Дискинезии желчевыводящих путей до сих представляют особую проблему в педиатрии.
Являясь наиболее распространенной формой билиарной патологии, они в то же время диагностируются недостаточно быстро, что приводит к несвоевременному лечению и затрудняет профилактику сложных заболеваний органов пищеварения, которые выявляются в более старшем возрасте. В последние годы признается факт, дискинезии желчевыводящих путей – не первичное заболевание.
Они формируются
на фоне вегетативной дискоординации,
при аномалиях желчного пузыря,
желчных путей,
органической патологии органов пищеварения
паразитарных инвазиях,
по другим источникам литературы считается, что функциональные расстройства желчевыводящих путей – одно из клинических проявлений той иной более серьезной патологии верхнего отдела пищеварительного тракта. Нарушения моторной функции и деятельности сфинктерного аппарата желчевыводящих путей лежат в основе развития холестаза,
Распространенность заболеваний желчного пузыря и желчных протоков составляют 80% от всех хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта у детей. Девочки болеют в 2-3 раза чаще чем мальчики.
ЭТИОЛОГИЯ
| Формы дискинезии | причины |
| Первичные дискинезии желчных путей | 1) ваготропное или симпатотропное конституциональное предрасположение 2) употребление недоброкачественной, избыточной жирной пищи 3) нерегулярные приемы пищи 4) малоподвижный образ жизни 5) интенсивные психические нагрузки 6) травмы солнечного сплетения |
| Вторичные дискинезии желчных путей | 1). Патология желудочно-кишечного тракта (гастрит, гастродуоденит, бульбит, язвенная болезнь, гепатит, панкреатит и др.) 2). Паразитозы, лямблиоз 3). Пищевая аллергия 4). Эндокринные расстройства |
ПАТОГЕНЕЗ
С одной стороны, невроз с доминированием тонуса симпатического или парасимпатического отдела ЦНС приводит к спазмам или гипотонии сфинктеров желчных путей.
С другой стороны – при заболеваниях 12-ти перстной кишки нарушается секреция холецистокинина, а при патологии желудка или других органов – секреция гастрина, нейрогормонов, которые регулируют двигательную активность желчных путей.
При гипотонической дискинезии чаще преобладает тонус симпатического отдела нервной системы.
При гипертоническом типе – парасимпатического нервной системы.
что приводит к расстройствам печеночно-кишечной циркуляции желчи и ее компонентов, изменению физико-химических (коллоидного) и бактериостатических свойств желчи.
Наибольшие значения имеют изменения в 12-ти перстной кишки, которые возникают при дуодените, снижая регулирующую функцию 12-ти перстной кишки в отношении физиологических процессов в гастро-дуодено-гепатобилиарной системы. Холицистокинин, секретин и гастрин влияют на желчеобразование и желчеотделение. Они тесно связаны с гормонами половых желез и гипофиза.
В патогенезе первичной дискинезии основным звеном является расстройство нервной и гуморальной регуляции тонуса и сократимости желчного пузыря и спазму сфинктеров пузырного и общего протоков. Раздражение симпатического нерва ведет к ослаблению тонуса желчного пузыря и расслаблению сфинктеров.
Первичные формы встречаются реже, чем вторичные формы.
Первичные дискинезии развиваются у больных неврозами, раздражительностью с проявлениями истерических реакций, признаками гипоталамического синдрома.
Классификация дискинезий желчевыводящих путей
| По типу | Вид нарушения моторики | Состояние моторики желчного пузыря | Функциональное состояние печени |
| Гипертонический | Спазм сфинктеров | Не нарушено | Не нарушено |
| Гиперкинетический | Недостаточность сфинктеров, гипертония желчного пузыря | Нарушено | Нарушено (синдромы холестаза, цитолиза, гепатопривный, мезенхимально-воспалительный или нарушение отдельных функций0 |
| Гипотонический | Гипотония желчного пузыря, застой желчи во внутрипеченочных ходах | Нарушено | Нарушено |
| Гипокинетический | Гипотонияжелчного пузыря, застой желчи во внутрипеченочных желчных ходах | Нарушено | Нарушено
|
Клиника: дискинезии желчных путей могут возникать у детей в любом возрасте.
Чем моложе ребенок, тем более выражена функциональная незрелость механизмов желчеобразования и желчевыделения.
У детей раннего возраста дискинезии встречаются значительно чаще, чем диагностируется.
В клинике ведущим симптомом являются боли в животе, в области правого подреберья, которые усиливаются после погрешности в диете, физических нагрузках, и после перенесенных заболеваний.
Боли могут быть
сильными в виде приступа,
схваткообразными, что чаще встречается при гипертонических и гиперкинетических дискинезии, ноющами, тупыми, более постоянными, что типично для гипотонических и гипокинетических дискинезии.
