Детские болезни Хроническая пневмония.
Лекция № 15
Хроническая пневмония
Хронический бронхолегочный процесс с необратимыми морфологическими изменениями в виде деформации бронхов, пневмосклероза в одном или нескольких сегментах, сопровождающееся рецедивами воспаления легких и бронхов.
У детей от 1% до 10-12%
Полиэтиологическое заболевание, в мокроте можно высеять гемофильную палочку, пневмококк, стафилококк, синегнойную палочку и другие микроорганизмы, вирусы – респираторно-синтициальные (играют роль возникновении и обострении заболевания).
Хроническая пневмония исход острой сегментарной (полисегментарной) пневмонии, этому способствуют особенности острой пневмонии, состояние макроорганизма, неблагоприятные факторы (ранний воздух? Ребенка)
Хроническая пневмония в первые 3 года жизни, нарушения бронхиальной проводимости, связано с врожденным дефектом бронхолегочных структур, редко выявляется функционально, только структурно.
Причина: аспирация инородных тел в бронхи пища, жидкость, желудочное содержимое у детей грудного возраста, нарушение бронхиальной проводимости сопровождается гипо- или ателектазами которые способствуют застою бронхиального содержимого, его инфицированию, формированию бронхоэктазов. Необратимые структурные изменения в легких возникают в короткие сроки. Даже? при быстром удалении инородного тела
-хронический процесс в легких
у недоношенных ателектазы часто врожденные. Острые пневмонии в легочных сегментах с нарушением вентиляции принимают затяжное течение и нередко заканчиваются пневмосклерозом, деформацией бронхов. Неблагоприятному течению способствуют значительные расстройства крово- и лимфообращения в пораженном участке легкого, тканевая гипоксия и связанные с ней метаболические нарушения – развивается фиброз ткани, пневмосклероз. Длительность острой пневмонии определяет ее исход, характер пневмонии связан со свойствами возбудителя и особенности реактивности макроорганизма, через 6-8 месяцев течения острой пневмонии рассасывание патологических изменений в легких невозможно. Развитие хронического воспалительного процесса в легких облегчает изменение структуры бронхов, нарушение вентиляционной функции, пневмосклероз легкого – страдает дренажная функция – застой бронхиального секрета. Структурные и функциональные нарушения бронхиального дерева способствует развитию воспаления которое при стойких бронхиальных изменениях становится хроническим. В хронизации воспалительного процесса играют роль структурные изменения бронхиального дерева и такая их локализация которая приводит к нарушению оттока бронхиального секрета, это доказывается преимущественным локализацией хронического процесса в нижних сегментах легкого где условия для оттока хуже, чем в сегментах верхней доли.
Хронический процесс реализуется и поддерживается бактериальной флорой. Спектр не отличается от спектра острой пневмонии. Имеют значение генетические факторы: хроническая пневмония как проявление моногенных нарушений (первичные цилиарные нарушения, первичные иммунодефицитные состояния)
Патоморфологическая характеристика: пневмосклрероз, деформация бронхов в одном или нескольких сегментах развивается едино при формировании хронической пневмонии. Склероз захватывает дистальные отделы бронхов и перибронхиальные ткани. Воспалительный процесс в бронхах начинается со слизистой оболочки, постепенно захватывая все слои стенки бронха вызывая метаплазию эпителия, полипоз, изъязвления, разрывы эластических хрящевых и мышечных структур.
