Детские болезни. Рахит
Лекция № 9
Рахит- общее заболевание ребенка, сопровождающееся нарушением обмена веществ, значительными расстройствами костеобразования и нарушений функции всех органов и систем, непосредственной причиной, которой является чаще гиповитаминоз Д.
Рахит обусловлен временным несоответствием между потребностями растущего организма в фосфоре и кальции и недостаточностью систем обеспечивающих их доставку в организм ребенка. Рахит известен давно. Впервые выявлен в 1650г, Котовицким 1847г. Филатов определил значение в патологии детей раннего возраста. Рахит не принадлежит к числу опасных болезней детей раннего возраста, но, тем не менее, высокий процент смертности
принимает участие т.к. он прямо располагает организм ребенка к заболеваниям и вообще снижается выносливость его и сила противодействия вредным факторам. Рахитики умирают от ЖКТ-заболеваний, пневмоний, тяжелые формы у них бывают редко, легких много 60% среди детей раннего возраста. Современный рахит встречается в более раннем возрасте. Легкие формы отражаются на развитии ребенка т.к. нарушается обмен веществ, снижается сопротивляемость организма, следовательно, дети страдают рахитом, чаще у женщин которые страдают сопутствующими заболеваниями: пневмонии, бронхит, ЖКТ. Эти заболевания у них с затяжным течением и развитием осложнений. Главное значение в этиологии рахита — недостаточное поступление в организм витаминов группы Д, В, С, А, солей кальция, фосфора, магния и других, а также недостаток белков в периоды внутриутробного и постнатального развития.
Рахит следует рассматривать как заболевание со сложным этиопатогенезом с экзо- и эндогенными компонентами.
Эндогенный фон:
Свойственные растущему организму высокая скорость и перемоделирование скелета, особенно в первые годы жизни и обусловленная этим повышенная потребность в солях кальция, фосфора, витамина Д и других при относительной слабости, несовершенстве систем обеспечивающих их доставку и метаболизм. К эндогенным факторам риска относят юный возраст матери, частые беременности и короткий интервал между ними, аборты, низкая масса ребенка при рождении, рождение при многоплодной беременности, болезни кожи, ЖКТ, почек, незрелость систем обеспечивающих транспорт солей кальция, фосфора и витамина Д, перинатальная гипоксия, гипотрофия, генетическая предрасположенность и др. Со стороны плаценты — патология, приводящая к нарушению образования кальций-регулирующих гормонов, плацентарного пептида. Данные вещества, обеспечивающие усиленное нагнетение кальция от матери за несколько недель до родов с целью увеличения плотности костей плода и создания запаса кальция. Недоношенным детям, рожденным до этого срока дефицит кальция, фосфора, развивается рахит.
Экзогенный фон
разнообразные пищевые климатогеографические особенности (с суровым климатом и сниженным фоном инсоляции) смешанное и искусственное вскармливание (дефицит белков, аминокислот, микроэлементов, витаминов), социально-бытовые условия (многодетная семья, близнецы, низкое материальное обеспечение), экологический фон (загрязнение среды обитания), гигиенический фон (плохой уход, редкое питание).
Дети на естественном вскармливании тоже могут болеть, но чаще встречаются дети на смешанном или искусственном вскармливании при несвоевременном введении пищевых добавок (избыток углеводов т.к. содержание в зерновых продуктах фитиновая кислота, которая в соединений с кальцием образует нерастворимые комплекса способствующий расстройству минерального обмена. Склонны и рахиту дети перенесшие пренатальное гипоксическое состояние, недоношенные, из двоен т.к. недостаточность кальция и витамина Д во время внутриутробного развития, увеличивается их потребность перед рождением т.к. увеличивается рост. Дети с пренатальной дистрофией, северных широт (снижение инсоляции), дети крупных городов (загрязненных водоемов), получающие длительно противосудорожную терапию, с муковисцидозом, тромболитическими заболеваниями, заболеваниями печени и почек болеют более тяжело т.к. нарушение обмена витамина Д способствуют возникновению рахита респираторные, ЖКТ и др. заболевания, дефекты ухода и воспитания, неадекватный режим двигательной активности, недостаточным пребыванием ребенка на свежем воздухе, неблагоприятные жилищные условия. АТФ дефицитная реакция — обусловлена энергетической клеточной недостаточностью.
