Детские болезни Ревматизм
Лекция № 23
Ревматизм– это системное заболевание соединительной ткани воспалительного характера с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы и рецидивирующем течением, это основная причина приобретенных поражений сердца.
В 80% случаев развивается в возрасте 7-15 лет, в 30% случаев носит семейный характер, встречается у 1 % школьников. В раннем возрасте до 2 х лет практически не встречается. Этиология и патогенез изучены недостаточно. Большинство детей с хроническими очагами воспаления: хронический тонзиллит, кариес, гнойный отит. Ревматизмом заболевают дети перенесшие острое стрептококковое заболевание – ангина, скарлатина, но этого недостаточно необходимо изменение реактивности, возникновения сенсибилизации. Развивается у лиц с определенной наследственной предрасположенностью, наиболее вероятно наличие полигенного типа наследования. Инфекционный характер заболевания, часто возбудителя нет (ед.именно)? стрептококки, стафилококки, микобактерии, фильтрующиеся вирусы. Наибольшее распространение имеет стрептококк, особенно В-гемолитический стрептококк группы А, в пользу этого говорят следующие факты:
— начало после предшествующей стрептококковой инфекции
— заболевание развивается в тех коллективах, где имеются носители В-гемолитического стрептококка.
— снижение рецидивов в случае проведения профилактики бициллином.
— обнаружение в крови антител к В-гемолитическому стрептококку.
— обнаружение в крови продуктов жизнедеятельности стрептококков (гиалуронидаза, стрептолизина).
Аллергия, о влиянии свидетельствуют:
— развитие не сразу а через 2-3 недели после стрептококкового заболевания (период сенсибилизации)
— рецидивирующее течение
— эффективность десенсибилизирующей терапии
— клинические проявления характерные для аллергии – повышенная проницаемость сосудов, кожная сыпь, поражения суставов.
— Обнаружение лимфоцитов реагирующих с сердечной тканью – основное значение в генезе органических повреждений
— Обнаружение антител к тканям сердца, суставов, кожи.
Ревматизм это …?-имунное заболевание. Стрептококк воздействует своими ферментами и токсинами – стрептолизин, О, С, ДНКаза, стертокиназа, гиалуронидаза. Свойства антигенов – к им вырабатываются антитела.
Антигенные свойства имеют цитоплазматические и мембранные субстанции стрептококка к ним вырабатываются антитела. У сенсибилизированных детей с хроническим тонзиллитом новые обострения стрептококковой инфекции приводит к накоплению имунных комплексов, состоящих из антиген+антитела+ акт. комплемент, циркулируя они фиксируются в стенке сосудов микроциркуляторного русла и повреждают их. Это обеспечивает поступление антител в соединительную ткань способствует дезорганизации ал. РНТ.?
В ответ на антиген образуется реагирующий комплекс + антиген+ клетки организма – следовательно иммунные комплексы не приводят к ликвидации антигена, а активация различных энзимов (плазмин) количества ми-в гепарина снижается, гепарин ингибирует тканевую гиалуронидазу – ее активность увеличивается значит изменения в ферментативной система гепарин-гиалуронидаза-гиалуроновая кислота нарушается белково-полисахаридные компонентов межклеточного вещества соеденительной ткани и коллагеновых волокон, в их составе мукополисахариды гиалуроновая и хондроитинсерная кислоты. Гиалуронидаза способствует вытеснению из соеденительной ткани мукополисахаридов – дезорганизация соеденительной ткани.
Из-за общности антигенного строения стрептококка и соединительной ткани сердца в оболочках сердца повреждаются их образуются аутоантигены, к ним вырабатываются аутоантитела. Аутоантигены обладают высокой спецефической антигенной активностью и большей разрушающим действием на миокард, происходит сенсебилизация к стрептококковым антигенам Антикардиальные антитела выполняют защитную роль – чистильщики, но в высоких титрах оказывают повреждающее действие. Антикардиальные антитела разнородны: одни реагируют только с тканями сердца, другие перекрестно с мембранами стрептококка. Ткани сердца связывают как антистрептококковые так и антикардиальные антитела, иммунокомплексная реакция приводит к затяжному воспалению в сердце. Нарушение гуморального и клеточного иммунитета, нарушается равновесие между ними. Образуюется клон сенсебилизированных лимфоцитов-киллеров, фиксация антител к сердечной мышце, эндокарду, повреждения их – аллергическая реакция ГЗТ. Таким образом имеет место реакция как немедленного так и замедленного типа обуславливающие как отрое так и затяжное течение.
