Лекция 24. Детские болезни. Ревматоидный артрит.

Детские болезни                     Ревматоидный артрит

Лекция № 24

 

Коллагенозы– патологические состояния, общим признаком которых является системный процесс дезорганизации соединительной ткани, отличаются друг от друга различной локализацией патологического процесса и системностью поражения соединительной ткани. К ним относится ревматоидный артрит, СКВ, узелковый периартериит, дерматомиозит, системная склеродермия. Чаще других проявляется ревматоидный артрит (Остапенко) – 3 % взрослых, реже страдают дети, обычно в возрасте 5-7 лет.

Ревматоидный артрит– инфекционно-аллергическое заболевание, характеризующееся ациклическим течением, системным поражением соединительной ткани, преимущественно в опорно-двигательном аппарате. Этиология неизвестна, возможна роль гемолитического стрептококка, стафилококков, фильтрующихся форм. Факты указывают на роль вируса, с помощью электронного микроскопа в синовиальных оболочках обнаруживают включения напоминающие paramyxoviridae. Предположительна роль микроорганизмов из группы …???, выделенных у больных ревматоидным артритом из синовиальной оболочки и жидкости, роль некоторых видов микоплазм  занимающих место между бактерий и вирусов и предположительно имеющих бактериальные и вирусные антигены, однако это не доказано, всвязи с чем принято считать что ревматоидный артрит полиэтиологическое заболевание. Имеет значение имеет:

?      исходный уровень реактивности

?      возраст

?      пол

?      эндогенные факторы (наследственная предрасположенность)

?      колебания температуры, особенно при смене сезонов года, повышенная влажность

?      интеркурентные заболевания и др.

Ведущие факторы – нарушение клеточно-гуморальных факторов иммуногенеза АГ.

В норме: макрофаг»т-лимфоцит»в-лимфоцит»антитела

Удаление антигена осуществляется путем переваривания макрофагом с помощью лизосом, оставшаяся часть  обезвреживается т-лимфоцитом за счет увеличения сосудистой проницаемости. Неудаленный антиген выводится из организма после соединения с антителами. Антитела продуцируются плазматическими клетками. При избытке антител образуются микропреципитаты, хорошо фагоцитирующиеся клетками гистиоцитарной системы и выводятся из организма.

При ревматоидном артрите этот процесс нарушается…..

 

 

 

Ревматоидный артирт характеризуется системной дезорганизацией соединительной ткани и сосудов  в виде мукоидного набухания, фибриноидных измений, склеротических процессов + клеточной реакции.

Воспалительные изменения …??? Дистрофические и захватывают ткани различных органов и систем: мышцы, сердечно-сосудистая система, органы дыхания, … но в основном поражаются суставы. Фазы развития воспалительной реакции в суставе:

1. синовиальная
2. костно-хрящевая
3. склеротическая

Клиника отличается от взрослых

Классифицируются по клинико-анатомической характеристике формы

1.Преимущественно суставная чаще остальных 40-70%

—          с поражением

—          без поражения глаз

2. Суставно- висцеральная

—          с ограниченными висцеритами

—          симптом Стила

—          аллерго-септический синдром

3.Ревматоидный артрит с ревматизмом, диффузными заболеваниями соединительной ткани.

 

Ревматоидный артрит с преимущественным поражением суставов

начинается подостро у 10% 1 неделя-3 месяца период предвестников – боли в суставах, общее недомогание, аллергические сыпи, субфибрилитет. Затем при слабо нарушенном общем состоянии, неярко выражаются суставные симптомы, поражаются суставы: коленные, голеностопные, лучезапястные, мелкие суставы кистей, стоп, шейного отдела позвоночника, реже вначале поражается тазобедренный сустав. Характерна ассиметрия поражения.

Местные явления: изменение формы за счет воспалительного отека, периартикулярных тканей, выпота в полость сустава, увеличение температуры над суставом, ограничение функции, боли в суставе. По утрам скованность в пораженных суставах, общая скованность у детей реже чем у взрослых, обусловне повышением вязкости синовиальной жидкости вследствии гипофункции коры надпочечников (в ночное время). Атрофия ближних мышц, чаще группы разгибателей с развитием сгибательной контрактуры.

