К этой группе относятся анемии, вызванные подавлением костномозгового кровотворения.
Все клетки гемопоэза происходят из стволовой. На определенном этапе происходит дифференциация на клетки эритроидного, миелоидного, мегакариоцитарного ряда. Что касается эритропоэза, то вначале образуется эритробласт, затем нормоцит, ретикулоцит и зрелый эритроцит. При гипопластической недостаточности костного мозга повреждаются стволовые клетки и микроокружение ее. Костномозговые клетки продолжают дифференцироваться, но утрачивают способность к пролиферации. Результатом этого является быстро прогрессирующая редукция гемопоэтического плацдарма. На первых этапах развития процесса страдает эритроидный росток. Лимфоциты продуцируются вне костного мозга, поэтому этот росток кровотворения страдает в меньшей степени.
Классификация:
I. Врожденные:
а) Анемия Фанкони,
б) Анемия Даймонда-Блекфена.
II. Приобретенные.
Клинические синдромы, характерные для всей группы гипо — апластических анемий.
1. Анемический синдром.
2. Септический синдром.
3. Геморрагический синдром.
Анемический синдром описан выше и не зависит от причины анемии. Септический синдромокомплекс связан с угнетением гранулоцитарного ростка кровотворения и проявляется в виде ангины, пневмонии, обострения очагов хронической инфекции. Геморрагический синдром представлен петехиями, синяками, кровотечениями.
В клинике этой группы анемий не характерно увеличение лимфоузлов, печени и селезенки.
Лабораторные данные типичные для этого вида анемий: в клиническом анализе крови снижено количество эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, ретикулоцитов, нейтрофилов. Следует обратить внимание на цветовой показатель, который имеет тенденцию к нормо- либо к гиперхромии. В формуле белой крови помимо нейтропении отмечается относительный лимфоцитоз.
В пунктате костного мозга количество миелокариоцитов резко снижено.
Для подтверждения диагноза проводят трепанобиопсию, то есть гистологическое исследование костного мозга. Считают соотношение клеточного и жирового костного мозга. При гипопластической анемии преобладает жировая ткань.
Врожденные гипо-апластические анемии обусловлены генными дефектами. В клинике у таких больных имеются разнообразные соматические дефекты (микроцефалия, полидактилия, костные дефекты, пороки сердца, почек, глаз и т.д.). Дети значительно отстают в физическом и психическом развитии.
В последние годы чаще стали встречаться приобретенные гипо-апластические анемии. В их развитии играют роль токсические факторы, радиация, инсоляция, вирусная инфекция, лекарственные препараты. В других случаях это связано с поражением стромы или иммунологическим конфликтом. Определенную роль играет генетическая предрасположенность.
Дифференцировать гипопластические анемии следует:
1. С лейкозом.
2. Тромбоцитопенической пурпурой.
3. Анемиями другого генеза.
Принципы лечения.
1. Заместительная терапия (цельная кровь, лучше отдельные компоненты: эритро-, лейко-, тромбомасса).
2. Витаминотерапия (В1, В2, В12, фолевая кислота).
3. Глюкокортикоидные препараты (преднизолон).
4. Анаболические стероиды.
5. Пересадка костного мозга.