1. Острый миелобластный.
2. Острый миеломонобластный.
3. Острый монобластный.
4. Острый промиелоцитарный.
5. Острый эритромиелоз (острый зритролейкоз, острый эритромие-
лоз, острый эритромегакариобластный). 6. Острый мегакариобластный (основная форма и вариант с миело-
фиброзом).
7. Острый лимфобластный лейкоз.
8. Острый недифференцируемый — все цитохимические реакции на
острый лейкоз — отрицательные.
9. Эозинофильный,базофильный, плазмобластный острые лейкозы — встречаются редко.
Различают также гибридные и смешанные острые лейкозы (частота 10-15%). При гибридных острых лейкозах в бластах одновременно выявляются миелоидные и лимфоцитные маркеры (бифенотипические лейкозы). При смешанных острых лейкозах опухоль содержит 2 клона бластов: миелоидный и лимфоидный.
Стадии острого лейкоза
1. Начальная — оценивается ретроснективно.
2. Развернутый период с клиническими и гематологическими проявлениями. Здесь различаются: а) первая атака; б) рецидив болезни; в) второй рецидив и т.д.; г) ремиссия.
Признаки полной клинико-гематологической ремиссии: нормализация общего состояния больного; наличие в миелограмме не более 5% бластных клеток; в крови лейкоцитов не менее! ,5′ 10″/л; тромбоцитов не менее 100″ 10″/л; бластных элементов в периферической крови нет. Выздоровление-полная клинико-гематологическая ремиссия на протяжении 5 и более лет,
3. Терминальная — отсутствие эффекта от цитостатической терапии, угнетение нормального кроветворения.
Различаются 2 фазы болезни: а) алейкемическая (без выхода бластов в периферическую кровь); 6) лейкемическая (с выходом бластных клеток в периферическую кровь).
Примеры формулировки диагноза
Осн. Острый лимфобластный лейкоз, развернутый период, первая атака, геморрагический синдром,выраженная анемия,дистрофия миокарда, нейролейкемия.
Осн. Острый миелобластный лейкоз, первая атака, анемия, тром-боцитопения, геморрагический синдром, язвеннонекротический глоссит и эзофагит.
Принципы лечения острого лейкоза
Установленный диагноз острого лейкоза является показанием к немедленному началу цитостатической терапии. А. Цитостатическая терапия:
1 этап — индукция ремиссии по спец. программам: а) Острые нелим-фобластные лейкозы — программа «7+3″ — в/в цитозар по 100 мг/м’ каждые 12 часов в течение 7 дней и рубомицин по 45 мг/м^в день в первые 3 дня; б) острый лимфобластный лейкоз — программа 4-6 недельной индукции — винкристин 2 мг в/в в 1,8, 15,22-й дни; рубомицин в/в50мг/м^с 1-го по 3-й день; преднизолон внутрь по 60 мг/м^ ежедневно с 1 -голо 28-й день; L-аспарагиназа по 6000 ЕД/м» в/в с 17-го по 28-й день.
II этап — консолидация (закрепление).
Ill этап — профилактика нейролейкоза (интралюмбальное введение цитостатиков, иногда в сочетании с облучением головного мозга до 25 Гр).
IV этап-терапия в ремиссии (для профилактики рецидивов). Б. Вспомогательная терапия.
1. Дезинтоксикационная (в/в 2,5-3 л/м» в сутки — 5% глюкозы, физ.р-ра с хлоридом калия, форсированный диурез, плазмаферез, гемосорб-ция). 2. Гемокомпонентная (переливание эритро- и тромбовзвеси). 3. Применение ростовых (колониестимулирующих факторов); использование моноклональных антител против лейкозных клеток; стимуляция противоопухолевого иммунитета (интерлейкин-2, интерферон, фактор некроза опухоли, ростовые факторы). В. Транс тантация костного мозга.
Хронические лейкозы
1. Хронический миелолейкоз (варианты с Ph-хромосомой и вариант без Ph-хромосомы).
2. Сублейкемический миелоз ( миелофиброз, остеомиелосклероз).
3. Эритремия (истинная полицитемия).
4. Хронический мегакариоцитарный.
5. Неклассифицируемые сублейкемические миелозы (вариант с высоким процентом базофилов). 6. Хронический эритромиелоз.
76
7. Хронический моноцитарный.
8. Хронический макрофагальный.
9. Хронический тучноклеточный.
10. Хронический лимфолейкоз. 1 1. Волосатоклеточный лейкоз.
12. Болезнь Сезари. Парапротеинем ические гемобластозы
13. Макроглобулинемия Вальденстрема.
14. Миеломная болезнь.
15. Болезни тяжелых цепей.
16. Болезни легких цепей.
Стадии хронических лейкозов
1. Начальная (компенсированная) — проявляется миелоидной пролиферацией и небольшими изменениями крови, без интоксикации.
2. Развернутая — выраженные клинико-гематологические проявления (интоксикация, гепато- и спленомегалия, миелоидная пролиферация костного мозга, изменения периферической крови).
3. Терминальная (патогенетически появляется поликлоновость)-рефрактерность к цитостатической терапии, истощение, дистрофия внутренних органов, значительная гепато- и спленомегалия, анемия, тромбоцитопения, развитие бластных кризов.
Пример формулировки диагноза
Осн. Хронический миелолейкоз, развернутая стадия, выраженная гепатоспленомегалия, тяжелая степень анемии, синдром интоксикации. Осл. Миокардиодистрофия, НК 1 ст.
Принципы лечения некоторых видов хронических лейкозов А. Хронический миелолейкоз.
Первично-сдерживающая терапия с помощью миелосана 2 мг 1-2 раза в неделю, на курс 150-900 мг; гидроксимочевина (литалир); препараты человеческого рекомбинатного интерферона(интрон и др.).
В терминальной стадии — полихимиотерапия (7+3). Аллогенная трансплантация костного мозга.
Б. Миеломная болеть. Цитостатики (мельфалан, полихимиотерапия по протоколу Барлоги). Аутологичная трансплантация костного
мозга. Лучевая терапия на пораженные кости, ортопедическое и хирургическое восстановительное лечение.
В. Полицитемия. Гемоэксфузии по 500 мл через 1-2 дня с предварительным введением 400 мл реополиглюкина и 5 тыс. ЕД. гепарина в/в; эритроцитоферез, цитостатики (миелосан, гидроксимочевина).
Г. Хронический лимфолеНкоз монохимиотерапия хлорбутином, лейкераном. Если монотерапия неэффективна, используют программы полихимиотерапии (ЦВ11, VAMP), при волосатоклеточном ХЛЛ эффективны спленэктомия и введение интерферона.