Детские болезни. Диатезы
Лекция №10
Свойство организма проявлять индивидуальную реактивность придавать течению заболевания своеобразный характер, есть проявление его конституционных особенностей. Когда функция организма небезупречна, когда обмен веществ на определенной стадии развития приходит в состояние длительно не устанавливающегося равновесие, когда регуляторные механизмы не обеспечивают правильность функций организма и обмена веществ и в силу этого изменяется его адаптация к окружающей среде, обусловленное патологическую реактивность, предрасположенность к некоторым заболеваниям и их более тяжелому течению говорят о диатезе.
Диатез– это функциональное понятие обусловленное метаболической индивидуальностью. При разных типах метаболизма – различные виды реагирования, чувствительности к ним, следовательно, диатез определяет определенный уровень здоровья, устойчивости организма. Диатез это генетически детерминированная особенность обмена веществ, определяющий своеобразность адаптационных возможностей организма, то есть возможность реагировать на факторы окружающей среды.
В основе диатеза лежит наследственная склонность ребенка к определенным иммунологическим реакциям, к определенным отклонения в обмене веществ и нервно-психической деятельности, в основе функциональная неполноценность какой-либо физиологической системы. Помимо наследственных, влияют также и средовые факторы, острые и хронические стрессы. Под влиянием факторов внешней среды наследственная предрасположенность проявляется микропризнаками (иммунологическими, биохимическими, функциональными и.т.д.)
Наличие у ребенка определенного типа диатеза еще не означает что он обречен на ту патологию которой он предрасположен, так как по мере созревания физиологических барьеров значение наследственных факторов снижается.
По данным ВОЗ выделяют 17 видов диатеза наиболе важные и распространенные из них:
- атопический (эксудативно-катаральный)
- лимфатико-гипопластический
- нервно-атритический
Атопический диатез – своеобразное функциональное состояние организма, характеризующееся повышенной раздражимости кожи и слизистых, измененная адаптация к внешней среде, снижен барьер сопротивляемости к инфекции, легкое развитие атопического процесса. Своеобразная форма иммунопатии, которая ведет к развитию аллергии. У 50% детей диатезы развиваются в течение первых 2 лет. Важную роль играет сенсибилизация к аллергену, наличие аллергии у родителей (особенно у матери) имеет решающее значение атопического диатеза у детей. Аллергены поступают с молоком матери и другой пищей, могут поступать через кожу, слизистые, парентерально (инъекции, вакцины). Ребенок с атопическим диатезом имеет высокую чувствительность к пище и другим аллергенам (домашняя пыль, шерсть животных).
В зависимости от нарушения иммунной системы
- иммунная форма
? транзиторный диатез (85-90%)
? истинный диатез (10-15%)
- неимунная форма
? либераторный диатез
? гистаминазный диатез
Либераторный диатез связан с избытком в организме биогенных аминов, гистамина и высвобождение их из тучных клеток с помощью либераторов (пищи, медикаментами итд).
Гистаминазный диатез связывают со сниженной активностью гистаминазы и других ферментов этой группы, следовательно, развивается недостаточная активность биологических аминов, особенность – связь клиники с употреблением в пищу ребенка или матери большого количества продуктов содержащих большое количество гистамина или его либератоов (курица, клубника, земляника, цитрусовые, шоколад, кофе, рыба, колбасные изделия).
Иммунные диатезы имеют общую иммунологическую фазу – гиперпродукция иммуноглобулина Е при отчетливом снижении иммуноглобулинов А и G и снижение уровня Т- лейкоцитов. Они подразделяются на транзиторные и истинные диатезы.
При транзиторном варианте усиление продукции иммуноглобулина Е заметно и обуславливает массивное поступление в кровь антигенов. Транзиторный вариант встречается в 85-90% случаев.
При истинном варианте увеличение уровня иммуноглобулина Е генетически детерминирована. Эта форма встречается в 10-15% случаев, и именно она в дальнейшем может трансформироваться в так называемые аллергические болезни.
