Недостаточное поступление Fe с пищей или потери его при кровотечениях приводят прежде всего к истощению запасного фонда, затем тканевого, снижению его в клетках организма, насыщения трансферрина, уровня сывороточного Fe. Развивается латентный или тканевой дефицит Fe (ЛДЖ), а затем и ЖДА.
При дефиците Fe наступает повреждение эпителиальных тканей, ЦИС, снижение защитных сил организма. Отмечаются дегенеративно-дистрофические изменения эпителия кожи, слизистых оболочек, полости рта, ЖКТ, дыхательных путей и др. органов. Развивается гипоксия тканей.
К недостатку Fe наиболее чувствительна ЦНС.
Дефицит Fe отрицательно сказывается на умственном развитии детей, снижается память, интеллект.
Из-за недостатка Fe нарушается синтез Нв, поэтому цветовой показатель снижается, происходит угнетение клеточного иммунитета.
Развитие дефицита Fe в организме имеет определённую стадийность.
Выделяют следующие стадии ЖДСостояния:
— прелатентный дефицит Fe
— латентный дефицит Fe (ЛДЖ)
— железодефицитная анемия (ЖДА).
1.Прелатентный дефицит Fe (дефицит резервного Fe)
Это 1-ая стадия развития железодефицитного состояния. Он характеризуется истощением тканевых запасов Fe. Уровень транспортного фонда Fe и Нв остаются в пределах нормы. Клиническая симптоматика отсутствует. Выявить прелатентный дефицит Fe можно только с помощью специальных исследований, которые в повседневной практике не проводятся.
2. Латентный дефицит Fe (ЛДЖ) (дефицит транспортного Fe)
Это 2-ая стадия железодефицитного состояния. В эту стадию снижается содержание депонированного Fe, но анемия отсутствует: уровень Нв и насыщения Эр. гемоглобином не изменены. Клиническая симптоматика сходная с анемией.
3.Железодефицитная анемия (ЖДА)
Явный дефицит Fe –это последняя стадия дефицита Fe в организме. На этом этапе эритропоэза не происходит обычного образования Нв из-за дефицита Fe, вследствие чего Нв периферической крови снижается.
Это патологическое состояние, обусловленное снижением Нв из-за дефицита Fe в организме. При ЖДА чаще всего не отмечается уменьшения количества Эр., в отличие от других анемий. Она развивается тогда, когда запасы Fe в организме исчерпаны. При этом снижается синтез Нв, увеличивается концентрация протопорфирина в Эр. Они приобретают типичные для ЖДА морфологические признаки: микроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз. Постепенно уменьшается насыщение эритроцитов гемоглобином, в связи с чем их нормохромия заменяется на гипохромию. Снижение уровня Нв приводит к развитию анемической гипоксии, которая приводит к дистрофическим процессам в тканях и органах.
Классификация анемий. А.Ф. Туром
По содержанию эритроцитов и Нв анемия делится по тяжести следующим образом:
1)лёгкая анемия – Нв в пределах 83-110 г/л, число Эр снижается до 3,5*1012 /л
2)анемия средней тяжести – Нв 82-66 г/л, Эр – 3,4-2,5*1012 /л
3)тяжёлая анемия – Нв < 66 г/л, Эр < 2,5*1012 /л
Функциональные возможности эритропоэза оцениваются по числу ретикулоцитов, в соответствии с которым выделяют:
1)регенераторные анемии, т.е. анемии с N регенерацией при содержании ретикулоцитов от 5 до 50%0 (N 5-10%0 -12%0 )
2)гиперрегенераторные – ретикулоцитоз свыше 50%0
3)гипо- или арегенераторные – низкий ретикулоцитоз, неадекватной степени тяжести анемии или отсутствие ретикулоцитов в периферии крови.
По уровню цветового показателя анемии делятся на
— гипохромные – цветной показатель < 0,8
— нормохромные — цветной показатель 0,8-1,0
— гиперхромные — цветной показатель > 1,0
Клиническая картина ЖДА
Симптоматика зависит от тяжести болезни.
Лёгкая степень анемии обнаруживается случайно при исследовании крови.
При значительном снижении Нв на 1-ый план выступают общеанемические симптомы: слабость, быстрая утомляемость, головная боль, головокружение, тахикардия, одышка, обмороки.
Отмечается бледность кожи и слизистых оболочек, иногда (у 10%) – гепатоспленомегалия.
Есть, однако, с-мы, которые свойственны только дефициту Fe. Это так называемые сидеропенические с-мы. Они включают изменения ЦНС, ЖКТ, ССС, поражение кожи и её придатков, слизистых оболочек. Для ЖДА наиболее характерны изменения кожи, ногтей, волос, мышечная слабость, извращение вкуса, обоняния.
Со стороны кожи отмечается сухость, трещины.
Очень характерны, но не часты, изменения в ногтях: выпуклость ногтей сменяется их вогнутостью, отмечается выраженная ломкость.
Отмечается сухость, ломкость и выпадение волос.