Клиника
Патогнез не зависит от тяжести и фазы процесса. Клинически можно выявить: выделение мокроты, крепитация, кашель (основные симптомы) Критерии тяжести и активности воспаления. При поражении 1-2 сегментов кашель вне обострения отсутствует или редкий по утрам, распространенное поражение вызывает постоянный кашель со значительным количеством мокроты, наряду с распространенностью процесса на кашель влияет также локализация воспалительного процесса в легком. Если поражена нижняя доля, то клиника более выражена по сравнению со средней и язычке, кашель сухой приступообразный. У детей с хронической пневмонией осложнения бронхообструкция. Во всех остальных случаях кашель влажный, с мокротой (характер мокроты зависит от тяжести и фазы). При обширном поражении в период обострения мокрота гнойная или слизисто-гнойная. Со временем формируется деформация грудной клетки (уплощение или вздутие), перкуторно определяется чередование укороченного легочного и тимпанического звука, аускультативно определяется ослабленное бронхиальное дыхание над очагом поражения, при меньших размерах дыхание жесткое с множеством влажных хрипов, крепитации. Влажные и сухие хрипы распространяются на непораженное легкое, задержка физического развития возникает редко, чаще нормальное развитие, у некоторых отмечается снижение массы тела, низкий рост, что коррелирует с длительностью и тяжестью заболевания. Лабораторно определяется нейтрофилез, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, анемия. Течение характеризуется сменой ремиссий и обострений. Обострения возникают на фоне ОРВИ или после них. Клиника обострений зависит от характера ОРВИ и тяжести пневмонии. Усиливается кашель и отделение мокроты, она становится гнойной, нарастают физикальные изменения в легком, выходят за пределы зоны поражения, гематологические сдвиги воспалительного характера, если течение тяжелое симптоматика более выражена: увеличивается температура и продолжается до конца острого периода (длительный субфибрилитет), симптомы интоксикации, накопления эксудата в легком. Ликвидация обострения в течении 2-6 недель и зависит от тяжести хронической пневмонии и выраженности обострения. Вне обострения хроническая пневмония определяется активностью и распространенностью процесса в легких. Об активности воспаления судят по интенсивности кашля, количеству выделенной мокроты, наличии эксудации в легких. Информативным методом диагностики является бронхоскопия. Учитывается также процент сегментоядерных нейтрофилов, наличие с-реактивного белка (уровень), количество альбуминов, процентное соотношение бета и гамма глобулинов.
Прогноз индивидуален и зависит от возраста ребенка, условий жизни, качества диспансерного наблюдения и лечения во время обострений, в целом – благоприятный. Если все вышеперечисленное правильно организовано и условия жизни ребенка благоприятные прогрессирования не наблюдается. С возрастом обострения возникают реже, снижается выраженность основных симптомов, что связано со снижением активности воспалительного процесса.
Диагностика основывается на данных анамнеза, клинической картины, дополнительных методов исследования, заключительный диагноз должен ставится в специализированном отделении. Задачи участкового врача:
— отбор больных с подозрением на хроническую пневмонию
— направление на стационарное обследование.
На рентгенограмме наблюдается деформация и усиление легочного рисунка, утолщение стенок бронхов, фиброзные изменения сегментов легкого)
В период обострения – инфильтрация легочной ткани в области поражения.
Бронхография – (основной метод) обнаруживаются бронхоэктазы (иногда их нет, но имеются деформация: выбухание или втяжение бронхиального ствола, искривления, сближения – деформирующий бронхит).
Диагностические критерии:
— кашель с выделением мокроты
— обильные локализованные хрипы
— наличие периодов обострения
— рентгенологические признаки ограниченного пневмосклероза
— при бронхографии – деформации бронхов.
Необходимо указать овьем и локализацию бронхолегочного поражения, дать характеристику поражения бронхов (наличие бронхоэктазов, стеноза бронхов), вид и локализацию эндобронх?, период.
Вторичные хронические пневмонии
Развиваются как результат наслоения инфекции а пороки развития бронхолегочной системы. Воспалительный процесс и вид порока определяют характер пневмонии. Чаще инфицируется поликиста (кистозная гипоплазия) в 60-80%. Инфицированная киста в первые годы жизни формирует хронический воспалительный процесс (вторичная хроническая пневмония). Характеризуется короткими ремиссиями и непрерывно рецидивирующим течением, выраженной интоксикацией, отставанием в физическом развитии, наблюдается одышка в покое, цианоз губ и кончиков пальцев, утолщение ногтевых фаланг (барабанные палочки). Решающее значение имеет рентгенологическое исследование бронхолегочной системы. На рентгенограмме определяется ячеистые образования на фоне уменьшения сегментов легких. При обострении инфильтрация легочной ткани в той же области. Бронхоскопия выявляет дифузный гнойный эндобронхит, на бронхограммах определяются многочисленные округлые полости различной локализации – поликистоз (часто двусторонний). Хронический воспалительный процесс часто наслаивается на гипоплазию легких. Источник инфекции – редуцированный бронх, хроничекое воспаление определяет клинику гипоплазии легкого. Признаки этого порока – смещение органов средостения в сторону недоразвитого легкого, укорочение перкуторного звука и ослабление дыхания над пораженным участком. Лабораторно определяются признаки воспаления. На рентгенограмме – уменьшение объема грудной клетки на сторон порока, интенсивное затемнение в области порока, высокое стояние купола диафрагмы, так как имеется смещение органов средостения позвоночный столб оголенный, наблюдается смещение здорового легкого через переднее средостение в другую половину грудной клетки (легочная грыжа). При бронхоскопии обнаруживается сужение главного бронха и соответствующих долевых бронхов, при бронхографии – недоразвитие бронхиального дерева. При аплазии наблюдается рудиментарный бронх, при гипоплазии – отсутствие мелких бронхиальных разветвлений. Ангиография.