Врожденный рахит встречается среди детей рожденных от женщин с экстрагенитальными заболеваниями, тяжелой патологии беременности.
Нарушение фосфорно-кальциевого обмена. Регуляция витамина Д, гормонами паращитовидных, щитовидной, поджелудочной, надпочечников и др. Лимонная кислота более значима в обмене кальция. Нарушение в системе фермента фосфорилазы, фосфатазы, диастазы связаны с обменом фосфора и кальция. Щелочная фосфатаза участвует в костеобразовании, в норме из-за стимуляции остеобластов образуется остеоидная ткань, которая после отложения в ней фосфора и фосфорнокислого кальция. При рахите данный процесс нарушен.
Различают 7 видов витамина Д в продуктах растительного и животного происхождения. Наиболее активен Д3 холекальцеферол (животный) и Д2 эргокальцеферол (растительный).
Пути поступления витамина Д в организм:
1.с пищей
2.образование в коже под влиянием УФО (280-320 нм) провитамина д7 (дегидрохолестерин), который превращается в витамин д3 Витамин Д содержится в печени, рыбе (трески), рыбной икре, яичном желтке, сливочном масле, женском и коровьем молоке.
Суточная потребность 100-400 МЕ.
1 литр женского молока 50-70 МЕ
1 литр коровьего молока 20-30 МЕ
В костях при этом остеопороз и остеомаляция. Содержание неорганического фосфора остается сниженным, так как паратгормон тормозит реабсорбцию фосфора в почечных канальцах, таким образом, гиперфосфатемия более ранний признак. Для нормального перемоделирования и роста скелета , мобилизации кальция из кости требуется 1,25-оксикальцеферол, по мере уменьшения витамина Д уровень этого метаболита снижается вследствие этого нарушается всасывание кальция в кишечнике и его мобилизация из скелета, развивается гипокальциемия, гипомагниемия. Так как имеется недостаток кальция, фосфора, витамина Д и др. нарушен синтез органического матрикса кости, рост кости, нарушается функционирование кости как органа.
Причины ацидоза:
1.нарушение в цикле Кребса с избытком щавелевой кислоты.
2.снижение содержания магния и гипоцитремия
3.нарушение реабсорбции фосфора в почечных канальцах т.к. имеется избыток паратгормона.
Ацидоз в организме поддерживает остеопороз с остеомаляцией. Развиваются расстройства костной системы, различают 3 вида расстройств:
1. Остеомаляция — различные проявления, мягкость больших родничков, черепных швов, ребер, искривления ключиц, предплечий, изменение длины конечностей.
2. Остеоидная гиперплазия — увеличение лобных и теменных бугров.
3. Нарушения остеогенеза – позднее закрытие родничков, прорезывание зубов, полигиповитаминоз, особенно С который улучшает усвоение витамина Д и участвует в костеобразовании. Дефицит витаминов В7 и А — развивается остеопороз, нарушается обмен белков, недостаток витамина Д усиливает выведение с мочой аминокислот, нарушается структура коллагена, изменяется углеводный и липидный обмен, в крови отмечается снижение лимонной кислоты.
Классификация рахита
1. Срокам возникновения
? врожденный
? приобретенный
2. По ведущему патогенетическому фактору
? экзогенный
? эндогенный
? смешанный
3. По периоду
? начальный
? период разгара
? период реконвалесценции
? -период остаточных явлений.
4. По степени тяжести
? 1 степень легкая
? 2 степень средняя
? 3 степень тяжелая
5. По характеру течения
? острый
? подострый
? хронический (рецидивирующий)
6. В зависимости от преобладающей недостаточности
? кальципеничесйий
? фосфоропенический
? с незначительным нарушением фосфорного обмена.
К экзогенным, относят витамин Д опосредованный рахит, алиментарный рахит, ятрогенный рахит.
К эндогенным, относят реакции на фоне гипоксической терапии, реакции обусловленные незрелостью…, рахит, обусловленный нарушением абсорбции при энтерококкозе.
Клиника
Начальный период
Развиваются изменения вегетативной нервной системы, в 4-5 недель чаще в 3 месяца, у недоношенных со 2-3 недели проявляется беспокойство, вздрагивание во сне, повышенная потливость при кормлении и во время сна, повышенная раздражительность кожи, ребенок трет головой о подушку — залысины на затылке. Повышена активность щелочной фосфатазы, увеличено выделение с мочой аммиака, фосфора, жирных кислот, кальций в норме. Все это предшествует изменению костей, они появляются в конце начального периода — размягчение большого родничка, черепных швов. Длительность периода от 2-3 недель до 2-3 месяцев. Если не устранить этиологический фактор болезнь переходит в следующую стадию.
Период разгара
Дальнейшее прогрессирование болезни, увеличиваются костные проявления. Рахитический процесс поражает все кости скелета, он изменения более выражены в тех костях, которые интенсивнее растут. По костным изменениям можно судить о времени начала заболевания — раньше всего они появляются в черепе сначала лишь мягкость краев родничков, швов, размягчение плоских костей черепа в тяжелых случаях распространяются на все кости скелета и основание черепа. Мягкость костей черепа приводит к его деформации, затылок уплощается со стороны лежания, возникает ассиметрия головы. Вследствие избыточного образования остеоидной ткани выступают лобные и теменные бугры, вследствие этого голова становится квадратной формы, западает переносица, «олимпийский» лоб, экзофтальм. Изменения в зубочелюстной системе: нарушение времени и порядка прорезывания зубов, дефекты эмали вследствие чего развивается кариес, нарушен прикус, готическое небо, все эти признаки развиваются, если рахит развивается впервые 3 месяца жизни. Если рахит развивается позднее 3 месяца жизни часто имеются изменения грудной клетки т.к. увеличено образование остеоидной ткани возникает утолщения на границе кости и хрящевых стыков так называемые «рахитические четки» (5-8 ребро), увеличение кривизны ключиц, грудная клетка сдавлена с боков, нижняя аппертура увеличена, а соответственно линии прикрепления диафрагмы образуется линия Галлисо. В тяжелых случаях передняя часть грудной клетки выступает вперед (килевидная «куриная» грудь) изменения позвоночника: когда ребенок сидит в поясничной области кифоз (горб), а когда ходит — лордоз, сколиоз. Описанные изменения развиваются, если рахит возникает от 3 до 6 месяцев жизни ребенка. После 6 месяцев возникают деформации трубчатых костей, происходит утолщение эпифизов костей предплечья, голеней, фаланг, искривления костей нижних конечностей в виде буквы «О» или «Х», плоскостопие, плоский рахитический таз. Рахит не ограничивается поражением костей, страдает нервная и мышечная система.
Нервная система: в процессе нарушений цикла Кребса развивается недостаток карбоксилазы вследствие чего недостаточное образование ацетилхолина, что наряду со снижением уровня кальция ведет к повышению нервной возбудимости. Недостаток ацетилхолина ведет к нарушению передачи нервного импульса — развивается гипотония мышц. Миотония связана также и со снижением фосфора в крови, вследствие гипотонии мышц и гладкой мускулатуры кишечника появляется распластанный «лягушачий» живот, расхождение прямых мышц живота. Статическая и моторная функция задерживается, следовательно, дети позже держат голову, сидят, стоят, ходят. При рахите нарушены функции печени, пошел, эндокринных желез. У детей с рахитом нарушается дыхательная функция легочной ткани, деформируется грудная клетка, развивается гипотония диафрагмы, функциональные и морфологические изменения легочной ткани. В легких вдоль позвоночника ателектатические участки, что способствует развитию пневмонии. Появляется одышка, ухудшается работа сердца: тахикардия, тоны приглушены, выслушивается систолический шум. На ЭКГ регистрируются обменные нарушения, признаки гипокальциемия — увеличение зубцов Q и Т, укорочение зубца Т. Слабость сокращения диафрагмы — застой крови в печени — увеличение печени. Развивается застой в системе воротной вены, увеличивается селезенка, дефицит витаминов А, В1, В5, В6, Е, магния, кальция, фосфора, цинка, нарушение минерального и белкового обмена, повышена активность щелочной фосфатазы, при незначительном снижении уровня кальция, падает содержание лимонной кислоты, увеличивается выведение фосфатов, аммиака, аминокислоты.
У больных 2,3 степени развивается гипохромная анемия, причина которой снижение аминокислот, железа, витаминов, изменение структуры и функции мембран эритроцитов, ацидоз (гемолиз).
Период разгара длится от 8 недель до 8 месяцев.
Период реконвалесценции
Характеризуется обратным развитием симптомов, исчезают изменения нервной системы, уплотняются края больших родничков и швы, уменьшаются или исчезает краниотабес, появляются зубы, восстанавливаются статические функции, уменьшается или исчезает анемия, мышечная гипотония. Мобилизация кальция из крови и отложение его в кости. У ребенка может быть спазмофилия.
Период остаточных явлений
В 2-3 года у детей после рахита 2-3 степени тяжести имеются деформации костей, увеличение печени и селезенки, анемия.
1 степень тяжести — небольшое количество слабовыраженных признаков рахита со стороны вегетативной нервной системы: потливость, беспокойство, облысение затылка, размягчение краев родничков, швов, уплощение затылка, слабовыраженные рахитические четки иногда гипотония мышц, нет остаточных явлений. Страдают 2-3 системы не более (вегетативная, костная, мышечная).
2 степень – страдают 5 систем, утяжеляющие изменения в нервной системе, костной, мышечной, кроветворной увеличение печени, селезенки, нарушение функций внутренних органов. Поражение костей не менее чем в 2-3 отделах скелета.
Со стороны мышечной системы – гипотония, расхождение прямых мышц живота, « лягушачий живот», нарушение статической функции. Изменения в крови – легкая анемия, у доношенных не ранее 4-5 месяцев, у недоношенных раньше.
3 степень тяжести: резко выраженные изменения в нервной системе, заторможенность, двигательная функция не развита или утрачена, мышечная гипотония, разболтанность суставов, деформация черепа, грудной клетки, конечностей, увеличение печени, селезенки. Функциональные нарушения сердечно-сосудистой системы, расширение границ сердца, тахикардия, нарушение сердечного ритма, функциональные нарушения акта дыхания, одышка, ателектаз, гипоксемия. Не ранее 6-7 месяцев от начала заболевания.
Течение
Острое – в первом полугодии, особенно у недоношенных, и быстро прибавляющих в массе детей. Характеризуется быстрым нарастанием симптоматики, резко выраженные нарушения ЦНС, процесс размягчения костей преобладает над процессом остеоидной гиперплазии. В биохимическом анализе крови – снижение фосфора, увеличение активности щелочной фосфатазы.
Подострое – медленное развитие заболевания остеоидная гиперплазия ( увеличение лобных и теменных бугров), рахитические четки, увеличение трубчатых костей, мышечная гипотония, анемия. У детей с гипотрофией рахит развивается во втором полугодии. Если ребенок получал витамин Д как профилактику, то доза не достаточна. Под влиянием лечения острая стадия переходит в подострую. После интеркурентных заболеваний подострая стадия может перейти в острую – рецидивирующее течение, смена ухудшений и обострений, что связано с изменением условий жизни, среды в неблагоприятную сторону, повторные заболевания, нерациональное питание, недостаточность связанная с водой, инсоляцией. Клинически заподозрить можно по имеющимся изменениям различных отделов скелета. Для подтверждения диагноза — рентгенограмма предплечья. На рентгенограмме полоски соответствующие зонам обызвествления (при рецидивах) образование в метафизах. По числу этих зон определяется количество обострений.
Форма от преобладающей недостаточности
1. Кальциевая недостаточность (кальципенический вариант) костная деформация, преобладает остеомаляция, увеличение нервно-мышечной возбудимости, тремор конечностей, нарушение дневного и ночного сна, немотивированное беспокойство, изменения вегетативной нервной системы, повышенная потливость, тахикардия, в сыворотке и эритроцитах снижение кальция.
2. Фосфорная недостаточность (фосфоропенический вариант) симптомы более выражены, заторможенность, мышечная гипотония, четки, браслеты, увеличение лобных и теменных бугров, слабость связочно-суставного аппарата, «лягушачий» живот, в крови снижение фосфора.
3. При минимальных нарушениях минерального обмена, подострое течение, умеренная гиперплазия остеоидной ткани в области бугров и отсутствие четких изменений со стороны нервной и мышечной систем.
ВРОЖДЕННЫЙ РАХИТ
В период новорожденности – обширные очаги остеомаляции, рахитические четки, мягкость и податливость костей грудной клетки при пальпации, незаращение большого и малого родничка. Большой родничок расширен расхождение черепных швов, неспецифические проявления гипокальциемии: тремор, тахикардия, увеличение нервно-мышечной возбудимости.
