Почечный тубулярный ацидоз

Патогенез почечного тубулярного ацидоза (ПТА) окончательно не выяснен. Предполагают, что нарушается гломеруло-тубулярный баланс в процессе фильтрации и реабсорбции гидрокарбонатов, результатом чего является метаболический ацидоз. Отмечается задержка развития нефронов, тканевая дисплазия почки. Существуют 2 типа ПТА.

I тип — дистальный, синдром Лайтвуда-Баттлера-Олбрайта. Главной чертой ПТА дистального типа является неспособность почек снижать рН мочи при поступлении в организм или образовании в нем избытка ионов водорода. Тип наследования аутосомно-доминантный. Впервые выявляется на 2—3-м году жизни. Микросимптомы могут обнаруживаться значительно раньше. В грудном возрасте могут обратить на себя внимание недостаточная прибавка массы тела, анорексия, иногда рвоты, запоры, полиурия, кризы обезвоживания. Полная же клиническая картина ПТА I типа включает следующие проявления:

1) отставание в росте;

2) рахитоподобные изменения костной системы;

3) кризы обезвоживания и полиурия;

4) нефрокальциноз и уролитиаз с сопутствующим пиелонефритом и интерстициальным нефритом;

5) щелочная реакция мочи и постоянный дефицит оснований в крови-ацидоз.

Повышенное выведение кальция и потери калия с мочой должны рассматриваться как результат задержки ионов водорода. Следствием нарушения кальциевого обмена является тяжелая остеопатия, чаще выявляются деформации костей по вальгусному типу, сильные боли в костях.

Гипокалиемия может стать причиной ряда сопутствующих симптомов-мышечной гипотонии и гипорефлексии, вплоть до развития параличей. рН мочи обычно щелочной.

Второй тип ПТА-проксимальный. Патогенез ПТА II типа до конца не установлен. Предполагают:

1) нарушение гломерулотубулярного баланса в процессе фильтрации и реабсорбции гидрокарбонатов;

2) недостаточную активность карбоангидразы в проксимальных ка-нальцах;

3) задержку развития нефронов, тканевую дисплазию почек

В клинической картине рано возникают рахитоподобные изменения в костной системе, искривления болыпеберцовых и бедренных костей. В первые месяцы жизни у детей часто наблюдаются рвоты, подъем температуры тела неясного генеза. Дети отстают в физическом развитии. Нередко развивается нефрокальциноз, нефролитиаз. Несмотря на тяжесть клинических проявлений, возможно спонтанное выздоровление. Метаболический ацидоз корригируют введением растворов натрия гидрокарбоната и различных нитратных смесей:

Acidi citrici 140,0

Natrii citrici 98,0

Aq.destilatae 1000,0

Раствор назначают в количестве 50—100 мл в день в три приема. Показано введение большого количества фруктовых соков, ограничение в пище белков животного происхождения (картофельная диета). При остеомаляции — введение солей кальция, витамина D в дозе 50 000 ME (начинают с 10 000 ME, постепенно повышая дозу) или оксидевита в дозе 0,5—2 мкг/сут. При повышенной экскреции кальция с мочой назначают гипотиазид. При гипокалиемии назначают препараты калия, панангин.