При первичной реакции основная патологическая роль принадлежит стрептококковой инфекции и реакции немедленного типа (ГНТ), развивается первичная атака которая хорошо поддается лечению, противовоспалительными средствами.
Затяжное и непрерывнорецедивирующее течение обусловлено образованием антикардиальных антител, сенсебилизацией лимфоцитов с сердечной тканью, лечебный эффект оказывает иммунодепрессивная терапия.
Фазы дезорганизации соединительной ткани.
- мукоидное набухание – поверхностная дезорганизация соединительной ткани, повышение гидрофильности мукополисахаридных структур, наьухание поверхностных структур коллагеновых волокон, 2-3 недели, процесс обратимый.
- Фибриноидное набухание — вследствии повышенной проницаемости происходит пропотевание фибриногена с образованием фибриноида, разволокнение и перегруппировка коллагеновых волокон, фибриноидный некроз. Процесс необратимый.
- Специфические ревматические гранулемы Ашофф-Токарева, 2 мес.
- Склероз, рубец.
При ревматизме большое значение имеет неспецефическое эксудативное воспаление межуточной ткани миокарда, клаппанного аппарата, эндокарда, сосудов.
От выраженности этого процесса зависит тяжесть, клиническая картина, острота приступа. Если его нет, а имеется только пролиферативная реакция – приступа не будет, течение латентное. Изменения в сосудах: в стенке происходит дезорганизация соединительной ткани с последующим склерозам. Так как соединительная ткань имеется во всех органах, то все они вовлекаются в патологический процесс (кроме сердечно-сосудистой, почки, эндокринные железы (надпочечники) и др.).
Клиника заболевания
достаточно полиморфна и зависит от остроты процесса, числа пораженных органов и систем, предшествующего течения, сопутствующих заболеваний. Чаще начало заболевания острое, редко постепенное, типично через 2-3 недели после перенесенной ангины или других инфекций (ОРВИ) – вялость, недомогание, головная боль, повышенная потливость, носовые кровотечения, длительно сохраняющийся субфибрилитет – период предвестников.
Начальные симптомы – внезапное повышение температуры, симптомы интоксикации, боли в суставах, полиартрит. У 2/3 больных имеются проявления со стороны суставов, поражаются крупные и средние суставы (коленные, локтевые, голеностопные), поражение характеризуется летучестью, мигрирует в различные суставы. Суставы опухшие, контуры их сглажены, пассивные и активные движения резко ограничены, кожа над ними гиперемирована, горячая. Боли проходят в течении 2-3 недель не оставляя последствия. Под влиянием лечения проходят за несколько дней. Признаки ревмомиокардита: в процесс вовлекаются 2 или 3 оболочки, однако говорят о преимущественном поражении одной из них в зависимости от преобладания симптомов. Тяжесть клинических проявлений определяется поражением миокарда – 100% может быть ??? что зависит от неспецифического эксудативного компонента.
- ярковыраженный кардит.
- умеренновыраженный кардит.
- слабовыраженный кардит.
Ярковыраженный кардит: Ощетяжелое состояние, одышка, боли в сердце, бледность, верхушечный толчок ослаблен, расшиерние сердечной тупости, нарушение ритма, тахи или брадикардия, экстрасистолия, тоны приглушены, пульс слабый, артериальное давление снижено, систолический шум в первой точке и на верхушке сердца проводящийся за пределы сердца.
