Признаки начинающегося обострения. Какие меры предпринимать?
Со временем Вы научитесь чувствовать своего ребенка, распознавать первые признаки начинающегося обострения бронхолегочного процесса. В центре муковисцидоза Вам выдают ежемесячные дневники наблюдения за ребенком. Они очень ярко и достоверно отображают состояние малыша и помогают Вам и лечащему доктору заметить малейшие изменения здоровья. Пожалуйста, научитесь правильному их заполнению!
Первыми признаками начинающегося обострения являются: повышенная утомляемость, вялость, снижение аппетита, повышение температуры тела, усиление кашля (особенно по ночам), изменение цвета и количества мокроты, повышение частоты дыхательных движений и сердечных сокращений в минуту, снижение показателей пикфлоуметрии.
При появлении этих симптомов Вы должны вызвать участкового врача, а также обратиться в центр муковисцидоза.
Перспективы лечения муковисцидоза
Во всех научных центрах мира постоянно разрабатываются новые препараты, методики и технологии для лечения заболевания.
Одно из перспективных направлений — генная инженерия, задача которой — исправление генного дефекта. Технически эта методика уже разработана, в настоящее время исследуются различные варианты введения в организм «лечебных» инженерных конструкций (разработанных на основе разных типов вирусов, липосом, олигопептидов), способных доставить функционирующий ген внутрь клетки и оказать терапевтический эффект. Клинические испытания проводятся во многих научных центрах мира, в том числе и в России.
К радикальным методам относится пересадка органов — печени, сердца и легких. Начиная с 1985 года в ряде крупных центров по пересадке органов в США, Франции, Канаде, Англии и других странах больным муковисцидозом стали проводить трансплантацию легких. В настоящее время сделано более 1000 и 25000 пересадок одного или двух легких или комплекса «легкие плюс сердце», при этом более, чем в 60% случаев эти пересадки были проведены именно больным муковисцидозом.
Операции проводятся, по жизненным показаниям, больным в тяжелой стадии заболевания, когда дыхательная недостаточность не поддается медикаментозной терапии. Опыт показал, что наилучшие результаты достигаются при пересадке части легкого (обычно это нижняя доля одного легкого) от живого донора.
Выживаемость после пересадки в среднем составляет > 80% больных более 1 года, > 70% — более 3 лет и около 60% — более 5 лет.
В нашей стране в Российском научном центре хирургии РАМН (д.м.н. В. Д. Паршин) разработана программа по трансплантации легких. Кроме того, ряду больных может потребоваться пересадка печени. С одной стороны, эта операция менее тяжелая и опасная для жизни, а с другой — она может быть проведена только больному с достаточно сохранными легкими. Программа по пересадке печени успешно осуществляется и в России в том же центре хирургии РАМН (д.м.н. С.В. Готье).
Все ответы на интересующие Вас вопросы по поводу трансплантации Вы можете получить у специалистов центра муковисцидоза.
Какими специальными навыками по уходу за ребенком с муковисцидозом должны овладеть родители?
В первую очередь, Вы, и только Вы, главные хранители здоровья своего ребенка. Вы всегда рядом, у Вас острый наблюдательный взгляд, чуткий слух, родительская интуиция. Именно от ваших умелых рук, от вашего ежедневного упорства, вашей стойкой веры в успех зависит состояние малыша. Ваша лень при выполнении ежедневных обязательных процедур, Ваше отчаяние, угнетенное состояние ухудшают течение заболевания и губительны для ребенка.
Вы и ваша семья с момента постановки диагноза должны принять новый стиль жизни, требующий больших усилий и времени. Поддержание нормального состояния ребенка — ежедневный труд, обязательный как чистка зубов и умывание, включает в себя:
- от 20 минут до 2 часов в день специальных занятий кинезитерапией со специальными приспособлениями для эвакуации мокроты;
- ингаляции с антибиотиками и муколитиками;
- занятия физическими упражнениями и спортом;
- постоянный пожизненный прием микросферических ферментов с каждым приемом пищи;
- постоянный прием витаминов;
- соблюдение высококалорийной диеты.
Всеми навыками Вы овладеете постепенно во время посещений центра муковисцидоза, в рамках активного диспансерного наблюдения, или во время госпитализаций. Пожалуйста, заведите тетрадь, куда Вы сможете записывать возникающие у Вас вопросы для обсуждения их со специалистами центра муковисцидоза.
Вы должны научиться разбираться в проблемах ребенка. Понимание проблемы — во многом ее решение.
Какие специальные приспособления потребуются ребенку?
Со временем Вы должны приобрести:
- Компрессорный ингалятор.
- Пикфлоуметр.
- Флаттер.
- Спейсер.
- Мячи и другое оборудование для кинезитерапии.
О необходимом дополнительном оборудовании (например, для проведения курса внутривенной антибактериальной терапии на дому) Вас заранее проинформирует специалист центра муковисцидоза. Ваш консультант всегда поможет в разрешении возникающих у Вас проблем.
Насколько больной муковисцидозом ребенок опасен для других членов семьи? Какие специальные условия необходимо создать ему дома?
Лучше, если у вашего ребенка будет своя, отдельная, хорошо проветриваемая комната. Это связано с необходимостью предоставления ему условий для занятий кинезитерапией, проведения ингаляций, а не вероятностью инфекционного заражения окружающих. Желательно, чтобы все члены семьи были вовлечены в процесс оказания посильной помощи и стали вашими первыми помощниками в этом нелегком деле. Курение членов семьи должно быть полностью исключено.
Может ли ребенок, больной муковисцидозом, посещать дошкольные и школьные учебные заведения?
Больной муковисцидозом ребенок должен иметь такие же возможности для развития своих способностей, как и здоровые дети. Посещение яслей и детских садов нежелательно, так как это увеличивает частоту ОРВИ. Вопрос посещения решается индивидуально, в зависимости от социальных проблем Вашей семьи. Однако не стоит ограничивать общение ребенка со сверстниками. Школа — очень важная часть жизни ребенка и, если общее состояние сына (дочери) это позволяет, то ее посещение необходимо. При этом учитель в общих чертах должен быть ознакомлен с проблемой вашего ребенка. В частности, он должен быть проинформирован о необходимости приема ферментов с пищей. Значит, Вам нужно посетить учителя вашего ребенка, школьного врача и поговорить с ними. При необходимости эту беседу может провести специалист центра муковисцидоза.
Можно ли делать ребенку профилактические прививки?
Профилактические прививки ребенку необходимо делать по обычной схеме — в соответствии с прививочным календарем. При признаках обострения бронхолегочного процесса график проведения прививок необходимо согласовать с участковым педиатром и консультантом центра муковисцидоза.
В осеннее время желательно сделать прививку против гриппа, например «Инфлювак».
Каким видом спорта может заниматься ребенок, больной муковисцидозом?
Нередко возникает вопрос о возможности занятий спортом. Физические нагрузки у больных муковисцидозом очень важны, так как они помогают эффективнее эвакуировать мокроту и поддерживать хорошую работоспособность. Специалист центра подскажет, что подходит вашему малышу. Особенно полезны плавание, езда на велосипеде, верховая езда, а самое главное — тот вид спорта, к которому тяготеет сам ребенок.
Социальные льготы для больных муковисцидозом
Лечение муковисцидоза требует больших финансовых затрат на лекарственные препараты, медицинское оборудование, проезд к месту госпитализации. Больные этим заболеванием в России являются инвалидами детства и обладают рядом социальных льгот (см. приложение). Поэтому сразу после постановки Вашему ребенку диагноза необходимо по месту жительства оформить инвалидность и получить удостоверение. Дети с муковисцидозом, проживающие в городе Москве, получают через аптечную сеть все необходимые для лечения препараты бесплатно.
