносупрессивная терапия.
Назначают глюкокортикоиды: 1-2 до 5 мг преднизолона на кг массы тела в сутки на 1.5-2 месяца. При отсутствии эффекта дают иммунодепресанты.
Заместительная терапия, то есть переливание крови, проводится только по витальным показаниям (у грудных детей количество гемоглобина ниже 70 г/л, а у детей старшего возраста ниже 30 г/л). Лучше переливать отмытые эритроциты с индивидуальным подбором донора.
При рецидивах проводят спленэктомию, которая эффективна в 50% случаев.