При умеренно и слабовыраженных кардитах симптомы те же но менее выражены. На ЭКГ: нарушения ритма, замедления предсердно-желудочковой проводимости, изменение биохимических процессов в миокарде, опущение сегмента ST, удлинение электрической систолы. Выраженность изменений соответствует тяжести ревмокардита. На фоноКГ: уменьшение амплитуды, расширение и деформация первого тона, патологические третий и четвертый тоны, систолический шум,. Эндокардит всегда сочетается с миокардитом, возникает в 50-60% случаев, различают первичный и возвратный. Чаще развивается вальвулит митрального клапана – в первые дни общее состояние больных редко ухудшается, бледность, одышка, пульс частый, слабого наполнения, тоны сердца приглушены, за счет поражения миокарда, нарушения ритма, систолический шум на верхушке, в пятой точке, в зоне прослушивания митрального клапана. В положении лежа на левом боку, интенсивность увеличивется тоны проводятся в подмышечную область.
На рентгенограмме определяется расширение границ сердца, митральная конфигурация. У 10% больных поражается аортальный клапан в связи с чем прослушивается диастолический шум, вдоль левого края грудины, с выраженным снижением диастолического давления. На фоноКГ: высокочастотный протодиастолический шум, той же локализации. ЭхоКГ: утолщение клапана, изменение характера эхосигнала, признаки митрально-аортальной регургитации, дилатация камер сердца. Реже вовлекается перикард, сочетается с миокардитом – панкардит. Возникает при остром и непрерывнорецидивирующем течении заболевания – признак тяжести болезни. Может быть сухой, фибринозный, выпотной (серозный, серозно-фибринозный, серозно-геморрагический эксудат), состояние ухудшается, возникают резкие боли в области сердца, сухой навязчивый кашель, вынужденное сидячее положение.
При сухом перикардите над всей областью выслушивается характерный шум – шум трения перикарда – хруст снега, в систолу и диастолу не связанный с тонами, сожет быть непостоянный, появляется на несколько часов, затем исчезает и появляется вновь. При выпотном перикардите нарастает тяжесть состояния: набухание шейных вен, одышка, вынужденное положение, боли в животе, отеки, плотная болезненная печень, исчезновение или ослабление пульсации в области сердца, область сердца выбухает, межреберные промежутки сглажены, верхушечный толчок не польпируется, сердце рапеццивидной формы, тоны и шумы глухие, перестает выслушиваться шум трения перикарда. Пульс частый, малого наполнения, артениальное давление снижено, венозное давление. Снижен вольтаж комплекса QS, подьем интервала ST, деформация зубца Т, экстрасистолы (при наиболее острых формах) на ЭКГ.
Ревматический коранорит– приступообразные боли в области сердца, учащение пульса, падение артериального давления, на ЭКГ: деформация и смещение сегмента RST. Поражение ЦНС – различно (чаще малая хорея), морфологический субстрат – васкулит, дистрофические изменения в стриопаллидарной системе. Чаще развивается у девочек 5-10 лет, предшествует длительный латентный период от нескольких недель до нескольких месяцев. Начинается постепенно: эмоциональная неустойчивость, неуживчивость в коллективе, двигательное беспокойство, непроизвольное, насильственное подергивание ног, мышц лица, туловища, ухудшается подчерк, изменяется походка. Это достигает двигательной «бури»?, мешает сидеть, стоять, разговаривать, выполнять обычные движения. Иногда возникает только с одной стороны – гемихорея. Усиливается при волнении, во время сна исчезает. Наблюдается также дискоординация мышечных движений, вегетативная дисфункция, патологические черты характера, гипотония мышц, невозможность активных движений – парезы, параличи.
Нарушается речь – ???, хорея (Филатов)
Изменения в сердечно-сосудистой системе в 50% случаев, выраженные явления вегетодистонии, увеличенная потливость ладоней, стоп, стойкий красный дермографизм, слабость пульса, отсутствуют признаки гуморальной активности ревматического процесса. Длительность 2-3 месяца, протекает с рецидивами. Является наиболее частой формой поражения нервной системы. Реже – ревматический энцефалит с гиперкинезами, менингит, проявляются головокружением, эпилепсией, гипертензионным синдромом.
Абдоминальный синдром – острое начало, повышение температуры, боли в животе, тошнота, рвота, понос, запор, изменения в общем анализе крови, в связи с чем часто госпитализируются в хирургическое оттеление. Обнаруживается островозникшее серозное воспаление брюшины, ассептический эксудативный перитонит, реже обусловлен иррадиацией боли из органов брюшной полости (капсула печени). Через несколько дней указанные явления исчезают под влиянием терапии.