Изменения со стороны нервной системы характеризуются дистонией вегетативного отдела с преобладанием ваготонии. При диатезе нарушаются все виды обмена веществ, но преимущественно страдает водно-солевой и липидный обмен. В значительной степени нарушается водно-солевой обмен, то есть ткани у этих детей высоко гидрофильны и одновременно гидролабильны следовательно эти дети дают хорошие прибавки массы, но при заболеваниях (особенно ЖКТ), у них наблюдается значительное снижение массы тела. Имеется тенденция к задержке калия, натрия, магния. С другой стороны организм теряет железо, цинк, кобальт, марганец, что проявляется частым развитием анемии. Жировой обмен характеризуется высоким содержанием общих липидов за счет увеличения всех фракций и снижения процессов липолиза из-за недостаточной активности липопротеидлипазы. В результате у этих детей снижается толерантность к жирам. Нарушения углеводного обмена выражается в снижении сахара в крови натощак — это объясняется снижением способности клеток печени к синтезу гликогена. При атопическом диатезе выявляется снижение содержания протеинов за счет снижения альбуминов и гамма-глобулинов, что в свою очередь не может не отразиться на функционировании иммунитета.
Клиника
При атопическом диатезе выявляется повышенная склонность ребенка к экссудативо-катаральным поражениям кожи и слизистых оболочек. Клиника проявляется на 4-5 месяц жизни, ко второму полугодию жизни развиваются максимальные проявления. Затихание процесса происходит к 1,5-2,0 годам, но проявления диатеза иногда могут развиться в период новорожденности. Ранние и наиболее достоверные признаки диатеза – кожные проявления (гнейс, опрелости, экзема).
Уже в период новорожденности на волосистой части головы в окружности большого родничка и на теле образуются сальные, себорейные челушки – так называемый гнейс. Это себорея, имеющая тенденцию к распространению, характеризуется упорством течения. Одновременно с гнейсом образуются и развиваются опрелости в паховой, подмышечной области, а затем за ушами, в подколенных сгибах. Опрелости наблюдаются у этих детей даже при хорошем уходе. Характеризуется упорным течением, и плохо поддаются лечению, может также перейти в экзему, начиная с 2 месячного возраста на щеках ребенка возникает молочный струп, начинает ограниченное покраснение щек, а затем развитие молочных белых чешуек, пузырьков их содержимое засыхает в толстые, бурые корки, похожие на корки подгоревшего молока.
Самой тяжелой формой является экзема, которая может быть сухая и мокрая. Экзема сопровождается сильным зудом, что служит причиной повышенной возбудимости, нарушению сна, инфицировании от расчесывания. Другим основным примером атопического диатеза является изменения слизистой оболочки, У этих детей часто развивается ринит, коньюктивит, фарингит. Изменения со стороны слизистой оболочки возникают даже от незначительных причин протекают длительно и упорно, часто рецидивируют. Часто у этих детей наблюдается так называемый «географический язык», под этим термином понимают своеобразное состояние слизистой оболочки языка, связано с набуханием и слущиванием эпителия. Несостоятельность слизистой оболочки часто является причиной желудочно-кишечных расстройств. Они проявляются в виде длительно не устанавливающегося стула, даже при правильном питании. Это проявляется функциональной диспепсией. В кале обнаруживается большое количество слущенного эпителия и эозинофилов, в моче – большое количество эпителия. Дети, страдающие атопическим диатезом имеют характерный habitus. Бледность, пастозность, дряблость подкожно-жировой клетчатки, следовательно, увеличенное содержание в ней жидкости. Эти дети в большинстве своем являются ваготониками.
Снижение иммунных возможностей в сочетании с неполноценностью слизистых приводит к тому, что эти дети чаще болеют ОРЗ, желудочными заболеваниями, инфекцией мочевыводящих путей, отягощенность фона приводит к особенностям клиники этих заболеваний, неблагоприятному их течению и частому развитию осложнений.
Фазы
- Латентная
- Манифестация
- Ремиссия
- Рецидив.