У 15% — бурситы, тендовагиниты

У 10% — ревматические узелки (периартикулярные ткани, по ходу сухожилий – это подкожные образования округлые формы до 2-3 см в диаметре, плотные, безболезненные при пальпации. Вследствии атрофии мышц развиваются контрактуры и деформации в суставе что способствует возникновению подвывихов.

На рентгенограмме изменение суставной щели, эпифизов, остеопороз, редко признаки костно-хрящевой дистрофии. У взрослых нет нарушения роста отдельных костей, укорочения или удлинения отдельных костей пястных и проксимальных фаланг, трубчатых костей нижних конечностей, дисплазии нижних конечностей. Эти изменения возникают на стороне больного сустава, через 1,5-2 года от начала заболевания. Температура тела субфебрильная, реже нормальная. Дистрофия выражена слабо, снижения в массе не наблюдается, имеется отставание в росте.

Поражения кожи – трофические расстройства, аллергические сыпи, явления умеренного полигиповитаминоза (редко). Реакция ретикулоэндотелиальной системы: увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки – эта реакция выражена умеренно.

Страдает сердечно-сосудистая система: функциональный характер, но у некоторых больных умеренные признаки поражения миокарда воспалительного или дистрофического характера, склонность к вегето-сосудистой дистонии, артериальной гипотонии, тахикардии. Мочеполовая система: умеренная протеинурия, лейкоцитурия, в целом функция почек остается нормальной.

У 20% больных поражаются глаза – ревматический ирит, иридоциклит, реже хориоиридит. Увеит в любой фазе ревматоидного артрита, нередко до появления суставных изменений, чаще  у девочек, протекает вяло, присоединяется дистрофия  роговицы, катаракта. Типично: иридоциклит, катаракта, дистрофия роговицы, в крови умеренная гипохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, нейтрофилез, увеличение СОЭ, слабовыраженная диспротеинемия, увеличение сиаловых кислот, появление С-реактивного белка.

Прогноз: у взрослых лучше, нет летальных исходов, в 5% случаев начало острое с повышением температуры, до высоких цифр, выраженный суставной синдром, яркие признаки воспаления, поражаются сразу несколько суставов, аллергические сыпи, увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки, выраженный лейкоцитоз, нейтрофилез, значиетльное повышение СОЭ, диспротеинемия. Течение цикличное, при повторных атаках вовлекаются в процесс внутренние органы – развивается сустано-висцеральная форма заболевания.

Суставно-висцеральная форма с непрерывно рецедивирующим течением – самая тяжелая форма развивается в 20% случаев. Начало острое, с подьема температуры до высоких цифр, держится от нескольких недель до 2-3 месяцев и более, боли и опухание суставов, аллергическая сыпь, поражения внутренних органов. Ведущий симптом – поражение опорно-двигательного аппарата, одновременно поражается несколько суставов, в основном крупные и средние суставы, часто шейный отдел позвоночника, височно-челюстного сочленения, тазобедренные суставы, мелкие суставы кистей, стоп.

Боли очень интенсивные, даже вне обострения – умеренные боли после длительного покоя.

Утренняя скованность, локальные нарушения роста костей.

Рентгенологически определяется остеопороз костей, вначале захватывает эпифизарную и метафизарную область, при выраженном остеопорозе – интенсивность тени одинакова с мягкими тканями…

… 42конец

 

… хрящей. Изеденность суставных поверхностей, костные разрастания, деформация суставов отдельных костей, утолщение эпифизов, субхондральные листьевидные просветления на рентгенограмме, возникают вывихи, подвывихи, анкилозирование – признаки костно-хрящевой деструкции. Заболевание оказывает влияние на физическое развитие, вес, рост. На ранних этапах выявляется дистрофия, которая постепенно прогрессирует. В 50% случаев в начале и на высоте обострения появляется анулярная сыпь в виде анулярной эритремы?, которая рецидивирует через несколько часов/дней. Кожные покровы бледные с землистым оттенком, дряблые или повышенной плотности, особенно вблизи суставов, атрофические явления, печеночные ладони, повышенная потливость ладоней и стоп, сухость и ломкость волос, продольная исчерченность ногтей, у 8% больных можно обнаружить ревматические узелки, увеличение переферических лимфоузлов, увеличение печени и селезенки. Сердечно-сосудистая система: кардит, особенность – слабое развитие эксудативного компонента, преобладание пролиферативного процесса, чем обусловлена стертость клинической симптоматики, реже васкулиты в капиллярах и артериолах мелкого и среднего калибра. Поражение почек:  амилоидное перерождение различной интенсивности вплоть до выраженного нефротического синдрома. Органы дыхания – пневмония, плеврит. Железы внутренней секреции, нервная система (особенно вегетативной).