Ассоциации больных муковисцидозом
Возможность постоянного общения с родителями также воспитывающими детей с муковисцидозом, очень важна для Вас. В России больные сейчас сконцентрированы вокруг консультативных центров крупных городов, и несколько лет назад (по аналогии с мировым опытом) возникла идея объединения родителей в ассоциации. Соединяя свои усилия, родители представляют собой действенную и эффективную силу для решения проблем медико-социальной адаптации семей, имеющих больного муковисцидозом ребенка. Идея была реализована во многих городах, где существуют региональные центры муковисцидоза. Родители принимают участие в решении социальных проблем больных муковисцидозом, способствуют распространению информации о заболевании, решают проблемы лекарственного обеспечения на региональном уровне, налаживают связи с международными ассоциациями, организовывают доставку и распределение гуманитарной помощи, принимают участие в работе конференций по муковисцидозу, поддерживают тесную связь с органами здравоохранения.
Лечащий врач назначил Вашему ребенку курс антибактериальной терапии. Вы хотите провести этот курс дома. Согласуйте, пожалуйста, возможность проведения этого лечения в амбулаторных условиях с Вашим доктором и медицинской сестрой отдела муковисцидоза.
Вашему ребенку поставлен периферический внутривенный катетер и проведено первое вливание назначенного препарата. За это время Вы научились ухаживать за катетером и правильно разводить лекарство. Сегодня Вы уходите домой для продолжения введения антибиотика самостоятельно. Теперь именно от Вас зависит успешность проводимого лечения. Будьте, пожалуйста, очень внимательны!
Для проведения курса на дому необходимо приготовить:
- Назначенные ребенку антибактериальные препараты в расчете на 14 (21) дней введения (количество Вам рассчитает лечащий врач).
- Шприцы с иглами:
- объемом 20 ml для введения антибиотика по 1 шт. на одно вливание препарата (14 дней х кол-во вливаний препарата в сутки).
- объемом 10 ml для введения физ. раствора после введения препарата — по 1 шт. на 1 введение (14 дней х кол-во вливаний препарата в сутки).
- объемом 5 ml для введения «промывки» — по 1 шт. на 1 введение препарата (14 дней х кол-во вливаний препарата в сутки).
- Стерильный физиологический раствор в ампулах или флаконах.
- 2 флакона гепарина (не забудьте, что его необходимо хранить в холодильнике).
- Ватные шарики, бинты, 70% медицинский спирт, чистые пеленки или полотенца.
- Мази: «Гепариновая», «Траумель» или «Троксевазин».
- Прохладный чистый шкаф, недосягаемый для маленьких детей и животных для хранения всего необходимого.
Методика введения препарата:
Убедитесь в полном понимании того, что Вы будете делать. В случае возникновения вопросов обязательно обратитесь за советом к специалисту Центра муковисцидоза лично или по телефону.
- Проверьте срок годности всех изделий и препаратов.
- Дважды тщательно вымойте руки с мылом и протрите их спиртом. Особое внимание уделяйте ногтевым пластинкам и межпальцевым промежуткам.
- Постелите на стол чистую, свежую пеленку или полотенце, проглаженное горячим утюгом с паром.
- Приготовьте 3 шприца с растворами: в 20 ml шприц наберите антибиотик, в.10 ml — физиологический раствор, в 5 ml — гепаринизированный раствор. При вертикальном положении шприцов удалите из них воздух.
- Еще раз протрите руки спиртом.
- Снимите верхний бинт и протрите наружную поверхность заглушки катетера спиртом.
- Внимательно осмотрите переходник катетера, убедитесь в отсутствии в нем пузырьков воздуха.
- Снимите заглушку и осторожно положите ее, не касаясь внутренней поверхности, в стерильный пакет от шприца или прикрутите к стерильной иголке.
- Из шприца с физиологическим раствором осторожно введите в переходник небольшое количество жидкости, убедитесь, что катетер проходим и не подтекает.
- Если нарушений со стороны катетера не обнаружено, продолжайте вводить в переходник физиологический раствор, пока не введете 5 ml, т.е. половину объема.
- Смените шприц и медленно введите антибиотик.
- Снова смените шприц и введите оставшийся объем физиологического раствора.
- По окончании сделайте «гепариновую пробку» — введите в переходник 2-3 ml гепаринизированного раствора. Раствор готовится из расчета 1 часть гепарина на 100 частей физиологического раствора, хранится в холодильнике в течение суток, затем готовится новый раствор.
- Осторожно плотно прикрутите заглушку к переходнику.
- Забинтуйте переходник.
- Выбросите мусор в недоступное для ребенка место.