Течение атопического диатеза всегда волнообразно, обострение процесса может быть связано с алиментарными погрешностями, перенесенными заболеваниями итп.
Лечение
Специфических методов лечения нет – необходимо применять комплексное лечение, конкретное содержанием которой, зависит от клиники, фазы заболевания, состояния ребенка итп. При подборе питания важен индивидуальный подход. При увеличении чувствительности к одному или нескольким продуктам, после исключения из рациона срок исключения устанавливают индивидуально (от нескольких недель до нескольких месяцев). В острый период целесообразно исключать все облигатные аллергены (яйца, раба, какао, шоколад, овощи и цитрусовые красного или оранжевого цвета). В период исключения продуктов заменяются другими, так чтобы общий калорраж белков, жиров и углеводов соответствовал возрастным потребностям ребенка.
Введение прикормов необходимо проводить очень осторожно, 1й прикорм (овощное пюре) вводят с 6-6,5 месяца (если ребенок на естественном вскармливании, если на смешанном или искусственном с 5 месяца). Второй прикорм через 3-4 недели после первого, но каши готовят на овощном отваре. Третий прикорм вводят как обычно.
При наличии общей экземы или гормонотерапии, количество белков должно быть на 15-20% больше возрастной нормы, количество жиров должно соответствовать возрастной норме, учитывая низкую толерантность к жирам в диете следует увеличить количество жиров растительного происхождения (до 25-30% от суточного количества). Количество углеводов должно соответствовать возрастной норме, но следует снизить количество продуктов содержащих легкоусвояемые углеводы (сахар) и увеличить количество овощей и фруктов. Жидкость следует давать по нижней границе возрастной нормы, с целью нормализации водно-солевого обмена и снижения экссудации (особенно при экземе). Целесообразно ограничить в пище натрий, должно быть достаточное содержание солей кальция, магния, которые способствуют десенсибилизации и снижению сосудистой проницаемости. Кальцием богаты молочные продукты, магний содержится в продуктах растительного происхождения.
Уход:
В период ярких проявлений показаны ванны со слабым раствором марганца, чередой, ромашкой, через 1-2 дня. На область кожных складок применяют присыпки. Патогномонически обосновано применение витаминов. А, Е, В1, В6, В15, аскорбиновой кислоты так как в большинстве случаев аллерген попадает в организм через ЖКТ, хороший эффект дают 10-ти дневные курсы лактобактерина, бифибумбактерина. С целью десенсибилизации применяют димедрол, супрастин, тавегил, фенкорол и др. в возрастной дозе в течение 4 недель, сменяя препараты через 5-7 дней. С этой же целью назначают препараты кальция, кларитин, противовоспалительное, противоаллергенное, таблетки или сироп 1 раз в день с интервалом в 3 дня. Это способствует быстрому снижению, а затем исчезновению зуда, инфекции, мокнутия, улучшает общее состояние, но не предупреждает возникновения рецидивов. В период острых проявлений:
Иммунофан 0,01% раствор 1мкг/кг подкожно через 2 дня на 3й. Курс 5-7 инъекций. Обладает иммунорегуляторным, противовоспалительным, гепатопротективным действием.
Если имеется себорея головы, ежедневно смазывают маслом или 2% папавериновая мазь с последующим осторожным удаление корочек. Особенно трудно лечить экзему. В период мокнутия применяют примочки (с целью отмокания, удаления корочек), раствор фурациллина, фуранола. Затем болтушки с тальком, окисью цинка, мази с нафталином. В пасты добавляют папаверин и витамин Е (способствует стабилизации клеточных мембран). В период стабилизации крем (папаверин+витамин Е). Очень осторожно применяют гормональные мази (так как после их применения не помогает уже ничего другое). Детям с зудом, беспокойством, нарушениями сна назначают седативные препараты. В тяжелых случаях – гепаринотерапия малыми дозами, при затяжном течении – УФО.