Секвестрация легких – врожденный порок при котором участок аномально развитой легочной ткани располагается внутри или вне легкого, лишен нормального газообмена и кровоснабжения (осуществляется через аномальную артерию, отходящую от аорты или ее ветвей), проявляется только после наслоения инфекции – возникает клиническая картина хронической пневмонии. В секвестрированном участке – бронхоэктазы, абсцедирование и эмпиема. Ангиография – обнаруживается аномальный сосуд отходящий от аорты.
Хроническая пневмония часто развивается у детей с пороками развития бронхиального дерева: бефекты бронхиальных хрящей, аномалии бронхиальных делений, врожденный дефект слизистой оболочки трахео-бронхиального дерева.
Врожденное отсутствие или недоразвитие хрящей сегментарных и субсегментарных бронхов, симптом Вильямса-Кембела – коллапс бронхов, в первые месяцы – бронхоспастические нарушения, им предшествуют и сопровождают бронхопульмональное инфицирование, нарушение эвакуаторной функции бронхов, застой бронхиального содержимого и наслоение инфекции обуславливающей развитие вторичной хронической пневмонии. Одышка, свистящее дыхание, кашель, гнойная мокрота, утолщение ногтевых фаланг, горбовидное выбухание в области грудины, остальное характерно для любой хронической пневмонии. Диагностика симптомов основывается на основании анамнеза, клинической картины, бронхоскопии (коллапс стенки бронха, бронхоэктазы, расшрение на вдохе и пролабирующие на выдохе). Вторичная хроническая пневмония с аномалиями бронхиальных ветвлений клинически не проявляется до наслоения инфекции, потом клиника типичной хронической пневмонии.
Лечение хронической пневмонии
Лечение этапное, включает стационар, специализированное отделение, санаторий, детскую поликлиннику. Различают консервативное и хирургическое лечение. Стационарное лечение в период обострения сходно с лечением острой пневмонии, также проводят санацию очагов эндобронхиальой инфекции, восстановление дренажной и вентиляционной функции бронхов, нормализацию иммунологической активности. Антибиотики в период обострения (с учетом чувствительности микрофлоры), по таким же схемам как и при острой пневмонии. Восстановление дренажной функции – ингаляции протеолитических препаратов, массаж грудной клетки, ЛФК. При тяжелых гнойных процессах – лечебная бронхоскопия. При затяжном течении – противовоспалительная терапия (вольтарен, индометацин и другие НПВС). Для уменьшения пневмосклероза – аминохинолоны (деланиз?, латовинил 6-8 мес.)+ физиолечение. В острый период – УВЧ или СВЧ, что позволяет снизить эксудацию, отечность, усилить капиллярное кровообращение, оказывая также бактериостатический эффект, стимулирует фагоцитоз (повышается активность фагоцитов), облегчает создание лейкоцитарного вала вокруг очага воспаления.