Лабораторно: гипохромная анемия, нейтрофилез, лейкоцитоз, значительное повышение СОЭ, появление С-реактивного белка, выраженная диспротеинемия. Могут быть хорея острое начало, массивный, стойкий суставновй миндром, анулярная сыпь, трофические расстройства, выраженная реакция лимфатических узлов, печени, селезенки, выраженная висцеральная патология. Течение длительное прогрессирующее. Прогноз неблагоприятный, заболевание приводит к инвалидности.

Суставно-висцеральная форма с выраженными висцеритами наблюдается у 4-5 % больных, начинается постепенно, боли в суставах, затруднение при движениях, утренняя скованность нарастает по мере прогрессирования болезни, температура субфебрильная с редкими подьемами – не более 38 С, рано развивается истощение, трофические расстройства. Часто появляются ревматические узелки, редко анулярная сыпь, множественность поражения суставов, Суставные сумки и периартикулярные ткани … эксудативный компонент отсутствует  суст…  мало изменены.

Значительное поражение периартикулярных тканей вызывает развитие множественных контрактур с последующим анкилозированием в суставе, нарушение функциональной способности опорно-лвигательного аппарата.

Рентгенологически определяется утолщение тканей, системный диффузый остеопороз, умеренные изменения суставных хрящей быстрое анкилозирование, увеличение переферических лимфоузлов, печени, селезенки. Воспалительно-дистрофические поражения миокарда, почек. Лабораторно:  лейкоцитоз, нейтрофиллез, диспротеинемия, увеличение сиаловых кислот, появление С-реактивного белка, повышение СОЭ. Течение прогрессирующее, приводит к инвалидности

В) субсепсис Фишера – Фанкони.

Начало острое, подьем температуры, анулярная сыпь, выраженная реакция со стороны РЭС, опухание и боли в суставах, поражение внутренних органов, температура достигает 40 С, лихорадка неправильного типа, в течении 2-3 недель до нескольких месяцев с периодами повышения и понижения. При повышении наблюдается потливость, при понижении – озноб. Сыпь обильная, длительно сохраняющаяся, увеличение переферических лимфоузлов, печени и селезенки. Отличительная особенность суставного синдрома – нестабильность, изменения легко появляются и быстро исчезают, мигрируют и рецидивируют, то есть по типу ревматоидного артрита, но по истечении определенного времени суставной синдром становится стойким.

Рентгенологически – остеопороз. Развивается кардит с выраженным эксудативным компонентом, почки – гломерулонефрит, амилоидоз,  а также гепатит, пневмония, плеврит, изменения со стороны глаз – триада. Кровь – выраженный нейтрофилез, лейкоцитоз, СОЭ до 40-60 мм/час, гипохромная анемия, появление сиаловых кислот, диспротеинемия, появление С-реактивного белка. Течение различное у 1/3 больных остро – выздоровление, у некоторых возможны рецидивы с полной клинической ремиссией между ними. У 50% обострения – непрерывнорецидивирующее течение. Таким образом обьективно острое начало, яркая клиническая симптоматика, увеличение температуры сохраняется длительно, кожные высыпания, выраженная реакция РЭС, висцеральная патология, неустойчивый вначале суставной синдром. Стабильность? Суставного сгиба – синдром Стила.

Ревматоидный артрит у детей отличается большой вариабельностью клиники, при последовательности фаз – активный период и ремиссия.

Активная фаза.