Лимфатический диатез
Лимфатический диатез характеризуется состоянием сниженной возбудимости ЦНС, снижением адаптации к факторам внешней среды, дисфункций эндокринной системы или гипоплазией поджелудочной железы, щитовидной железы, ПМЖ, нарушение функции надпочечников. Имеется склонность к аллергии но одновременно резко снижены показатели клеточного и гуморального иммунитета, что связано с генетически обусловленным дефектом Т и В лимфоцитарной системы. В возникновении этого диатеза существенное значение придают нарушению двусторонней связи между тимусом, играющего существенную роль в иммунных процессах, и лимфоидной тканью. Можно сказать, что лимфатический диатез это функциональная неполноценность лимфатической ткани.
Его можно выявить у 10-13% детей в период грудного возраста, но особенно отчетливо он проявляется в 2-7 лет и несколько реже у детей школьного возраста. Нередко его можно обнаружить у нескольких человек в семье. Пастозность, бледность, подкожно-жировая клетчатка выражена хорошо или избыточно, дряблая, слабо развитая мускулатура, снижен тургор тканей, диспропорциональное телосложение (короткие туловище и шея, длинные конечности, узкие и длинные лопатки с крыловидно выступающими углами, сужением в части грудной клетки, горизонтальные ребра). Эти дети дают хорошие прибавки массы тела, но не высокие, при заболеваниях или нарушениях диеты они быстро теряют массу. Дети вялые апатичные, малоподвижные не проявляют любознательности, с трудом выдерживают физическую и психическую нагрузку. Они быстро устают, условно-рефлекторная деятельность у них замедленная. Преобладают тормозные реакции, умственное развитие у них несколько замедленно, сухожильные рефлексы снижены. Характерным клиническим симптомом является увеличение всех групп лимфатических узлов, а при атопическом диатезе увеличение регионарных лимфоузлов. У них обычно выявляется повышенная раздражимость небных миндалин у детей старшего возраста – аденоидные разрастания за счет гиперплазии лимфатической ткани, всегда увеличена селезенка, тимус. Заподозрить увеличение тимуса можно при наличии затруднения внешнего дыхания, западения надключичных ямок при дыхательных движениях.
Решающее значение имеет УЗИ и рентгенография. На УЗИ выявляется увеличенная вилочковая железа, лимфоузлы средостения, низкое « капельное» сердце
У детей с лимфатическим диатезом имеется склонность к заболеваниям верхних дыхательных путей: риниты, бронхиты, ангина. В периферической крови – умеренный лейкоцитоз, увеличение количества тромбоцитов. В лейкоцитарной формуле преобладают лимфоциты, моноциты, а в тромбоцитограмме – юные и старые формы. Обмен веществ имеет свои особенности: нарушения, как и при атопическом диатезе, но белковый обмен не страдает. Опасность заключается в том, что при сильном раздражении, наркозе, обычных медицинских мероприятиях у них может развиться обморок, коллапс, в редких случаях они дают синдром внезапной смерти.
Причины синдрома внезапной смерти
- синдром интервала QT на ЭКГ
- нарушение в центре регуляции дыхания с развитием апноэ
- митохондриальная недостаточность
- дисфункция эндокринной системы (снижение активности надпочечников, адреналин продуцируется в недостаточных количествах, что ведет к нарушениям сердечно-сосудистого тонуса с внезапным параличом сосудов и остановкой сердца).
Наличие гиперплазии лимфоидной ткани способствует энергичной выработке антител, то есть имеет место гипериммунное состояние. Возможно внесист. В результате массивной выработки антител и интоксикации.
Морфологическое состояние сердечно-сосудистой системы, почек создают условия для возникновения кардиопатии, нефропатии. Несостоятельность иммунной системы способствует тому, что эти дети в последующем больше болеют такими заболеваниями как коллагенозы, лейкозы. Несостоятельность тромбоцитарного аппарата способствует развитию тромбоцитопении, тромбоцитопатий. Считают, что этот диатез имеет полигенный тип наследования, однако не исключается влияние вирусов на развивающийся иммунитет, происходит подавление генов или переключение их в критический период становления.
