Диагностика, первичное обследование и подбор терапии ребенку, у которого подозревается муковисцидоз, должны проводиться в стационарных условиях (желательно в Центре муковисцидоза), После постановки диагноза наблюдение за больным до 18 лет будет приводиться консультантом (педиатром) Центра муковисцидоэа в тесном сотрудничестве с участковым педиатром районной поликлинике.
В бригаду Центра муковисцидоза также входят: врач-кинезитерапевт, врач-диетолог, психолог, медицинская сестра. Врач-консультант привлекает в процессе активного диспансерного наблюдения ребенка специалистов, хорошо знающих проблему муковисцидоза — микробиолога, генетика, эндокринолога, хирурга, рентгенолога, кардиолога и других.
Педиатр-консультант Центра муковисцидоза проводит плановые (1 раз в 3 месяца при отсутствии обострения) консультативные приемы ребенка для оценки его состояния и коррекции проводимой терапии.
Перед приемом ребенок обследуется по следующим параметрам: измерение роста и массы тела, определение функций внешнего дыхания, посев мокроты на флору, а также клинический анализ крови, общий анализ мочи и копрограмма. Один раз в год, лучше в одно время, проводится углубленный (годовой) осмотр с дополнительным обследованием: рентгенография грудной клетки в прямой и правой боковой проекциях, биохимический анализ крови, ультразвуковое исследование органов брюшной полости, электро- и/или эхокардио-грамма сердца и другие необходимые исследования по назначению консультанта Центра муковисцидоза (доплерография, иммунологи-ческое исследование крови, гастроскопия).
Активное диспансерное наблюдение позволяет предупреждать и своевременно лечить обострения заболевания, планировать необходимые профилактические курсы антибактериальной терапии в стационаре или дома, своевременно вносить изменения в базисную терапию. В последние годы в Москве и ряде региональных центров России были внедрены такие формы активного диспансерного наблюдения, как «Дневной стационар» и внутривенная антибактериальная терапия на дому, позволяющие избежать перекрестного инфицирования при госпитализации. При проведении курса в домашних условиях ребенок может посещать школу, остается в привычной обстановке, что ведет к его лучшей социальной адаптации в жизни. Внутривенная антибактериальная терапия на дому проводится для лечения нетяжелых обострений, а также для проведения профилактических курсов.
При необходимости госпитализации обычно ребенок госпитализируется вместе с одним из родителей, чаще с мамой.