Противопоказания:
— выраженная интоксикация
— гипертермия
— судорожный синдром
— сердечно-сосудистая недостаточность
Таким пациентам назначают электрофорез, так как это позволяет снизить микроциркуляцию в зоне воспаления, изменяется концентрация ионов в клетках, рассасывающее действие. Если имеется обструкция – электрофорез с сульфатом магния, адреналином, эуфиллином, при гиперкоагуляции – электрофорез с гепарином, при анемии – электрофорез с медью (она стимулирует эритропоэз и кислородную емкость крови), при ателектазах – электрофорез с платифиллином, при плеврите, спайках – электрофорез с йодом, при интерстициальной пневмонии – индуктотермия. При затяжном течении – свето- и теплолечение, парадит?, изокерит (это усиливает фагоцитарную функцию элементов соеденительной ткани, увеличивает проницаемость клеточных мембран. Фоб…??? – усиливает кровообращение, увеличивает глубину дыхания при снижении частоты и оказывает десенсебилизирующее действие.
Хирургическое лечение: учитывая характер течения, объем поражения, выраженность гнойных процессов, абсолютное показание – локализов. …???, поликистоз. Локализ..???, бронхоэктазы. Проводится только при наличии ограниченного процесса. Удаление способствует избавлению от хронического очага, если процесс двустронний – хирургическое лечение не показано. Проводится детям старше 7 лет. Санаторно-курортное лечение проводится в период ремиссии, далее ежеквартальное диспансерное наблюдение.
Наследственные заболевания с поражением легких-Муковисцидоз
Муковисцидоз – моногенное заболевание с ранней манифестацией, тяжелым течением. Ежегодно рождается 500 детей с муковисцидозом, в мире более 45000. В Росии всего 6 млн., в мире 275 млн. больных. При ранней диагностике и своевременном лечении удается продлить жизнь больных до 40 лет, у нас до 15 лет. Это наследственное заболевание в основе которого лежит поражение экзокринных желез, нарушение функции дыхания, ЖКТ и других органов. Тип наследования аутосомно-рециссивный. При муковисцидозе происходит выделение экзокринными железами секрета повышенной вязкости, бедного водой, с увеличенной концентрацией электролитов и белков. Застой секрета и затруднение оттока ведет к образованию кист, которые в дальнейшем подвергаются склерозированию. В поджелудочной железе, легких, печени, почках процесс более выражен, менее выражен в миокарде. Страдает поджелудочная железа – выраженная стеаторея.
Формы:
— преимущественно легочная 15-20%
— преимущественно кишечная 5 %
— смешанная 75-80 %
— атипичная 4%
— минеконеальная неар-ь??? 5-10% (у новорожденных)
Различают также по фазе и активности процесса.
Клиника: зависит от формы, степени склероза желез, от наличия осложнений.
Легочная форма (в первые 6 месяцев): навязчивый, приступообразный, коклюшеподобный кашель с вязкой трудноотделяемой мокротой (60-300 мл.). Часто развивается обструкция бронхов, пневмония (особенность – затяжное течение несмотря на проводимое лечение), выраженная дыхательная недостаточность, рано развивается эмфизема, при перкуссии – коробочный оттенок над очагом, ателектазы – укорочение звука, развиваются так как имеется закупорка бронхов (чаще в раннем возрасте), аускультативно – множественные сухие, разнокалиберные влажные хрипы, крепитации. На рентгенограмме: пневм. Очаги, участки эмфиземы, ателектазы, пневмосклероз. Часто легочные поражения сочетаются с поражениями ЖКТ, при этом наблюдаются плохие прибавки массы тела, хотя аппетит нормальный, вздутие живота, жидкий обильный стул со зловонным, резким запахом.
Диагностика:
Основывается на семейном анамнезе, функциональном исследовании бронхиального дерева, поджелудочной железы и тонкой кишки. При копрологическом исследовании – стеаторея, обусловленная нейтральным жиром, по данным рентгенологического исследования – пленочные? места, характерно полное отсутствие переваривания желатина в разведении 1:20, 1:40. Определение концентрации хлоридов в поте (пот собирают при электрофорезе с пилокарпином), диагностический критерий — увеличение концентрации хлоридов более 40 ммоль/л у детей до 1 года, более 60 ммоль/ у детей более старшего возраста.
