Гемолитические анемии – это большая группа заболеваний, при которых процессы кроворазрушения преобладают над процессами кровотворения.
Классификация.
Различают две категории гемолитических анемий:
1. Врожденные.
2. Приобретенные.
Среди врожденных различают:
— наследственную сфероцитарную гемолитическую анемию (болезнь Минковского-Шоффара).
— наследственные несфероцитарные гемолитические анемии,
— гемоглобинозы.
Среди приобретенных различают:
— изоиммунные
— аутоиммунные
Для всех гемолитических анемий в клинике характерен анемический синдром, желтушное окрашивание кожи, склер, слизистых, в той или иной степени, увеличение селезенки.
Лабораторными признаками гемолитической анемии служат снижение количества эритроцитов, гиперретикулоцитоз, увеличение количества непрямого билирубина.
Анемия Миньковского-Шоффара широко распространена. Дефектный ген находится на 8 хромосоме. Результатом является продукция аномальных эритроцитов, которые в связи с повышенной проницаемостью мембраны для воды и натрия принимают сферическую форму и разрушаются в криптах селезенки.
Среди членов одной семьи наряду с больными гемолитической болезнью встречаются родственники с едва заметными признаками гемолиза – субиктеричностью склер, при наличии ретикулоцитоза. Болезнь Миньковского-Шоффара может наблюдаться в любом возрасте.
Заболевание проявляется в виде разной тяжести гемолитических кризов. Повышается температура, снижен аппетит, возможна рвота. В связи с гипоксией, появляется слабость, головокружение, головные боли, в тяжелых случаях — судороги. Провоцировать приступ может инфекция, переохлаждение и т.д.
В других случаях заболевание выявляется случайно при диспансеризации. В этом случае гемолитическая анемия хорошо компенсирована. По выражению И. А. Кассирского больные «более желтушны, нежели больны».
Диагноз должен быть подтвержден обнаружением микросфероцитарных эритроцитов, сдвигом кривой Прайс-Джонса влево, снижением осмотической стойкости эритроцитов (норма: минимальная 0.48; максимальная 0.36).
При длительном течении гемолиза возможно развитие желчекаменной болезни с развитием обструкции, нарушением функции печени, появление очагов экстрамедуллярного кровотворения в лимфатических узлах, печени и селезенке.
Основным методом лечения при врожденной микросфероцитарной анемии является спленэктомия. Гемолиз прекращается, но сфероцитоз сохраняется.
Показания к спленэктомии:
1. Частые кризы.
2. Развитие печеночной колики.
3. Развитие инфаркта селезенки.
До 2 лет удаление селезенки нежелательно, так как этот орган необходим для формирования иммунной системы. В период криза применяется посиндромная терапия.