3.высокая активность

2.Средняя активность

1.Низкая активность

3-яСтадия

—          утреняя скованность продолжается после 12 часов дня

—          выраженный суставной синдром

—          СОЭ более 40 мм/ч

—          Альфа-2 глобулины более 15%

—          CRP +++ и более

2-я стадия

—          утренняя скованность до 12 часов дня

—          выраженный суставной синдром

—          СОЭ 20-40 мм/ч

—          Альфа-2 глобулины до 15%

—          CRP++

1-я стадия

—          утренняя скованность до 30 минут

—          умеренно выраженный суставной синдром

—          СОЭ до 20 мм/ч

—          Альфа-2 глобулины до 12%

—          CRP+

Течение

1. Быстропрогрессирующее
2. Медленнопрогрессирующее
3. Без заметной прогрессии.
4. Острое начало, выраженная клиническая симптоматика, увеличение степени активности, суставной синдром стойкий, быстро развивается деформация, костная деструкция, анкилозирование, ремиссии непродолжительные, быстро сменяются рецидивами, висцериты, дистрофия
5. Хронический процесс поражение суставов вначале без вовлечениея в процесс внутренних органов, начинается с поражения мелких суставов, затем распространяется на другие суставы, постепенно развивается костная деструкция и анкилозирование.
6. Доброкачественное течение, длительные ремиссии, клинические и рентгенологические изменения прогрессируют медленно, существенных нарушений функций суставов не возникает, рентгенологическая картина ограничивается 2 стадией.

 

1. Проба на ревматический фактор
2. Проба …???

 

Рентгенологическая стадия:

1. Околосуставной остеопороз, признаки выпота в полость сустава, расширение суставной щели, уплотнение периатртикулярных тканей, увеличение роста эпифиза пораженного сустава.
2. Дополнительно определяется сужение суставной щели, единичные костные узоры,
3. Распространяющийся остеопороз, костно-хрящевая деструкция, вывихи, подвывихи, системные нарушения роста костей
4. Анкилозирование

Функциональная способность больного

1. Функциональная способность сохранена
2. функциональная способность нарушена по состоянию опорно-двигательного аппарата

• а. способность к самообслуживанию сохранена
• б. способность к самообслуживанию частично сохранена
• в. способность к самообслуживанию утрачена полностью

1. Функциональная способность нарушена по состоянию глаз или внутренних органов.

Примеры диагнозов:

DS: Ювенильный ревматоидный артрит, суставная форма, полиартрит, ревматический фактор +, течение медленно прогрессирующее, активность 1 ст., рентгенологиеская стадия 2 (Helgren 2), функциональная способность 2б.

DS: Ювенильный ревматоидный артирит, сустано-висцеральная форма, симптом Стила, ревматический фактор +, течение быстропрогрессирующее, активность 3 ст, рентгенологическая стадия 3 (Helgren 3), функциональная способность 3.

 

Диагностика:

Большие критерии: (Яковлев)

?      суставной синдром и другие признаки воспаления хотя бы одного сустава по наблюдению врача

?      утренняя скованность

?      ревматические узелки

?      боль и ограничение подвижности в шейном отделе позвоночника

?      увеличение прерферических лимфоузлов, печени, селезенки.

?      Триада глазных симптомов

?      Признаки выявляемые при рентгенологическом исследовании.

?      Ревматический фактор в синовиальной жидкости или сыворотке крови в высоких титрах – это антитела к собственным гамма-глобулинам классов G, М, А

?      Наличие фагоцитов  в синовиальной жидкости, в цитоплазме содержат фагоцитированные имунные комплексы и липиды.

?      Характерные патоморфологические изменения синовиальной оболочки

 

Лечение

Своевременная терапия, направлено на ликвидацию механизмов способствующих возникновению и поддержанию прогрессирования ревматоидного артрита, подавление воспаления и аллергической реакции, воздействие на местные воспалительные процессы, нормализация нарушенной нейро-гуморальной регуляции, стимулирующее влияние на общую реактивность, заместительная терапия, рациональное питание.

Медикаментозное лечение

Средства.

1. Быстродействующие противовоспалительные препараты 1 ряда
2. Воздействие на основные звенья патологического процесса — … ??? терапия.
3. Глюкокортикоиды
4. НПВС – аспирин, вольтарен, индометацин 0,2г/год за 3-4 приема, после приема пищи, применяются только при небольшой активности процесса, умеренно выраженных эксудативных явлениях, при болях – метамизол натрия, производные индола – индометацин обладает жаропонижающим, противовоспалительным, болеутоляющим действием до 3 мг/кг, побочные явления со  стороны ЖКТ – диспептические явления, головные боли, головокружение, задержка жидкости, увеличение АД, микрогематурия.

