Ревматическая хорея - Ваш Медицинский Портал

Согласно рабочей классификации и номенклатуре ревматизма, принятой в 1956 году, в которой за основу положена клинико-анатомическая характеристика по­ражения сердца как главного показателя клиники болез­ни, хорея значится на втором месте после  полиартрита и серозитов в числе поражений других органов и систем.

Начало заболевания постепенное. Если окружающие внимательны к ребенку, то отмечают прежде всего изменение   характера.   Ребенок становится неуравновешенным,    легко    возбудимым,   раздражительным, обидчивым, без достаточных оснований плачет и смеется, у него нарушается сон — долго не может заснуть и беспокойно спит. Появляются в этот период болезни и первые  жалобы,  такие как общая    слабость,    быстрая, утомляемость, головная боль.

Затем наблюдается неловкость при выполнении активных движений, вследствие чего у ребенка падают из рук иногда предметы (стакан, вилка, ложка, игруш­ка). Он плохо выполняет некоторые более точные дви­жения, например, не застегивает пуговиц («симптом пуговицы»), расплескивает суп, поднося его ко рту. У него изменяется почерк становится неряшливым, грязным, неправильным, буквы соскальзывают с линеек. Он не в состоянии играть на пианино и на других музы­кальных инструментах. К числу ранних симптомов про­явления болезни нужно отнести двигательное бес­покойство: ребенок становится неусидчивый, верт­лявым, шумно ведет себя, гримасничает, жестикулирует.

Первые признаки болезни часто просматриваются или воспринимаются как шалость или проявление недисцип­линированности. Иногда в этот период болезни детей даже наказывают и в школе и дома, что является со­вершенно недопустимым, ухудшает состояние ребенка. Двигательное беспокойство со временем нарастает и че­рез I—2 недели переходит в ясно выраженный гипер­кинез, который, как правило, и является ведущим приз­наком болезни. При развернутой клинической картине следующие основные симптомы поражения нервной системы характеризуют малую хорею: 1) ги-перкпнезы; 2) нарушение активных движений; 3) нару­шение тонуса; 4) изменение рефлекторной возбудимос­ти; 5) нарушение психики; 6) нарушение вегетативной реактивности. Кроме того, при малой хорее, как прави­ло, можно обнаружить либо симптомы ревматического поражения сердца (кардит), либо суставов (по­лиартрит, полиартралгии), либо другие признаки ревматизма.

Симптомы поражения нервной системы определяют болезнь как нозологическую единицу.

1. Ведущим симптомом является хореический гиперкинез. У больного хореей ребенка, находящего­ся в состоянии бодрствования, имеются почти постоян­ные, непроизвольные, излишние, ненужные, нецелена­правленные, неритмичные, разнообразные движения. Насильственные движения охватывают мышцы лица, языка, шеи, туловища, конечностей, ребенок не может спокойно сидеть, все время двигается на стуле, при­поднимается, сгибает туловище, выпрямляет его, пово­рачивает, меняет положение конечностей, совершает ненужные движения ногами, руками, головой, языком, гримасничает. При выраженных гиперкинезах больной ребенок не может спокойно стоять, спокойно идти, он как бы приплясывает, пританцовывает, при этом не только ноги, но и другие части тела не остаются в по­кое. Собранные вместе несколько такого рода больных действительно создают впечатление своеобразной хо­роводной пляски, откуда и название болезни   (chorea).

Гиперкинезы при хорее беспорядочные и встречаются в самом различном сочетании и последовательности. Ребенок то скрестит руки на груди, заложит их за спину, спрячет в карманы, поведет плечами, то совершит лишь одно из возможных движений в плечевом, локтевом суставе, в кисти и лишь в одной руке, то повернет голову в сторону, запрокинет назад, наклонит вперед, то откроет рот, высунет язык и тотчас спрячет его, то прищелкнет языком, вытянет губы вперед или растянет их и улыбку, то приподнимет брови вверх, зажмурит глаза и т. п. Хореические гиперкинезы имеют некоторые особенности, характерные черты. Эти особенности следующие. Во-первых, разнообразные излишние движения  носят характер несоразмеренных, несистематических, неритмичных; некоординированных. Во-вторых, они не  напоминают целевые двигательные акты, напоминают произвольные движения. Именно поэтому в начале заболевания гиперкинезы принимаются за шалость ребенка. В-третьих, больной обычно с легкостью совершает всевозможные вычурные движения, что объясняется еще и другим симптомом болезни, на котором мы подробно остановимся позднее,—снижением мышечного тонуса.

Несмотря на легкость выполнения разнообразных движений, своим постоянством гиперкинезы чрезвычайно изнуряют ребенка. Больной старается хоть на какой-нибудь промежуток времени освободиться от них, в любом положении «застыть», избавиться от  истощающих постоянных непроизвольных движений. Иногда ребенок весом своего туловища придавливает руки, как бы «усмиряя» их. Однако освободиться, от гиперкинезов обычно не удается и чем больше внимания на этом сосредоточивает ребенок, тем гиперкинезы становятся более выраженными. Таким образом, четвертая особенность хореических гиперкинезов — их постоянство, больной даже сравнительно непродолжительное время не может остаться в каком-либо одном положении.

Пятая особенность — гиперкинезы значительно усиливаются во время эмоциональных реакций, различных волнений, во время выполнения активных движений. Это легко проверить, Если попросить больного ребёнка что-либо сделать или повторять за вами различные упражнения руками, головой, туловищем, ногами, то гиперкинезы у него становятся более выраженными и по своей амплитуде и по частоте. В то же время гиперкинезы уменьшаются во время психического и статистического покоя и прекращаются во время сна.  Как только ребенок   начинает   бодрствовать, разнообразные непроизвольные характерные для этого заболевания гпперкинезы  возобновляются. Такова ха­рактеристика основного симптома малой хореи—гипер­кннезов.

2. Второй симптом, также характеризующий патоло­гию двигательной сферы у детей, больных малой хоре­ей. Нарушение  активных  движений, воле­вых, целенаправленных. Это нарушение активных дви­жений выражается в следующем.

Во-первых, волевые движения, ребенок совершает не­ловко, порывисто, движения теряют свою плавность, точность, соразмеренность, появляется  дисметрия, движения становятся угловатыми, размашистыми, несоразмеренными, некоординироваными. Некото­рые более точные целенаправленные движения больной вовсе не может выполнить. Например, не может писать, играть, на пианино, причесаться, застегнуть пуговицу, выполнить пальценосовую и коленопяточную про­бы и т. Д. Гиперкинезы сильно нарушают координацию произвольных движений, ее даже трудно исследовать, так как к каждому движению волевому присоединяются хореические гиперкинезы, причудливо изменяющие тра­екторию движения и приводящие к неправильным неожиданным результатам.

Во-вторых, нарушение активных движений проявляется в том; что больной хореей ребенок обычно не мо­жет сохранять стойкие положения. Например, не может дольше 3—4 секунд смотреть на один пред­мет, т. е. не фиксирует взгляд, не может удержать спокойно высунутым язык, протянутой руку, кисть и т. д. Упомянутые симптомы при этом заболевании были под­мечены еще Н. Ф. Филатовым, и носят название «симп­том глаз и языка» Филатова. Показательным в этом отношении является также испытание пожатия руки. Если больного попросить пожать руку, то ощущаешь при этом несколько разносильных пожатий как выраже­ние невозможности удержать стойкое положение напря- женного равносильного сокращения мышц кисти.

В-третьих, характерно для активных движений больных хореей, что они не могут совершать попеременных противоположных, быстросменяющихся движений, что указывает на нарушение совместной работы мышц антагонистов. