Эндокринопатии, сопровождающиеся костными деформациями
Первичный гиперпаратиреоидизм — редкое заболевание в детском возрасте, обусловленное аденомой или диффузной гиперплазией паращитовидных желез. Гиперфункция паратиреоидного гормона приводит к повышению резорбции кальция из костей, к гиперкальциемии и гиперкальциурии. Клинически заболевание проявляется тяжелыми деформациями костей, болями в костях, переломами, в некоторых случаях образуются ложные суставы, мышечной гипотонией, изменением походки.
На рентгенограммах костей обнаруживаются остеопороз и типичные для этого заболевания кистозные участки.
В крови — гиперкальциемия, повышенное содержание паратиреоидного гормона. Длительная гиперкальциурия приводит к образованию камней в почках.
Деформации костей нередко наблюдаются и при поражении щитовидной железы.
Врожденный гипотиреоз возникает в результате пониженной секреции тиреоидных гормонов щитовидной железы, чаще- в результате аномалии ее развития.
Дети, страдающие тяжелой формой гипотиреоза, похожи друг на друга. Лицо непривлекательное, сморщенное, старческое, выражено недостаточное оволосение головы, голос хриплый, дыхание шумное, язык высунут, отечен, шея короткая, толстая, надключичные ямки заполнены. Кожа сухая с желтоватым оттенком, мраморная, пальцы кисти короткие, толстые. Часто наблюдается анорексия. Задержка роста является характерным и специфическим симптомом гипотиреоза. Низкий рост при гипотиреозе характеризуется дисгармонией, инфантильными пропорциями туловища. Другим характерным признаком гипотиреоза является отставание костного возраста: эпифизарные ядра появляются поздно, их окостенение происходит неправильно эпифизарная дисгенезия.
В крови повышено содержание холестерина, резко снижено содержание гликопротеинов. Концентрация белково-связанного йода ниже 236,4 нмоль/л.
На рентгенограммах костей характерно отставание костного возраста, эпифизарная и метафизарная дисплазия. Замедляется закрытие родничка и заращение швов. Окостенение основания черепа происходит позже. Объем турецкого седла часто увеличен. Форма позвонков также изменена. Кости плотные, диффузный остеосклероз.
Своевременное применение заместительной терапии при ранней диагностике этого заболевания дает положительные результаты.
Для лечения используют тиреоидин, тироксин, трийодтиронин.
Гипертиреоз — заболевание, которое характеризуется повышенным количеством активных гормонов щитовидной железы. У детей встречается редко.
Клиническая картина гипертиреоза в детском возрасте имеет особенности: изменяется характер поведения, повышена нервная возбудимость, гневливость, нарушается сон, часто отмечаются тахикардия, боли в области сердца, гипергидроз, быстрое утомление, миопатия, иногда наблюдаются параличи, обусловленные гипокалиемией. Нередко наблюдаются поллакиурия, полидипсия, зоб, экзофтальм.
На рентгенограммах костей отмечается остеопороз и поднад-костничная резорбция кости. В крови выявляется повышение концентрации белково-связанного йода. Иногда обнаруживаются гиперкальциемия, глюкозурия и патологическая гликемическая кривая при проведении пробы с нагрузкой глюкозой.