Боли могут возникать в разное время дня, не связанные с приемом пищи наиболее типичны диспептические синдромы: тошнота, рвота (не редко с примесью желчи), запоры, неустойчивый стул, горечь во рту. Часто у больных отмечается обложенность языка, на нем могут быть трещины, а в углах рта – заеды. Кожа имеет бледно-сероватый оттенок, выявляется легкая желтушность склер по периферии.
В анализах крови часто эозинофилия, повышенная активность щелочной фосфатазы, бетта-липопротеидов и реже холестерина. Кроме того у больных могут наблюдаться слабо выраженные признаки цитолиза (небольшое увеличение активности,АЛТ, АСМ, гепатопривного синдрома) гипохолестеринемия (гипо бета-глобулинемия).
При гипертонической форме дискинезии дети жалуются на приступообразные боли в праом подъреберье и правой половине живота, иногда достигающие интенсивности желчной колики. Возникают чаще через 30-40 минут после приема пищи, особенно холодной, интенсивно газированной, или после эмоциональных нагрузок, быстрой ходьбе, беге боли иррадиируют в правую лопатку, ключицу, подложечную область. Боли непродолжительные 15 минут, что объясняется дополнительным растяжением капсулы без того увеличенной печени при значительном притоке венозной крови к органу.
При пальпации определяется болезненность в правом подреберье, пузырные положительные симптомы, умеренная гепатомегалия. Лабильность ВНС, сопутствующие невротические состояния.
При гипотонической форме: дети жалуются на ноющие боли в правом подреберье, тяжесть, давление в правом подреберье, возникающая через 1-1,5 часа после приема пищи, особенно жирной или после физических нагрузок. Длительность боевого синдрома составляет от 1 до 2 часов. Часто болевому синдрому предшествуют или его сопровождают тошнота, отрыжка, горечь во рту.
Синдром вегетативной дисфункции отличается реже и проявляется слабостью, быстрой утомляемостью. При пальпации увеличение печени и болезненность, положительные пузырные симптомы.
Лабораторные исследования: отсутствие признаков воспаления при исследовании крови, нарушение моторной функции желчного пузыря при УЗИ; холецистографии; уменьшенный хорошо контрастированный желчный пузырь, опорожнение которого ускорено при гиперкинетической форме; растянутый пузырь, его опорожнение резко замедленно или не наступает повторного введения стимуляторов пузырного рефлекса.
Рекомендуемый объем исследования согласно стандарта:
общий анализ крови и мочи,
анализ кала на копрологию,
биохимический анализ крови на печеночный комплекс,
ультразвуковое исследование желчного пузыря и желчных путей,
анализ кала на паразиты,
цисты лямблий.
Лечебно-диагностическое дуоденальное зондирование,
фиброгастродуоденоскопия,
посев желчи на микрофлору,
холецистография,
биохимическое исследование желчи.
Рентгенологическое исследование желчных путей.
Проводится с пероральным или в/в введением контрастных веществ. Более информативной является в/в холецистография, позволяющая оценить степени нарушения концентрационной функции в зависимости от характера заполнения желчного пузыря контрастом. Оральная холецистография дает представление о конечном тапе процесса концентрации, который оценивается по интенсивности тени желчного пузыря. Наши исследования показали, что при дискинезии желчных путей при холеграфии появляются признаки нарушения концентрационной функции желчного пузыря, преимущественно I – II степени. При оценке двигательной функции желчного пузыря следует указать тип нарушения опорожнения желчного пузыря, вид нарушения координации моторики, определить показатель двигательной функции желчных путей – ПДФ.
Где д1 – наибольший поперечник желчного пузыря до приема желчегонного завтрака, д1 – наибольший длинник желчного пузыря до приема желчегонного завтрака. Д2 – поперечник желчного пузыря после приема желчегонного завтрака, л2 – длинник желчного пузыря после приема желчегонного завтрака. У здоровых детей при нормальной двигательной функции желчного пузыря ПДФ находится в пределах 0,59-0,75. Для практического применения ПДФ и оценки двигательной функции целесообразно использовать таблицу, предложенную Сорокиным Е.В.
Замедленное опорожнение:
- спазм сфинктеров желчевыводящей системы, ПДФ больше 0,75
- слабое сокращение желчного пузыря, ПДФ меньше0,75
Ускоренное опорожнение:
- недостаточность сфинктеров желчевыводящих путей, ПДФ меньше 0,59
- сильное сокращение желчного пузыря, ПДФ больше 0,59
Своевременное опорожнение:
- слабое сокращение желчного пузыря при недостаточности сфинктеров, ПДФ меньше 0,59
- сильное сокращение желчного пузыря при спазме сфинктеров, ПДФ больше 0,75
В основе лечения больных детей с дискинезиями желчных путей должен быть положен системный, комплексный подход. Необходима санация хронических очагов инфекции, противопаразитарная терапия, а также нормализация защитных сил организма путем коррекции общережимных мероприятий, питания, снижения аллергической настроенности организма, ликвидация полигиповитаминоза, проявлений дизбактериоза кишечника. При назначении химиопрепаратов в связи с сопутствующими заболеваниями необходимо учитывать их побочное влияние на функциональное состояние печени, ЖКТ, что может способствовать дисхолии, холестазу.
