Ревматизм у детей

Ревматизм, или острая ревматическая лихорадка, по международной классификации болезней Х пересмотра — системное воспалительное заболе­вание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся в связи с острой стрептококко­вой инфекцией у предрасположенных к нему лиц, главным образом детей и подростков 7-15 лет В.А. Насонова, 1997)

Ревматизм был известен уже в V столетии до нашей эры. Гиппократ в труде «4 книги болезней» писал:» При артрите появляется лихорадка, острая боль захватывает все суставы тела, и эти боли то более резкие, то более сла­бые, поражают то один, то другой сустав». В древности врачи считали, что какая-то ядовитая жидкость растекается по организму. Отсюда и произошло название болезни — «ревматизм» (от греч. «ревма» — течение). Поражение сер­дечно-сосудистой системы рассматривали как осложнение суставного син­дрома. Лишь после опубликования выдающихся работ французского врача Буйо (1836 г) и русского врача И.Г. Сокольского (1838 г) ревматизм был вы­делен в самостоятельное заболевание, предусматривающее поражение сердца.

Эпидемиология. Разработка и внедрение системы диагностики, лечения, бициллино­профилактики способствовало значительному снижению заболеваемости ревматизмом к концу ХХ столетия. Так, в 1962 г.частота ревматизма состав­ляла 13,8 на 100 детского населения, в 1982 г — 0,9 на 1000, в 1997 г — 0,3 на 1000.

Одновременно с уменьшением заболеваемости существенно измени­лась клинические проявления ревматизма. В частности, практически не на­блюдается катастрофического течения заболевания, изменилась тяжесть кар­дита, частота формирования пороков сердца, летальности. Однако, в послед­ние годы отмечена тенденция к нарастанию заболеваемости ревматизмом, особенно у детей. Об этом свидетельствуют вспышки болезни, имевшие ме­сто в последние десятилетия в США и других странах мира, в том числе и в России (1996).

Согласно наблюдениям зарубежных авторов «вспышки ревматизма» являются следствием многих факторов, в том числе значительного роста стрептококковой инфекции, появления вирулентных штаммов стрептококка группы А, недостаточного знания врачами клинической симптоматики рев­матизма, вследствие его редкой встречаемости в последние десятилетия. Та­ким образом, проблема ревматизма не теряет своей актуальности в настоящее время.

Этиология. Развитие ревматизма тесно связано с предшествующей острой или хронической носоглоточной инфекцией, вызванной В-гемолитическим стрептококком группы А (ангина, фарингит). Особая роль отводится М-про­теину, входящему в состав клеточной стенки стрептококка. Из более чем 80 известных разновидностей М-протеина ревматогенными считают М-5,6,14,18,19,24. При этом определяется устойчивый гипериммунный ответ на различные антигены стрептококка с формированием антител-антистрептоли­зина  О (АСЛ-О), антидезоксирибонуклеазы и др

Ревматогенные штаммы стрептококка характеризуются высокой конта­гиозностью при близком контакте, индукцией типоспецифических антител, наличием на поверхности очень большой молекулы М-протеина и др. свой­ствами.

Следует отметить, что поверхностный белок, выделенный из ревмато­генного стрептококка, имеет специфический эпитоп, относящийся к классу1, эпитопа класса 2, который свойственен неревматогенному стрептококку. У больных ревматизмом выявляется высокая концентрация IgG против специ­фического эпитопа класса 1 и крайне низкие — против эпитопа класса 2.

