Системный вариант течения ЮРА - Ваш Медицинский Портал

Составляет 10—20% случаев ЮРА. Развивается в любом возрасте. Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой. Согласно новой  классификации ювенильного идиопатического артрита (Durban, 1997)  системный дебют ЮРА обозначают как системный артрит. Для ха- рактеристики используют следующие критерии: возраст начала, дли- тельность и характер артрита, наличие или отсутствие АНФ и РФ.

Диагноз системного варианта ЮРА устанавливают при наличии  артрита, сопровождающегося или с предшествующей документи- рованной лихорадкой в течение минимум 2 нед в сочетании с не  менее чем двумя из следующих признаков: сыпь, серозит, генера- лизованная лимфаденопатия, гепато- и/или спленомегалия.

Для постановки диагноза системного ЮРА следует оценить на- личие и выраженность системных прояатений.  я Начало — острое или подострое.  я Лихорадка фебрильная или гектическая, подъёмы температуры

тела преимущественно в утренние часы, часто сопровождаются

ознобом, падение температуры — проливными потами.

Сыпь пятнистая и/или пятнисто-папулёзная, линейная, не со­провождается зудом, не стойкая, появляется и исчезает в течение короткого времени, усиливается на высоте лихорадки, локализу­ется преимущественно в области суставов, на лице, на боковых поверхностях туловища, ягодицах и конечностях. В ряде случаев сыпь может быть уртикарной или геморрагической. I Поражение внутренних органов.

* Поражение сердца протекает чаще по типу миоперикардита. При этом больной жалуется на боли в области сердца, в левом плече, в левой лопатке, при перикардите — в эпигастральной области, чувство нехватки воздуха, сердцебиение. Ребёнок мо­жет занимать вынужденное положение (сидя). При осмотре врач должен обратить внимание на наличие цианоза носогуб-ного треугольника, акроцианоза, пульсации в области сердца и эпигастральной области. Следует провести перкуссию гра­ниц относительной сердечной тупости, которые, как правило, расширены влево; провести аускультадию сердца (тоны при­глушены, выраженный систолический шум, часто над всеми клапанами, тахикардия вплоть до пароксизмальной, может быть брадикардия, при перикардите — шум трения перикарда). При рецидивирующем перикардите развивается прогрессирующий фиброз с формированием «панцирного» сердца. -> Поражение лёгких может протекать в форме пневмонита или плевропневмонита. Больной жалуется на чувство нехватки воз­духа, сухой непродуктивный кашель. При осмотре следует об­ратить внимание на наличие цианоза, акроцианоза, одышки, участие в акте дыхания вспомогательной мускулатуры. При аус-культации — множество мелкопузырчатых хрипов и крепита­ция в нижних отделах лёгких.

При развитии фиброзируюшего альвеолита больные жалуются на повышенную утомляемость, одышку, которая на начальных этапах заболевания возникает при физической нагрузке, а за­тем и в покое, сухой малопродуктивный кашель. При осмотре выявляют цианоз, при аускультации — непостоянные мелко­пузырчатые хрипы. Необходимо помнить, что для начальных стадий фиброзирующего альвеолита характерно несоответствие выраженности одышки физикальным изменениям в лёгких (ос­лабленное дыхание).

■ Полисерозит, как правило, проявляется перикардитом, плев­ритом, реже серозным перитонитом. Полисерозит при ЮРА характеризуется небольшим количеством жидкости в серозных полостях.

■ При системном ЮРА возможно развитие васкулита.

Лимфаденопатия — частое проявление системного варианта ЮРА. Необходимо провести пальпацию лимфатических узлов всех групп, оценивая при этом размеры, консистенцию, под­вижность и болезненность лимфатических узлов. В большин­стве случаев выявляют увеличение лимфатических узлов прак­тически всех групп. Лимфатические узлы диаметром до 4—6 см, подвижные, безболезненные, не спаянные между собой и с подлежащими тканями, мягко- или плотноэластической кон­систенции.

■ Гепатоспленомегалия: необходимо провести пальпацию живота и оценить размеры печени и селезёнки. У большинства боль­ных выявляют увеличение печени, которая, как правило, безбо­лезненная при пальпации, с острым краем, плотно-эластичной консистенции. Реже увеличивается селезёнка.

Суставной синдром.