Восстановление функций желчеобразования и желчеотделения достигается путем ликвидации двигательных нарушений, холестаза. При этом проводится дифференцированное лечение в зависимости от типа дискинезии и характера двигательных расстройств.
Питание.
За основу питания следует брать нормативы пищевого рациона для здоровых детей
. Питание должно быть химически, термически, механически щадящим.
Принимать пищу рекомендуется 5-6 раз в сутки (включая утренний и вечерний прием кисломолочных продуктов), что обеспечивает физиологическое желчеотделение.
Следует стремиться к относительно равномерному распределению пищи в течение дня.
1-ый завтрак – 20% от общей калорийности, обед – 30-35%, полдник – 15%, ужин – 15-20%, утренний и вечерний прием – 10%. Ужин должен даваться за 2-3 часа до сна.
Из рациона исключают продукты и блюда содержащие экстрактивные вещества и масла, перец, горчицу, хрен, лук, чеснок, щавель, редис, редьку, копчености, грибы, соленые продукты, грибные бульоны, острые соусы, тугоплавкие жиры – баранье, свиное, говяжье сало, кондитерские изделия с кремом, сдобное тесто, шоколад, какао, натуральный кофе, шоколадные конфеты, колбасные изделия, мороженое.
При дискинезии желчевыводящих путей по гипертоническому и гиперкинетическому типу не рекомендуется употреблять в пищу: ржаной хлеб, горох, бобы, мороженое, коктейли, газированную воду, т.к. они способствуют спазму сфинктера Одди, желчного пузыря, что служит причиной болевого синдрома.
При гипотонической и гипокинетической формах дискинезии желчевыводящих путей показаны продукты обладающие желчегонным эффектом. Рекомендуется сливочное растительное масло, сливки, сметана, яйца, фрукты, вощи, черный хлеб, что стимулирует эвакуаторную функцию кишечника и желчного пузыря. Такое питание назначается детям не менее чем на год, а в случаях когда имеется упорный болевой синдром и до 2-х лет.
Медикаментозная терапия.
Проводится коррекция вегетативных расстройств. Фармакологическое лечение оказывающее воздействие на ВНС должно строиться с учетом преобладания того или иного отдела: парасимпатического или симпатического. Особую роль влечении дискинезии желчевыводящих путей принадлежит желчегонным средствам. По своему механизму действия все желчегонные средства подразделяются на две большие группы: холеретики (средства, усиливающие образование желчи) и холекинетики (препараты, способствующие выделению желчи изжелчного пузыря в кишечник).
ХОЛЕРЕТИКИ
1 Истинные холеретики (препараты, увеличивающие секрецию желчи и стимулирующие образование желчных кислот): а) препараты, содержащие желчные кислоты: аллохол, холензим, лиобил и т.д.
2 Синтетические препараты: никодин, оксафенамид, циквалон.
3 Препараты растительного происхождения: кстракт бессмертника, кукурузные рыльца, пижма, плоды шиповника, холагол, олиметин.
Гидрохолеретики (препараты усиливающие секрецию желчи за счет водных компонентов): препараты валерианы, минеральные воды.
ХОЛЕКИНЕТИКИ
1 Истинные холекинетики (препараты, вызывающие повышение тонуса желчного пузыря и снижение тонуса желчных путей): сульфат магния, сорбит, ксилит, берберин бисульфат.
2 Холеспазмолитики (препараты, вызывающие расслабление сфинктеров билиарной системы): М-холинолитики, эуфиллин.
Лечебная тактика при ДЖВП: проводится комплексная терапия в течение 2-4 недель желчегонные не назначаются
Большинство желчегонных средств оказывает комбинированное действие, усиливая секрецию желчи и облегчая ее поступление в кишечник.
Некоторые препараты оказывают одновременно противовоспалительное (циквалон) и антибактериальное (никодин) действие. Хороший холекинетический эффект дают тюбажи (беззондовый дренаж желчевыводящих путей0.
При гипертонической или гиперкинетической формах дискинезий желчевыводящих путей тюбажи противопоказаны.
Используются для тюбажей воды средней и высокой минерализации, содержащие сульфатные ионы 5 мл/кг массы на одну порцию.
Хорошим гидрохолеретическим действием обладают минеральные воды.
Желательно всем детям в период реконвалесценции назначать минеральную воду (Ессентуки-4, Славяновская, Смирновская, Карачинская-2, Кожановская) 2 раза в год по 30-45 дней, перед употреблением воду подогревают до 40-45 С.
Лечение дискинезии следует проводить до полной ликвидации холестаза, признаков дисхолии, до нормализации моторной функции желчного пузыря и желчных путей.
При обострении ребенок госпитализируется на 10-14 дней, а затем – амбулаторное наблюдение.
После выписки из стационара (при отсутствии последующих обострений диспансерное наблюдение осуществляется за детьми до 2-3 лет.