В 10% случаев развивается плеврит (сухой или эксудативный) – тяжелое течение.
Ухудшение состояния, одышка, кашель боли при дыхании, укорочение и притупление перкуторного звука, ослабленное дыхание. Процесс чаще односторонний.
Ревматическая пневмония– на фоне активного процесса по типу сегментарной, реже мелкоочаговой, крупозной.
Поражение почек обусловленно …???, повышением проницаемости сосудистой стенки.
Мочевой синдром: умеренная протеинурия, лейкоцитурия,…???, — вовлечение в процесс тубулоинтерстициальной ткани, реже гломерулонефрит.
Поражение печени – проявление гиперэргического воспаления, увеличены размеры, болезненность при пальпации, нарушение функции, может быть застой.
Поражение кожи: сыпи, подкожные узелки. Анулярная сыпь у 10% больных, свидетельствует о выраженной активности процесса – эритема появляется на туловище, конечностях, имеет бледно-розовую окраску, не возвышается над поверхностью кожи, кольца соединяются между собой – гирлянды, не вызывают субьективных ощущений, после исчезновения не оставляют никаких следов. Может появиться несколько раз в течении суток и исчезать через несколько дней. Узловая эритрема – плотные образования на коже голени?, величиной с лесной орех, кожа с серым оттенком. При обратном развитии цвет кожи изменяется как на синяках, их появление сопровождается повышением температуры, ухудшением состояния, интоксикацией, длительность 2-3 недели. Обратное развитие постепенно, не наблюдается изменений, сохраняется пигментация. Геморрагические уртикароподобные высыпания – синяки различной локализации чаще на конечностях, реже на животе, груди, спине. Возникают спонтанно, под влиянием …??? , сохраняется в течении нескольких дней, все стадии синяка. Возникают в различные фазы развития процесса, склонны рецидивированию, являются следствием повышенной проницаемости сосудов. Также возможны повторные носовые кровотечения.
Реже встречаются ревматические узелки, при тяжелом и непрерывно рецидивирующем течении – определяются плотные образования, безболезненные, 2-8 мм в диаметре, расположены в области сухожилий, апоневрозов, сохраняются от нескольких дней до нескольких месяцев.
Лабораторно определяется нейтрофильный лейкоцитоз, увеличенное СОЭ до 50-60 мм/ч, умеренная анемия, увеличение титра анитистрептококковых антител, увеличение содержания сиаловых кислот, С-реактивного белка, фибриногена, уменьшение альбуминов, увеличение альфа-2 и гамма глобулинов.
Исходы: выздоровление, миокардиосклероз, порок сердца.
Осложнение: тромбоз, эмболия.
Классификация:
По фазе
- активная
- неактивная
По степени (активная)
— легкая 1 ст.
— умеренная 2 ст.
— максимальная 3 ст..
Неактивная – через 6 месяцев после исчезновения клинических и лабораторных проявлений активности процесса, так как морфологические изменения остаются дольше.
Критерии активности:
3 ст.:
? панкардит
? острый, подострый ревмокардит
? подострый ревмокардит с выраженной недостаточностью кровообращения упорно неподдающийся лечению сердечными средствами.
? Подострый ревмокардит в сочетании с полиартритом, плевритом, пневмонией, нефритом, гепатитом, анулярной сыпью
? Хорея с выраженной активностью
Рентгенологически: нарастает увеличение границ сердца, снижение сократительной функции миокарда, плевроперикардит. Явления подвергаются обратному развитию под влиянием лечения. На ЭКГ изменения интервала P-R, нарушения ритма, экстрасистолия. На фоноКГ: изменение тонов, шумы, акценты с явлениями дисфункции, подвергаются обратному развитию под влиянием лечения. Лабораторно: нейтрофильный лейкоцитоз (более 10), СОЭ>30 мм/ч, С-реактивный белок ++++, альфа-2 глобулины>17%, гамма-глобулины > 23%, антистрептококковые антитела в 3-5 раз больше нормы.