Могут быть извращения вкуса (наз. Pico chlorotico), проявляющиеся тем, что больные едят мел, зубной порошок, уголь, глину, песок, сырые продукты (крупу, вермишель, мясной фарщ). Иногда эти извращения регистрируются и у здоровых детей. Однако при дефиците Fe, достоверно чаще чем у здоровых, обнаруживаются сочетания этих с-мов с другими.
У детей с ЖДА отмечается влечение к запахам ацетона, керосина, бензина, обувного крема, лака для ногтей, выхлопных газов.
При ЖДА возникает поражение слизистой полости рта и ЖДА: “ангулярный стоматит”, т. е. появление трещин в углах рта, глоссит (ярко-красный, отёчный, болезненный язык, атрофия сосочков), эзофагит, атрофический гастрит, энтеропатии, с-м сидеропенической дисфагии, проявляющийся затруднением при глотании плотной и сухой пищи. В желудке угнетено кислотообразование.
Отмечается мышечная слабость, частые позывы на мочеиспускание и недержание мочи, как проявление слабости мышц сфинктеров.
Могут быть признаки вегетативной дисфункции:
неустойчивое АД с тенденцией к гипотонии, потливость, акроцианоз, мраморность.
Возможно отставание в физическом и нервно-психическом развитии.
При ЖДА снижается иммунитет, повышается заболеваемость ОРВИ и кишечными инфекциями, иногда отмечается субфебрилитет.
Лабораторные данные.
Они включают: ОАК (Нв, Эр, Цв. п., ретикул.), МСН, МСНС, сыворот. Fe, ОЖСС, ЛЖСС, уровень ферритина. При исследовании крови выявляется снижение Нв и уменьшение концентрации Нв в Эр. Кол-во Эр снижено в меньшей степени.
Основным гематологическим признаком ЖДА является её резкая гипохромность: цв. п. < 0,85 – 0,4-0,6. В N- цв. п. – 0,85-1,05. ЖДА всегда гипохромная, хотя не всякая гипохромная анемия является Fe-дефицитной.
Выявляется микроцитоз (диаметр Эр < 6,8 мкм), анизо- и пойкилоцитоз. Количество ретикулоцитов, как правило нормальное, за исключением случаев кровопотери или на фоне лечения препаратами Fe.
При ЖДА снижается средняя концентрация Нв в эритроците (МСНС). Этот показатель отражает степень насыщения эритроцита гемоглобином и в N равен 30-38%. Это концентрация Нв в граммах на 100 мл крови.
Среднее содержание Нв в эритроците (МСН) – показатель, отражающий абсолютное содержание Нв в одном эритроците (в N равен 24-33 пикограмм (пг)). Этот показатель является относительно стабильным и существенно не изменяется при ЖДА.
Биохимические показатели.
Они являются решающими в диагностике ЖДА. К ним относятся: уровень сывороточного Fe, ОЖСС, ЛЖСС, коэффициент насыщения трансферрина железом. Кровь для исследования этих показателей берётся в специальные пробирки, дважды промытые дистиллированной водой. Больной не должен за 5 дней до исследования получать препараты Fe.
Сывороточное Fe – это количество негемового Fe, находящегося в сыворотке (железо трансферрина, ферритина). В N – 40,6-62,5 мкмоль/л. ЛЖСС – разница между ОЖСС и уровнем сывороточного Fe (N должна быть не менее 47 мкмоль/л).
Коэффициент насыщения трансферрином отражает удельный вес сывороточного Fe от ОЖСС. В N не менее 17%.
У больных ЖДА отмечается снижение уровня сывороточного Fe, повышение ОЖСС и ЛЖСС, снижение коэффициента насыщения трансферрина железом.
Так как запасы Fe при ЖДА истощены, отмечается снижение содержания в сыворотке ферритина (< 10-12 мкг/л). Этот показатель является наиболее специфичным признаком дефицита Fe.
Оценка запасов Fe может быть определена также с помощью десфераловой пробы. После введения в/м или в/в десферала в норме с мочой выводится 0,6-1,3 мг/сут Fe, а при ЖДА – количество выводимого Fe снижается до 0,4-0,2 мг/сут.
В костном мозге наблюдается эритроидная гиперплазия с уменьшением количества сидеробластов.
Клиническая картина латентного дефицита Fe напоминает таковую при ЖДА, но частота с-мов значительно реже и их появление обусловлено, в основном, трофическими нарушениями.
У детей отмечается умеренная бледность кожи и слизистых, трофические изменения кожи, волос, ногтей, извращение вкуса.
Все эти клинические симптомы определяются при нормальных показателях периферич. крови на фоне снижения уровня сывороточного Fe ( < 12 ммоль/л), коэффициента насыщения трансферрина ( < 17%) и повышения ОЖСС ( > 69 ммоль/л). Нередко дефицит Fe протекает при достаточно высоких показателях Нв (130-150 г/л). поэтому при наличии клинических признаков, особенно у детей, часто болеющих ОРВИ, следует исключить скрытый дефицит Fe.
Принципы лечения скрытого дефицита Fe те же, что и Fe-дефицитной анемии.