При проведении курса внутривенной антибактериальной терапии на дому обязательно соблюдайте следующие правила:
Помните, что только качественный уход за катетером и Ваше внимание являются главными условиями успешности проводимого лечения. Время, потраченное на тщательную подготовку, никогда не бывает потрачено напрасно!
- Каждое соединение катетера — это ворота для проникновения инфекции. Избегайте многократного прикосновения руками к оборудованию. Соблюдайте стерильность.
- Чаще меняйте стерильные заглушки, никогда не пользуйтесь заглушками, внутренняя поверхность которых была инфицирована.
- При разведении антибактериальных препаратов и наборе растворов в шприцы, не забывайте, что все, чего касается игла (крышки флаконов, горлышки ампул), должно обрабатываться спиртом.
- Для продления функционирования катетера в вене дополнительно промывайте катетер физиологическим раствором днем, между утренним и вечерним введениями антибиотика. После введения физиологического раствора не забудьте ввести гепаринизированный раствор.
- Внутреннюю и наружную повязки меняйте ежедневно.
- Регулярно осматривайте место пункции во избежание возникновения осложнений со стороны катетера. При появлении отека, покраснения, местного повышения температуры, непроходимости, подтекания, а также при болезненных ощущениях при введении препаратов свяжитесь со специалистом Центра муковисцидоза (телефон 936-93-97), прекратите введение препарата. Ни при каких обстоятельствах не пытайтесь промыть катетер самостоятельно, т.к. кончик катетера может оказаться закупоренным тромбом, и оторвавшийся тромб попадет в кровеносное русло. Снять катетер и заменить его на новый может только медицинский работник в условиях стационара!
- При смене лейкопластырной повязки запрещается пользоваться ножницами. Существует опасность для катетера быть отрезанным, что приведет к попаданию катетера в кровеносную систему.
- Для профилактики тромбофлебита на вену выше места пункции ежедневно после вечернего введения препарата тонким слоем накладывайте выше перечисленные мази.
- Внимательно следите за маленьким ребенком, который несознательно может снять повязку и повредить катетер.
- Предупредите воспитателя или учителя, если ребенок будет посещать детский сад или школу, объясните им суть проводимого лечения.
- После удаления катетера на место пункции накладывается небольшая стерильная повязка. Не удаляйте повязку и не мочите место катетеризации в течение суток.
- При появлении побочных реакций на препарат (бледность, тошнота, сыпь, затруднение дыхания, подъем t) — вызовите «Скорую помощь» и свяжитесь со специалистами центра муковисцидоза.
- Во время амбулаторного введения антибиотика не забывайте вести процедурный лист, полученный в центре муковисцидоза.
Для контроля эффективности терапии после лечения вы обязаны явиться к лечащему врачу для осмотра и определения функции внешнего дыхания
Уважаемые родители!
Для плановой госпитализации в отделение медицинской генетики РДКБ МЗ РФ (г. Москва) Вам необходимо иметь с собой следующие документы:
- Направление на госпитализацию из местного органа здравоохранения.
- Анализ кала на кишечную группу, датированный не более 7 дней до дня госпитализации.
- Справка из СЭС об отсутствии контакта с инфекционными заболеваниями по месту жительства и в детском учреждении, которое посещает ребенок (школа, детский сад). Эту справку Вам также может выдать участковый педиатр районной поликлиники.
- Мазок из зева на BL (дифтерия), датированный не более 7 дней до дня госпитализации.
- Анализы крови на ВИЧ, HBs Ag (гепатит), датированные не более 30 дней до дня госпитализации.
- Паспорт взрослого, госпитализируемого с ребенком.
- Предыдущая выписка из отделения медицинской генетики (для москвичей, не госпитализированных ранее — выписка из амбулаторной карты Центра муковисцидоза), подписанная заведующим отделением медицинской генетики Семыкиным С.Ю. и завизированная заместителем главного врача по лечебной работе Болотовым А.А.
Госпитализацию необходимо согласовать заранее с заведующим отделением медицинской генетики Семыкиным С.Ю. по телефону 936-93-33 и с Вашим лечащим врачом Центра муковисцидоза.