Н е д о с т а т о ч н о с т ь коры надпочечников. Недостаточ-
ность коры надпочечников, а следовательно недостаточная продукция кор-
тизола и (или) альдостерона может быть следствием самых различных
врожденных или приобретенных форм патологии гипоталамуса, гипофиза или
непосредственно коры надпочечников. В зависимости от характера патоло-
гии симптомы недостаточности могут быть легкими и тяжелыми, появиться
внезапно или развиваться постепенно, быть стойкими или транзиторными.
Этиологическая классификация гипофункции коры надпочечников.
(Р.Е.Берман,В.К.Воган, 1987).
I. Обусловленная недостаточностью кортиколиберина гипоталамуса :
— изолированная недостаточность
— пороки развития гипоталамуса(анэнцефалия,голопрозэнцефа-
лия,септооптическая дисплазия).
— деструкция гипоталамуса(опухоли,травма).
— идиопатическая .
II.Обусловленная недостаточностью кортикотропина (АКТГ) гипофиза:
— гипоплазия или аплазия гипофиза, врожденная всегда сочета-
ется со вторичной гипоплазией надпочечников.
— деструкция гипофиза(краниофарингиома,травма).
— аутоиммунный гипофизит.
III. Первичная гипоплазия или аплазия надпочечников :
— сцепленная с Х-хромосомой
— аутосомно-рецессивная
— спорадическая.
IV. Семейная недостаточность глюкокортикоидов:
— с дисфункцией вегетативной нервной системы
— без дисфункции вегетативной нервной системы.
V. Врожденные дефекты стероидогенеза:
— врожденная гиперплазия надпочечников
— изолированные дефекты синтеза альдостерона
VI. Резистентность к альдостерону(псевдогипоальдостеронизм).
VII.Сцепленная с полом Аддисонова болезнь.
VIII. Кровоизлияния в периоде новорожденности.
IX. Острая инфекция (синдром Уотерхаузена-Фредериксена).
Х. Ятрогенная:
— внезапное прекращение экзогенного введения кортикостероидов
— удаление функционирующей опухоли надпочечника
— адреналэктомия в связи с болезнью Иценко-Кушинга
— медикаментозная(аминоглутетимид,митотан,метирапон,кетокона-
зол).
XI.Торможение функции надпочечников плода вследствие гиперкор-
тицизма у матери.
В периоде новорожденности могут быть диагностированы формы недос-
таточности надпочечников, связанные с первичной гипоплазией или апла-
зией надпочечников, врожденными дефектами стероидогенеза, изолирован-
ной недостаточностью альдостерона, аутоиммунным адреналитом (когда об-
наруживаются антитела к надпочечниковой ткани), резистентностью к аль-
достерону(псевдогипоальдостеронизм), а также обусловленные гиперкорти-
цизмом матери, острой инфекцией и ятрогенными причинами, в частности
медикаментозной терапией новорожденного или беременной.
К Л И Н И К А.
Время появления первых клинических симптомов как и сами симптомы,
зависят от этиологического фактора и обусловлены уровнем поражения
надпочечников и недостаточностью определенных гормонов или их комплек-
са.
Первичная гипоплазия или аплазия надпочечников — чаще всего сцеп-
ленная с полом патология (болеют в основном мальчики), в основе кото-
рой лежит снижение синтеза кортизола и альдостерона при нормальном или
повышенном синтезе кортикотропина (АКТГ) гипофизом.
В клинической картине у таких новорожденных отмечается нарушение
солевого обмена, обусловленное недостатком альдостерона: гипонатрие-
мия, гиперкалиемия, метаболический ацидоз. А также признаки недостатка
кортизола: гиперпигментация, которая всегда должна настораживать в от-
ношении надпочечниковой недостаточности. Наиболее пигментированными
являются участки кожи вокруг наружных половых органов, пупка, подмы-
шечных ямок, сосков, суставов. Участки гиперпигментации могут локали-
зоваться на лице, ладонях, на слизистой внутренней поверхности щек и
чередоваться с депигментированными участками.
Болезнь может впервые проявиться симптомами гипогликемии, особенно
характерной для новорожденных. Гипогликемия может сочетаться с кето-
зом, что служит поводом к ошибочной диагностике кетотической гипогли-
кемии.
Гипогликемия часто приводит к развитию гипогликемических судорог.
У мальчиков часто бывает крипторхизм.