Жалобы у детей с митральным стенозом долгое время отсутствуют. Наиболее ранними симптомами стеноза являются одышка как следствие застоя и гипертензии малого круга кровообращения, затем появляется цианоз. Типичная «митральная бабочка» (facies mitralis) появляется у детей при стенозе III — V стадии. У ребенка отмечается бледность кожных покровов, цианотично-румяные щеки («митральный» румянец) губы, акроцианоз, цианоз ушных раковин, холодные конечности. Как правило, больные отстают в физическом развитии, пониженного питания. Характерны жалобы на сердцебиение, особенно при физической нагрузке, боли в области сердца (результат дефицита коронарного кровотока на фоне малого выброса в аорту — III ст.).
Кровохарканье и легочные кровотечения у детей, в отличие от взрослых, наблюдаются редко. Они возникают вследствие разрывов варикозно-расширенных анастомозов между легочными и бронхиальными венами.
При пальпации сердечной области отмечается ослабление верхушечного толчка. Характерным признаком митрального стеноза является диастолические дрожение («кошачье мурлыканье»), отпределяемое в точке Боткина и в области верхушки сердца.
При перкусии выявляется расширение границ сердца вверх, вправо, левая граница при «чистом» стенозе не расширена.
Характерным аускультативным признаком является наличие громкого, хлопающего 1 тона на верхушке сердца. Это объясняется недостаточным наполнением кровью левого желудочка и быстрым сокращением не вполне растянутой мышцы.
Важнейшим признаком митрального стеноза является выслушивание диастолического шума у верхушки сердца. Он обусловлен прохождением крови через суженное левое атриовентрикулярной отверстие. Диастолический шум лучше выслушивается в положение лежа на левом боку, усиливается при физической нагрузки. Сначала шум бывает пресистолическим (то есть возникает в конце диастолы) и свидетельствует о небольшом стенозе; затем, чем больше стеноз, тем ближе ко II тону располагается шум (мезо- или протодиастолический, но всегда с интервалом от II тона).
Характерным для диастолического шума митрального стеноза является то, что он имеет очень ограниченное место выслушивания — верхушка сердца.
Важным аускультативным признаком митрального стеноза является акцент II тона на легочной артерии. Нередко возникает раздвоение II тона на легочной артерии, обусловленное неодновременным захлопыванием полулунных клапанов аорты и легочной артерии, щелчок открытия митрального клапана, возникающий после II тона («ритм перепела»).
При нарастании стеноза (II — III ст.) количество жалоб увеличивается, возможны приступы удушья — «митральная астма», которые в отличие от обычной сердечной астмы обусловлены не левожелудочковой, а левопредсердной недостаточностью. В дальнейшем возможно развитие отека легких, представляющего угрозу для жизни ребенка.
При митральном стенозе максимальное АД снижается, в результате чего уменьшается и пульсовое. Вследствие этого появляется малое наполнение пульса, так называемый малый пульс.
На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии миокарда левого предсердия, а затем и правого желудочка.
На ФКГ определяется увеличенная амплитуда I тона на верхушке, на легочной артерии — амплитуда II тона, нередко его расщепление.
Важной особенностью митрального стеноза является увеличение интервала Q-I тон, до 0,07 — 0,1 с (при N — 0,04 — 0,05 с). (увеличение продолжительности интервала Q-I тон обусловлено повышением давления в левом предсердии. Митральный клапан захлопывается, когда давление в левом желудочке доходит до уровня, превышающего давление в левом предсердии. При митральном стенозе это происходит позже).
Характерным феноменом прпи митральном стенозе являеьтся «щелчок открытия митрального клапана» (opening snap-0S), он регистрируется на верхушке после II тона через 0,03 — 0,12 с. При более выраженном стенозе и соответственно более высоком давлении в левом предсердии интервал II тон — OS становится короче.
Диастолический шум при митральном стенозе может занимать всю систолу.
Эхокардиография позволяет обнаружить снижение скорости прикрытия передней створки митрального клапана, уменьшение амплитуды открытия передней створки, увеличение диаметра левого предсердия и правого желудочка в сочетании с утолщенными деформированными митральными створками.
На R-грамме органов грудной клетки характерным является наличие легочной гшипертензии, увеличение леовго предсердия и правого желудочка, выбухание дуги легочной артерии.
Митральный стеноз относится к числу наиболее неблагоприятных пороков сердца, в результате чего иногда требуется хирургическая коррекция уже в детском возрасте.
Осложнения: сердечная недостаточность, острый отек легких, высокая легочная гипертензия, кровохарканье, нарушения ритма и проводимости (блокады, экстрасистолии, мерцательная аритмия), тромбоэмболия.
Дифференциальная джиагностика проводится с миксомой левого предсердия, ВПС (ДМПП, врожденное сужение митрального клапана).