2 ст.:
? подострый ревмокардит в сочетание с нарушениями кровообращения 1,2 ст. медленно поддающийся лечению
? подострый ревмокардит или непрерывно рецидивирующий + полиартрит, плеврит, хорея, подкожные узелки, анулярная эритема.
Рентгенологически: увеличение размеров сердца, плевроперикардиальные спайки, поддаются обратному развитию под влиянием лечения. На ЭКГ: удлиннение интервала P-R, нарушения ритма и проводимости, признаки перикардита?. ФоноКГ: изменение тонов, шумы, акценты с обратным развитием под влиянием лечения. Лабораторно: нейтрофильный лейкоцитоз (8-10), СОЭ 20-30 мм/ч, С- реактивный белок +++, альфа-2 глобулины 11-16%, гамма глобулины 21-23%, титр антистрептококоовых антител в 1,5 — 2 раза выше нормы.
1 ст.:
? затяжной, непрерывнорецедивирующий, латентный ревмокардит плохо поддающийся лечению
? ревмокардит + хорея, васкулиты, подкожные узелки, анулярная эритема
Рентгенологическая картина зависит от клинико-анатомической характеристики болезни (первичный, возвратный, наличие порока сердца) неотчетливая динамика под влиянием лечения. ЭКГ и фоноКГ малоинформативны. Лабораторные показатели на верхней границе нормы или умеренно повышены. Зависят от распространенности и локализации процесса. Из-за общности кровоснабжения в ревматический процесс вовлекаются либо 1 либо все 3 оболочки,
— преобладают признаки эндокардита (нормальные размеры, грубый шум), — эндомиокардит
— преобладают признаки миокардита (расширение границ, глухость тонов, шум) –миоэндокардит
— Шум трения перикарда – панкардит,
Вовлечение клапанного аппарата
Для первичного ревматизма – поражение …???, так как при лечении порок может не сформироваться. Варианты течения: острое, подострое, затяжное, непрерывнорецидивирующее, латентное.
Острое течение: острое начало, яркая клиническая симптоматика, полисиндромность поражения. Длительность атаки 2-3 мес.
Подострое течение: развитие симптомов медленнее, меньше склонность к полисиндромности, более эффективна терапия, чаще, формируются пороки, дилтельность атаки 4-6 мес.
Затяжное течение: длительность 6 мес выраженные обострения и ремиссии, 1 и 2 активность, частое формирование пороков несмотря на лечение.
Непрерывнорецидивирующее течение зависит от возраста, яркие обострения, полисиндромность, под влиянием лечени неполная ремиссия с последующим ухудшением. Длительность атаки до 1 года и более.
Латентное течение: нет активной фазы, отсутствует ревматический анамнез, сразу выявляется поражение, чаще недостаточность митрального клапана.
Функциональная характеристика кровообращения.???
Неактивная фаза – последствие сердечных и внесердечных проявлений, формирование порока. У 18% больных после 1 атаки – порок, после 2 и 3 — 100%, если порока нет то диагноз ревматизма ставится под вопросом.
Особенности современного течения ревматизма
— снижение заболеваемости у детей в 3-4 раза, особенно у дошкольников
— …??? Старшего возраста
— снижение тяжести, реже возникают панкардиты
— реже формируются пороки сердца
— уменьшение частоты рецидивов
— уменьшение смертности
Диагностика основывается на анамнезе, клинических проявлениях и дополнительных методов исследования. Главные критерии (Джонсона-Нестерова):
— кардит
— полиартрит
— хорея
— ревматические узелки
— анулярная сыпь
— связь с перенесенной стрептококковой инфекцией
— эффективность противорецедивного лечения
Дополниетльные:
— лихорадка
— боли в суставах, животе
— носовые кровотечения
— лейкоцитоз
— ускорение СОЭ
— удлиннение интервала P-R.
— биохимические показатели
Лечение: должно быть, ранним, интенсивным, длительным, не менее 3-4 месяцев, этапным (стационар, ревматологический санаторий, диспансерное наблюдение). В активной фазе лечение проводят в стационаре.
