АТАКСИЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАТИЧЕСКАЯ (синдром Луи-Бар), Относительно редкое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования.Патогенез до конца не раскрыт. В последние годы все больше сторонников приобретает мнение, что нарушение репарации ДНК служит
АЛЬФА-1-АНТИТРИПСИНА ДЕФИЦИТ, альфа (один)-Антитрипсин — низкомолекулярный протеазный ингибитор, подавляющий активность многих протеолитических знзимов: трипсина, химотрипсина, плазмина, тромбина, эластазы, гиалуронидазы, протеаз лейкоцитов, макрофагов, микроорганизмов и др. В основе ряда
АСПИРАЦИЯ ИНОРОДНЫХ ТЕЛ чаще происходит в правый бронх (он шире). Инородное тело может быть как органической, так и неорганической природы.Клиническая картина. Как правило, имеет место затрудненное дыхание, внезапно
БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА-аллергическое заболевание, проявляющееся периодическими приступами удушья, обусловленными нарушением проходимости бронхов вследствие спазма, отека слизистой оболочки и усиления секреции.Две трети детей заболевают астмой в раннем и дошкольном .возрасте.
БРОНХИТ ОСТРЫЙ — воспалительное заболевание бронхов различной этиологии.Этиология, патогенез. Возбудителями могут быть пневмококки, стрепотококки, стафилококки, аденовирусы, вирус гриппа. Воспалительный процесс локализуется в слизистой оболочке бронхов. Возникает отек слизистой
ВАСКУЛИТ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ (анафилактиская пурпура, капилляротоксикоз, болезнь Шенлейна — Геноха).Этиология не вполне ясна. Причинное значение имеют острые и хронические инфекции, токсико-аллергические факторы (яйца, рыба, молоко, прививки, некоторые лекарства, гельминты).Патогенез
ГАЛАКТОЗЕМИЯ-наследственное заболевание, в основе которого лежит метаболический блок на пути преобразования галактозы в глюкозу.Этиология, патогенез. Галактоза, поступающая с пищей в составе молочного сахара -лактозы, подвергается фосфорилированию, причем образуется
ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ-ге-молитическая желтуха новорожденных, обусловленная иммунологическим конфликтом между матерью и плодом из-за несовместимости по эритроцитарным антигенам.Этиология. Болезнь обусловлена несовместимостью плода и матери по D-резус- или АВО-антигенам, реже
ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ- группа синдромов, обусловленных транзиторной недостаточностью в раннем неонатальном периоде некоторых факторов свертывания крови.Этиология и патогенез. Встречается в двух формах (первичная -дефицит витамина К и вторичная,
ГЕМОФИЛИЯ — наследственная болезнь, передаваемая по рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу, проявляющаяся повышенной кровоточивостью.Этиология и патогенез. Передается по наследству через потомство сестер и дочерей больного (см. в главе