Лечение:
Коррекция респираторных нарушений и улучшение пищеварения. Диета с повышенным содержанием белка, достаточное количество витаминов, особенно групп А, Е, Д. 35% всех энергетических потребностей должны покрывать жиры, 15% белки, 45-50% углеводы. При повышении температуры, в жаркую погоду дополнительный прием 1-2 г. соли. Всем пожизненно назначают заместительную терапию ферментными препаратами: панкреатин 3-4 г/сутки, панзинорм, фестал, энзистал, мезим форте и другие. Критерии эффективности и достаточности – отсутствие в кале жира и непереваренных мышечных волокон, при нарушении функции печени – эссенциале. При обострении легочного процесса – лечение такое же как и при острой пневмонии (дезинтоксикация, антибиотики, сердечно-сосудистые препараты). Коррекция бронхолегочных нарушений (per os, ингаляционно или парентерально) бронхоспазмолитики, муколитики (теофиллин, АЦЦ), отхаркивающие (2-4% карбонат натрия), стимуляторы выработки сурфактанта, амброксол, перорально муколитики – АЦЦ, бромгексин. Показан вибрационный массаж, гимнастика.
Идиопатический легочный гемосидероз (бурая индурация легких, легочная сидеропеническая анемия)
Характеризуется повторным кровоизлиянием в легкие, развитием гипохромной анемии. Выявил Вирхов в 1924. Этиология и патогенез не изучены. Имеет значение врожденный порок эластической ткани легких, хроническое воспаление в интерстиции, ведущее к диапедезу эритроцитов, врожденные аномалии анастомозов, соединяющих бронхиальные артерии с легочными венами, нарушение функции селезенки – гемолиз эритроцитов. Влияет наличие антител к коровьему молоку, состояния после перенесенного ОРВИ, корь; возможна роль инфекции и интоксикации, имеет значение аллергия.
Аутоантитела обнаруживаются в ответ на внедрение сенсебилизированного агента и возникновение реакции антиген-антитело, шоковый орган – легкие: возникает расширение капилляров, стаз и диапедез эритроцитов в легочную ткань, сосудистую и бронхиальную стенку с отложением в них гемоглобина, из которого в дальнейшем образуется гемосидерин, развивается фиброз, утолщение межальвеолярных перегородок. Фагоцитоз гемосидерина макрофагами, которые появляются в мокроте что является диагностическим критерием заболевания.
Клинические проявления: в раннем детском возрасте, начальные симптомы малохарактерны, как ОРВИ с лихорадкой, болями в животе, желтухой, в результате правильный диагноз может быть поставлен через несколько месяцев и даже лет. Проявляются одышка (обструкция), пневмо. статус?, кровохарканье, ржавая мокрота, анемия, течение волнообразное, обострение с субкомпенсацией затем снова ремиссия. В период обострения: повышение температуры, кашель с кровью или ржавая мокрота, дыхательная недостаточность. В легких укорочение перкуторного звука, мелкопузырчатые влажные хрипы, тахикардия, глухость тонов сердца, увеличение печени, селезенки. Криз продолжается 2-4 дня (редко больше) потом субкомпенсация – уменьшается кашель, одышка, исчезают хрипы, ликвидируется анемия, в периоде ремиссии функциональные изменения в легких отсутствуют, но по мере течения заболевания, когда появляются фиброзы, изменения печени – дыхательная недостаточность, часто деформируются ушные раковины, полидактилия, прогнотизм?, аллергии, фотодерматозы, поллинозы. Одна из форм – синдром Гудпашера, у мальчиков чаще, при ней легочные проявления сочетаются с анемией, пролиферативным мембранозным гломерулонефритом – ХПН. Образуются антитела реагирующие с базальной мембраной альвеол и клубочков почек. На рентгенограмме – множественные крупные очаговые тени, местами сливные – поля «в хлопьях ваты», внезапное появление этих теней и быстрая обратная динамика, если частые кризы – развивается пневмосклероз, часто наблюдается расширение корней легких. В периоде ремиссии – усиление интерстициального рисунка (напоминает мелкую сетку), на этом фоне множество мелких теней по всему легочному полю. Количество очагов в середине больше чем вверху – «бабочка». Лабораторно определяется умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, тромбоцитопения, гипохромная анемия, ретикулоцитоз, эритробластоз. Проводят биопсию легких.
Прогноз: смерть в очередной криз от легочного кровотечения, дыхательной недостаточности, сердечно-сосудистой недостаточности. Средняя продолжительность жизни 3-10 лет.