Назначают постельный режим 2-6 недель,… снижение интенсивности, переход на другой режим производится с учетом клинических и функциональных данных.
Медикаментозные препараты: антибиотики, противовоспалительные, иммунодепрессанты.
Антибиотики: пеницилины, в возрастной дозе 2 недели, при хрониченском тонзилите перорально антибиотики – эритромицин, оксацилин в возрастной дозе – бициллин-5.
Салицилаты – противовоспалительное, болеутоляющее, жаропонижающее, гипосенсебилизирующее действие. Противовоспалительный эффект — блокируется влияние на процесс окислительного фосфорилирования, ограничивается энергетическое обеспечение воспалительного процесса, торможение миграции в соединительной ткани фибробластов,… предупреждение образования грубого рубцового измнения клапанов. Торможение ГЗТ, снижение проницаемости капилляров, угнетение гиалуронидазы, тормозит действие БАВ, выработку простагландинов – аспирин, хорошо переносится 0,2 г/год не более 3 гр. в сутки, принимают после еды, хорошо запивать молоком. Побочное действие: на слизистую желудка, удлиннение времени кровотечения.
Индометацин – превосходит салицилаты, хорошо всасывается из ЖКТ. Побочное действие – головная боль, головокружение, тошнота. Нельзя назначать больным с психическими расстройствами, язвенной болезнью, в.. расстройствами. Угнетает выработку простагландинов 3 мг/кг/сутки.
Вольтарен – противовоспалительное, жаропонижающее, обезболивающее действие.
Плюсы – менее токсичен, самый активный из НПВС, способен ингибировать агрегацию тромбоцитов 3 мг/кг/сутки.
Половинную дозу любого препарата назанчают до выраженного снижения активности – не более 3-4 недель, затем уменьшают на 1/3 каждые 2 недели, через 1,5 месяца снижают до ? от первоначальной дозы, прием продолжают 2,5-9 мес. в зависимости от варианта течения, прием 1/3 утром, 2/3 вечером. При вовлечении клапанного аппарата, высокой степени активности – гормональные препараты, тормозят активность ГЗТ, стабилизируют мембраны, нормализуют проницаемость капилляров. Преднизолон 0,7-0,8 мг/кг/сутки, не более 1 мг/кг/сутки. Дошкольникам 10-15 мг/сутки, школьникам 15-20 мг/сутки, в течении 8-10 денй, затем снижают дозу препаратов по 5 мг/неделю, таким образом курс лечения составляет около 40-45 дней.
При непрерывно-рецидивирующем и затяжном течении – малоэффективно. Делагил …
Эффект от начала приема через 4-6 недель, максимальный эффект через 4-6 мес. Побочные эффекты: ретинопатия, необходим периодический осмотр окулиста.
Витамины В1, В2, В6, антигистаминные (тавегил, диазолин), препараты калия – оротат калия, рибоксин, АТФ, Со-карбоксилаза, при стойкой декоспенсации –сердечные гликозиды. При хорее – НПВС (малоэффективно), охранительный режим, физический и психический покой, препараты брома, фенобарбитал, седуксен. При стихании процесса – прозерин, дибазол. Обязательна санация очагов хронической инфекции. Задачи – полная ремиссия, восстановление функцииональной способности сердечно-сосудистой системы.
Салицилаты получают 1-2 месяца, физиотерапия, ЛФК, на санаторно-курортноелечение направляют не ранее чем через 6-8 месяцев после стихания процесса (Кисловодск), далее диспансерное наблюдение.
Профилактика:
Первичная – меры направленные на увеличение иммунитета, закаливание, умеренные нагрузки, отдых, витамины, проводит лечение ангин, хронического тонзиллита.
Вторичная – предупреждение рецидивово заболевания.
Дети перенесшие ревмокардит последующие 5 лет должны получать бициллин-5: дошкольники 750 тыс. ЕД 1 раз в 2 недели, школьникам 1,5 млн. ЕД 1 раз в месяц, 2 раза в год весной и осенью в течении 6 недель аспирин (или другие НПВС) в половинной дозе. При не сформировавшемся пороке дети получают бициллино-профилактику в течении 3 лет.