Лечение
Учитывается высокая гидрофильность и гидролабильность тканей, снижение толерантности к жирам. Диетотерапию проводят почти так же как при атопическом диатезе, но не дают продуктов с высоким содержанием белка, не исключают облигатные аллергены, обязательно введение овощных блюд содержащих калий, микроэлементы, витамины. В профилактических целях назначают иммуномодуляторы – пентоксил, метилурацил, витамины группы В, глицеран, дибазол, метоцин, оротат калия.
Путем разумного закаливания и применения адаптогенов возможно снижение восприятия к инфекционным заболеваниям. При интеркурентных заболеваниях протекающих с интоксикацией назначают глюкокортикостероиды в малых дозах (преднизолон 1 мг/кг 5-7 дней).
Нервно-атритический диатез
Болеет 3% детей, часто выявляется в школьном возрасте. Характерны повышенная возбудимость ЦНС, преимущественное нарушение белкового и пуринового обмена с избытком образования мочевой кислоты, склонность к кетоацидозу, предрасположенность к развитию кальциноза, подагры, обменных артритов, интерстициального нефрита, ожирения, что обусловлено нарушениями пуринового обмена. Роль наследственности неоспорима (родственники с подагрой, мигренью, неврологическими заболеваниями, желчекаменной болезнью, мочекаменной болезнью). Имеет значение внешней среды: перегрузка белками (в первую очередь мясными блюдами, беременной и детей раннего возраста). Эти дети имеют высокую склонность к аллергическим заболеваниям. Это объясняется тем, что мочевая кислота ингибирует аденилатциклазу (синтез циклических нуклеотидов).
Клиника
Полиморфна и зависит от возраста. Чем моложе ребенок, тем труднее выявить заболевание: первые признаки появляются в раннем возрасте, становятся, выражены в дошкольном возрасте и школьном возрасте.
Синдромы: кожные, неврологические, обменные, спастические. Наиболее ранние со стороны нервной системы — увеличивается раздражимость, возбудимость, у них плохой сон, наблюдаются ночные страхи, подергивание мышц лица, конечностей, условные рефлексы образуются с трудом, увеличен интерес к окружающей обстановке, речь развивается быстро. Создается впечатление, что эти дети быстро развиваются, недостаточно воспитаны, односторонне одаренные (художники, музыканты), снижен или отсутствует аппетит, поэтому эти дети худые, отстают в физическом развитии, часто расстраивается пищеварение, легко возникают запоры, желудочный сок беден кислотой, снижено содержание пепсина, липазы, а в дуоденальном соке активность ферментов повышена (особенно трипсина), в результате стул плотный, окутаный слизью. Значительные нарушения обмена веществ, особенно белкового, накопление недокисленных продуктов обмена действует раздражающе на нервную систему (повышена возбудимость). Нарушение белкового обмена с накоплением недокисленных продуктов вызывает ацетонэмическую рвоту. Ацетонемический приступ развивается внезапно, на фоне полного благополучия, и длится от несколько часов до 1-2 дней. Рвотные массы имеют кислый запах, в выдыхаемом воздухе запах ацетона. Ребенок теряет массу, появляется симптомы обезвоживания, пульс несколько ускорен, дыхание частое. Аппетит отсутствует, отмечаются боли в животе. В тяжелых случаях могут развиться судороги. Моча насыщенная, удельный вес высокий. В осадке большое количество мочекислых солей. Может развиться повторно через неопределенное время. Отмечается мигрень, присутствие белка, кишечная колика. У детей более старшего возраста может возникнуть желчекаменная болезнь, мочекаменная болезнь со склонностью к желчным и почечным коликам. На коже: нейродермит, уртикальная сыпь, себорея, сухая экзема, отек Квинке. В крови: ацидоз, накопление ацетона, кетоновых тел, аммиака, снижение уровня эндогенного сахара, увеличение СОЭ, ацетонурия.
Лечение
Диетотерапия. Необходимо ограничить яйца, печень, какао, шоколад и другие продукты, содержащие пуриновые основания (в том числе белковые сорта мяса). Хорошо усваиваются молоко и растительные продукты, учитывают недостаток рН и снижение ферментативной активности желудочного сока, назначают полиферментные препараты (фестал, панзинорм). Обязательно витамины группы В, аскорбиновая кислота. Седативные: бром, валериана. Водные процедуры, гимнастика, массаж, ЛФК.