Большое значение в возникновении ревматизма имеет предрасполо­женность больного. Об этом свидетельствует факт возникновения ревма­тизма только у 0,3 — 3% детей, перенесших стрептококковую инфекцию. Кроме того, отмечается более частая заболеваемость детей из семей, в кото­рых кто-то из родителей страдает ревматизмом. О значении генетических факторов свидетельствует более частая встречаемость у больных ревматиз­мом таких антигенов гистосовместимости, как Dr5 — Dr7 и Cw2-Cw3, хотя ни один из них не может однозначно использоваться в качестве иммунологического маркера ревматизма. Генетическим маркером данного заболевания, по мнению ряда исследователей, является аллоантиген В-лимфоцитов, определяемый с помощью моноклональных антител Д8\17, который может быть связан с восприимчивостью к ревматизму. Он с большей частотой определяется у больных ревматизмом и его ближайших родственников.

Патогенез. В патогенезе ревматизма важное значение имеет прямое или опосредованное повреждающее воздействие стрептококка на организм (стрептолизина О, гиалуронидазы, стрептокиназы), которые обладают свойствами антигена.

.           На первичное поступление в кровь этих антигенов организм отвечает выработкой антител и перестройкой иммунологической реактивности. Нарушение иммуногенеза и развитие аллергического состояния считаются основными факторами в патогенезе ревматизма.

У сенсибилизированных детей с хроническим тонзиллитом новые обострения стрептококковой инфекции приводит к накоплению в повышенном количестве иммунных комплексов. Циркулируя в сосудистой системе, они фиксируются в стенке сосудов микроциркуляторного русла и повреждают их. При этом антигены поступают из крови в соединительную ткань и приводят к её деструкции.(аллергическая реакция немедленного типа)

Важное значение аллергии в патогенезе ревматизма подтверждается его началом не во время ангины, а через 10-14 дней и более после неё.

Большое значение в патогенезе ревматизма придают также аутоаллергии. Из-за общности антигенного строения стрептококка и соединительной ткани сердца иммунные реакции в оболочках сердца повреждают их с образованием аутоантигенов и аутоантител (молекулярная мимикрия). Аутоантигены обладают большим разрушительным действием на эндомиокард, чем один стрептококковый антиген.

Иммунокомплексная реакция приводит к хроническому воспалению в сердце. Кроме нарушения гуморального иммунитета, то есть выработки антител, при ревматизме страдает и клеточный иммунитет. При этом образуется клон сенсибилизированных лимфоцитов-киллеров, несущих на себе фиксированные антитела к сердечной мышце и эндокарду и повреждающих их (аллергичнеская реакция замедленного типа).

Патоморфология. При ревматизме имеет место поражение микроциркуляторного русла (васкулит, его соединительнотканых структур (дезорганизация), вслед за чем развиваются патологические реакции в соединительной ткани сердца, печени, легких, суставов и других органов.

В развитии дезорганизации соединительной ткани выделяют 4 стадии: (А.И. Струков); (Талалаев — 3 ст. без набухания

1. Мукоидное набухание
2. Фибриноидное набухание
3. Гранулематоз
4. Склероз.

В 1 стадии происходит деполяризация основного вещества, волокничтых структур, накопление кислых мукополисахаридов в крови (хондриотинсерной, гиалуроновой кислот и гепарина)

1-я стадия длится в течение 2-3 недель, она обратима и своевременное лечение в этой стадии приводит к излечению заболевания.

2-я фаза — фибриноидное набухание — это более глубокая степень дезорганизации соединительной ткани и поэтому вероятность обратного развития меньше.

Обе эти стадии всегда свидетельствуют об активном ревматическом процессе и морфологически выражаются неспецифическим экссудативным компонентом, что наиболее характерно для детского возраста и определяет большую остроту и активность процесса, выраженности кардита и других проявлений ревматизма.

3-я стадия — гранулематоз — образование Ашофф-Талалаевских гранулем, представляющих собой скопление клеточных элементов, в центре которых расположены пролиферирующие и гипертрофированные гистиоциты. Они характеризуют клеточные иммунные реакции замедленного типа, направленные на удаление продуктов дезорганизации соединительной ткани. Цикл развития гранулем длится 3-4 месяца.

Исход гранулемы — склероз. Это вторичный склероз по Талалаеву.