Лечение.
Безмолочная диета, исключают говядину и желатин, при ремиссии диету расширяют, в кризе назначают глюкокортикоиды: преднизолон 1,5-3 мг/кг, имунодепрессанты (и в ремиссии).
Дефицит альфа-антитрипсина
Хронический воспалительный процесс в легких. Аутоимунно-рециссивный тип наследования. Может возникать в любом возрасте. Развивается ранняя эмфизема легких, рано появляются признаки дыхательной недостаточности, одышка, кашель с отхождением мокроты, вздутие грудной клетки. При перкуссии – коробочный оттенок перкуторного звука, аускультативно – сухие и влажные хрипы ослабленное дыхание. Обструктивный синдром вследствии бронхоспазма и потери эластичности соединительной ткани. На рентгенограмме определяется вздутие легочных полей. Часто у нескольких членов семьи, можно обнаружить хронический бронхит, хроническую пневмонию с формированием бронхоэктазов. Часто развивается цирроз печени. Диагностика основывается на данных анамнеза, клиники, уровня альфа1-антитрипсина в сыворотке крови.
Лечение: специфического лечения нет, проводят симптоматическую терапию, аналогичную другим хроническим заболеваниям легких (вторичная хроническая пневмония).
Идиопатический фиброзирующий альвеолит
Первично хронический процесс с локализацией в альвеолах и интерстиции, приводит к дифузному фиброзу и сопутствующей дыхательной недостаточности. Патогенетический механизм – альвеолярно-капилярный блок. От степени выраженности зависти степень снижения диффузной способности легких и следовательно степень артериальной гипокапнии, дыхательной недостаточности. Может развиться в любом возрасте. В детском чаще в 6-15 лет. Клиника: одышка, кашель (сухой с незначительным количеством мокроты), развивается постепенно, имеется связь с перенесенным ОРВИ. Жалобы на повышенную утомляемость, кашель, одышку (в начале при физической нагрузке, а затем и в покое), невозможность глубокого вдоха. Начало острое, повышается температура, одышка, кашель с периодическим кровохарканьем, боли в грудной клетке (под нижними углами лопаток), у половины больных боли в суставах, мышечные боли, снижение массы тела, отставание в росте, снижение окружности грудной клетки, ее уплощение, ограничение амплитуды дыхательных движений, увеличение окружности шеи, так как в акте дыхания участвует дополнительная мускулатура. Утолщение …???, акроцианоз, аускультативно – дыхание ослаблено, влажные мелкопузырчатые и сухие хрипы, крепитации. Рентген: на ранних стадиях диффузное снижение прозрачности легких, положительный симптом «матового сияния» — мелкоочаговые тени, при преобладающем поражении межальвеолярных перегородок – ступенчато-тяжистые изменения, интерстициальный фиброз в виде тяжистых уплотнений, «сотовое» легкое. В крови – нейтрофилез, увеличение СОЭ. Прогноз серьезный, длительность жизни больных 4-6 лет. Течение: у 20 % с быстрым прогрессированием, ранний летальный исход. У 25% — медленно, у остальных наблюдается стабильность процесса, но всегда может наступить обострение, с дальнейшим быстрым прогрессированием приводящим к смерти. Лечение: только консервативное, патогенетическое, симптоматическое, антибиотики при наслоении инфекции. На ранних этапах …??? – антиэксудативное действие, снижение пролиферации соединительнотканых элементов, образование антител только в остром периоде. На поздних стадиях – эффективность низка, снижение активности альвеолярных макрофагов, рассасывание эксудата, формирование коллагена, преднизолон 1 мг/кг 10-12 дней, затем постепенно снижают до 0,5-0,2 мг/кг (поддерживающая доза). При выраженной склонности к фиброзированию – имунодепрессанты, снижают дозу, чтобы избежать осложнений – азатиоприн, циклофосфан, 6-меркаптопурин, д-пенициламин. Верошпирон в течении длительного времени (до 1 года), снижает интерстициальный отек, обладает антифиброзирующим действием. Анаболические гормоны, витамины, препараты витамина К, ЛФК, дыхательная гимнастика, диспансерное наблюдение.