При ацетонэмической рвоте – водно-солевая диета на 6-12 часов, назначают необходимое количество жидкости, часть которой вводится перорально, глюкоза 5%, раствор Рингера, физиологический раствор.
Гипервитаминоз Д
Развивается при передозировке витамина Д или при повышенной чувствительности ребенка к витамин Д. Избыток поступающего витамина Д или его активных метаболитов ведет к резкому усилению всасываванию кальция в клетки и резорбци кости, развивается кальциемия, кальцийурия, метацидоз.
Избыток содержания витамина Д в крови оказывает токсическое действие, на клетки вызывая повреждения мембран, митохондрий, лизосом с нарушением ферментативных процессов. Кальциемия и токсическое действие витамина Д ведут к образованию очагов перерождения и отложения солей кальция в почках, особенно в канальцевой системе, сердечной мышце, аорте, коронарных артериях, корнях бронхов, нервах, оболочкам мозга, но больше всего в почках и печени. Кальций вызывает определенные изменения со стороны желчевыделительной системе, нарушение функций надпочечников, происходит инволюция вилочковой железы, увеличивается продукция гормонов щитовидной железы, снижается иммунная реактивность.
Гипервитаминоз Д часто наблюдается у недоношенных детей, родившихся с низкой массой тела, страдающих гипотрофией, находящихся на смешанном или искусственном вскармливании.
Заболевание начинается с появления признаков интоксикации и симптомов со стороны ЦНС. Отмечается вялость сменяющееся беспокойством, нарушение сна, потеря аппетита, срыгивание, рвота. Ребенок дает низкие прибавки массы, кожа становиться сухая с серовато-желтым оттенком, теряет эластичность, уплотняются кости черепа, рано закрываются большой родничок, появляются ядра окостенения, усиливается отложение кальция в новообразующихся костях. Тоны сердца глухие, возникает систолический шум, аритмия, увеличение давления, появляются симптомы почечной недостаточности, полиизостенурия. Увеличение витамина Д протекает остро имеет характер интоксикации.
Возможные исходы:
? нефрокальциноз
? хронический пиелонефрит с хронической почечной недостаточностью
? гипоплазия аорты
Диагноз ставится на основании анамнеза (употребление витамина Д, клиника и лабораторное подтверждение – Са более 2,8 ммоль/л, кальциурия – реакция Сулковича).
Реакция Сулковича:
щавелевая кислота 2,5 + двойное количество мочи = грубое помутнение сразу
ледяная уксусная кислота 5,0 (в норме через некоторое время нежно-молочное
щавелевокислый аммоний 2,5 окрашивание)
вода до 150 мл.
Лечение.
Диета. Ограничить продукты, содержащие кальций (молоко). Каши готовят на овощном отваре. Обильное питье, витамины А, В, аскорбиновая кислота. При выраженной интоксикации – инфузионная терапия 5% глюкозы внутривенно, вводится альбумин, ККБ, обязательно мочегонные (фуросемид). Для увеличения выделения кальция применяют тиркокальцитонин по 100 ЕД внутримышечно, ежедневно 3 недели. 3% раствор хлорида аммония по чайной ложке 3 раза в день 2-3 недели. Если не справляется с интоксикацией – глюкокортикостероиды (преднизолон 1 мг/кг короткими курсами 10-14 дней). По показаниям – гипотензивные средства.
Прогноз в отношении полного выздоровления с осторожностью может быть отставание в физическом и психическом развитии, в дальнейшем хронический пиелонефрит, уролитиаз, нефрокальциноз, стеноз аорты. Профилактика тщательный подбор доз.
Спазмофиллия
Заболевание детей раннего возраста характеризуется к склонностью к клоническим и тоническим судорогам, повышенное мышечное возбуждение, в дальнейшем концентрация кальция во внеклеточной жидкости, протекающих на фоне алкалоза. Дополнительные факторы – недостаток натрия, хлора, магний, увеличение калия, недостаток витамина В1.