Вольтарен, бруфен, кетопрофен?, побочные явления редко: головные боли, тошнота, аллергические сыпи, микрогематурия. Относительное противопоказание – обострение язвенной болезни. Вольтарен дает лучший противовоспалительный эффект, принимают в дозе 3 мг/кг

Бруфен 10-15 мг/кг – хорошо переносится, хорошее противовоспалительное действие, снижает утреннюю скованность; напроксен 15 мг/кг в 2 приема, назначают в половиннойдозе в течении месяца, затем снижают на 1/3 в 2 недели, еще несколько месяцев в половинной дозе. При неэффективность одного прерпрата назначают два противовоспалительных препарата. При вовлечении внутренних органов – глюкокортикоиды — широкий спектр действия на патологический процесс – снижение ГЗТ, стабилизация лизосомальных мембран, нормализация проницаемости сосудов.

1 этап – максимальная доза 1-2 раза до получения стойкого эффекта 1мг/кг (в раннем возрасте до 3 мг/кг)

2 этап – медленное снижение дозы  по 5 мг в нелелю (пол-таблетки в 3 дня)

3 этап – поддерживающая терапия (несколько мессяцев)

Отмена постельного режима, повышение дозы НПВС, ограничение потребления соли, изменение артериального давления, исследование мочи на сахар, кал на скрытую кровь, При изменении крови, психозе, диабете – отмена гормонов. Для лечения остеопороза назначают препараты кальция, анаболические гормоны, внутрисуставное введение гормонов, ультразвук, электрофорез. Анаболические гормоны на фоне приема глюкокортикоидов с целью  снижения катаболического действия. При повышенной температуре, максимальные дозы глюкокортикоидов,

…

Антигистаминное действие, блок выработки антител и аутоантител. Основное средство лечебная гимнастика в сочетании приема НПВС и гормонов.

Терапевтический эффект проявляется через 4-8 недель, максимальный через 4-6 месяцев. Гепарин так как содержание у больных снижено он стабилизирует лизосомальные мембраны,дошкольникам 10 тыс. ЕД/сутки, школьникам 20 тыс. ЕД/сутки под контролем свертвываемости крови, длительность приема 2-6 недель в сочетании с другими препаратами.

Соли золота применяются с конца 20 века —  у больных с острым и подострым течением, когжда другие средства не помогают, если не поражается кожа, почки печень, система крови, исключена СКВ.

Нельзя сочетать с аминохинолонами. Прерпараты – санокурин, кризанол, платидиан.

Д-пенициламин эффективен у 80% больных при суставной форме. Побочные явления: поражения почек, гематологические осложнения, лейкопения, тромбоцитопения. Показан при неэфффективности  всей предшествующей терапии. Иммуносупрессоры: снижают активность в-системы, достаточно активны однако вызывают тяжелые побочные явления всвязи с чем применяют только при неэффективности других препаратов – азатиоприн, хлорбутил, циклофосфан. Имуностимуляторы: базовая терапия – тималин.

Плазмоферез – очищает плазму от белков определенной массы, оказывает нестойкий терапевтический эффект. Димексид – жидкое вещество, неспецефическое противовоспалительное действие, применяют в виде апликаций на облатсь суставов.

Медикаментозное лечение дополняют лечебной гимнастикой, массажем. Физиолечение – УЗ-терапия, можно электрофорез  с лидазой, лазеротерапия, термолечение – парафин, азокрит.

Санаторно-курортное лечение в фазе стойкой ремиссии с минимальной активностью, (г.Липецк и др.), нельзя при проведении гормональной терапии так как возможны обострения. Для устранения подвывихов и анкилозов – хирургическое лечение.

Этапы лечения:

1. стационар
2. санаторно-курортное лечение
3. длительное амбулаторное лечение под наблюдением ревматолога, участкового врача.

Диспансерное наблюдение в течении первого года ежемесячно, затем ежеквартально, проводится бицилино-профилактика (бициллин-3), весной и осенью – аспирин.