ЯТРОГЕННЫЙ РАХИТ
Возникает на фоне приема противосудорожных препаратов (лечение перинатальной энцефалопатии). Фенобарбитал усугубляет гипокальциемию – развивается судорожный синдром – увеличивается доза фенобарбитала. Появляется на 2-3 неделе лечения фенобарбиталом, изменения ЦНС, плохая сердечная возбудимость, резкий крик, тремор, судорожная готовность, увеличение лобных и теменных бугров, четки на ребрах. Он отличается, прогрессирующим нарастанием костных проявлений на фоне терапии фенобарбиталом, нет эффекта от обычных доз витамина Д.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение должно быть комплексное, систематическое ,длительное, направленное на устранение причин рахита, ликвидацию дефицита витамина Д (и остальных).
Специфическое: УФО, витамин Д.
Неспецифическое: (не всегда гиповитаминоз Д) восполняют фосфор, кальций белки и др. Длительное пребывание на свежем воздухе, диета в соответствии с возрастом, своевременное введение пищевых добавок и прикормов.
Для коррекции полигиповитаминоза 1 раз в день через день поливитамины. Если ребенок на искусственном или смешанном вскармливании и получают адаптированные смеси, содержащие необходимые витамины он не нуждается в приеме поливитаминов.
Витамин Д строго по показаниям: биохимический анализ, краниотабес, гипокальциемия, гипофосфатемия, увеличение щелочной фосфатазы и др.
Период разгара: витамин Д 2000-5000 ЕД/сутки курс 30-45 дней, после терапии о эффективности судят по клинике, лабораторным данным, лечебную дозу снижают до профилактической 500 ЕД/ сутки, которую принимают в течение 2лет за исключением летнего периода. При рахите у недоношенных кроме витамина Д применяют глицерофосфат кальция, глюконат кальция в дозе 0,1 2 раза в день в течение 3 недель. Для получения усвояемости кальция и фосфора в кишечнике и увеличение реабсорбции фосфатов в почках – цитратная смесь:
Лимонная кислота 2,1
Лимоннокислый натрий 3,5
Дистиллированная вода 100 мл.
По 1 чайной ложке 3 раза в день в течение 2 недель. Для нормализации функции паращитовидных желез и устранения гипокальциемии назначают аспаркам, панангин, 1% раствор сернокислой магнезии, из расчета 10 мг/кг в течение 3 недель. При фосфоропеническом варианте с тяжелым течением необходимо улучшение энергетического обмена: АТФ 0,5 мг в/м 2 недели. Потенцирование статическая функция: прозерин 0,5 мг 3 раза в день 10 дней. Для стимуляции метаболических процессов – оротат калия 10 мг/кг в сутки в 3 приема, корнитина гидрохлорид 20% раствор по 10 капель 3 раза в день в течение 3 месяцем способствует увеличению массы, снижению мышечной гипотонии, нормализации обменных процессов, через 2 недели после медикаментозной терапии – массаж.
Профилактика
Антенатальная — комплекс мероприятий — достаточное пребывание женщины на свежем воздухе 1-4 часа. Ее рациональное питание, регулярнее ежедневное в течение всей беременности поливитамины 1 драже 1-2 раз в день ундевит.
Постнатальное: правильное питание ребенка, своевременное введение добавок и прикормов, достаточное пребывание на свежем воздухе массаж. Для обеспечения женщины молоком мать пьет поливитамины весь период кормления.
Специфическая профилактика: витамин Д 500 МЕ/сутки доношенным с 3 недель в осенне-зимне-весенний период, с июля по сентябрь не проводят (профилактика в течении 2 лет ), если ребенок на искусственном вскармливании то профилактическая доза с учетом витамина Д из смеси, если нет возможности это рассчитать , то профилактическую дозу принимают 250 МЕ/сутки. У недоношенных витамин Д с 7-10 дневного возраста 500 ЕД./ сутки 2 года независимо от сезона, с 7 дня до 4 месяцев витамин Е 5 мг/кг + препараты кальция, фосфора. Детям с противосудорожной терапией 2000 ЕД/сутки. Детям с уменьшением большого родничка или его ранним закрытием с 3-4 месяца. Все дети после тяжелого рахита три года должны находиться на диспансерном учете, прививки не противопоказаны через 1,5-2 месяца после лечения.