Большую роль принадлежит пировиноградной кислоты, это заболевание тесно связано с рахитом, часто встречается весной (но может под воздействием солнечных лучей на фоне образования витамина Д увеличивается отложения кальция в костях тогда как всасывание кальция в клетке невелико.
Патогенез спазмофилии и рахита это 2 разные фазы расстройства обмена кальция и фосфора, которые развиваются в результате недостаточности витамина Д, но нарушение минерального обмена при спазмофилии более значимо чем при рахите, более выражены гипокальциемия, снижение содержания фосфора, магния, натрия, хлора, но увеличением калия и алкалозом. Концентрация кальция снижена 0,9 ммоль/л (в норме 1,1-1,4 ммоль/л), всегда это сочетается с алкалозом снижение содержания общего кальция менее 1,7 ммоль/л. Наиболее характерно снижение кальция и алкалоз, который объясняется снижением функции, паращитовидных желез. Провоцирующим фактором… а при длительной рвоте, передозировке щелочей при коррекции ацидоза.
Клиника
Скрытая и явная.
Скрытая форма: дети внешне здоровы, с нормальной массой тела или даже избыточна. Психо-моторное развитие соответствует возрасту, всегда имеется симптомы рахита, чаще в периоде выздоровления. Выявляется симптом Люста (подошвенное сгибание стопы и отведение ее в сторону при поколачивании). В месте выхода малоберцового нерва у головки малоберцовой кости симптом Пастека (поколачивание кончика пальца в области собачьей ямки вызывает быстрое короткое сокращение мышц), симптом Маслова (при легком уколе кожи остановка дыхания на высоте вдоха, в норме учащение и углубление), симптом Эрба.
Явная форма: появляется в виде ларингоспазма, общих судорог
При плаче, испуге – ларингоспазм, спазм голосовой щели, звучный или хриплый вдох или остановка дыхания на несколько секунд. Ребенок сначала бледнеет затем развивается цианоз, потеря сознания, заканчивается глубоким звучным вдохом, через несколько минут почти нормальное состояние, в тяжелых случаях может наступить смерть (остановка сердца).
Карпопедальный спазм – спазм дистальных мышц кисти и стопы, кисть имеет характерную форму «рука акушера», на стопе пальцы в подошвенном сгибании, особенно большой палец, может быть кратковременно или несколько часов(дней). Общие судороги: приступ начинается с лица, затем переходит на шею, затем на конечности и наконец распространяется на все мышцы тела включая дыхательные. Нарушение дыхания проявляется цианозом, ребенок теряет сознание, длиться несколько секунд – несколько минут. Может повторятся в течении дня, повышается температура тела (усиливается мышечная работа).
Опасность: остановка дыхания и сердца. В первом полугодии часто – ларингоспазм и общие судороги.
Диагноз ставится на основании анамнеза, клиники, лабораторных данных (снижение содержания ионизированного кальция, может быть снижено содержание общего кальция, сочетание всегда с алкалозом).
Лечение.
Ларингоспазм и общие судороги представляют наибольшую опасность. Ларингоспазм создает очаги возбуждения в мозге, раздражает вестибулярный аппарат (встряхнуть, резко изменить положение), кожа (брызнуть в лицо холодной водой), слизистой (нашатырь к носу). При судорогах внутримышечно:
? седуксен
? дроперидол
? глюконат кальция 0,5 мг/кг 10% раствора.
При любой спазмофиллии:
? препараты кальция
? витамины группы В
? через 3-4 дня витамины группы Д в лечебной дозе (2-5тыс. ЕД)
? 10% хлорид аммония (корректирует алкалоз) 1 чайная ложка 3 раза в день.
Прогноз в принципе благоприятный при правильном лечении. Затяжные судороги могут отрицательно сказаться на развитии ЦНС, может задерживаться психомоторное развитие. Может быть летальный исход (ларингоспазм, общие судороги)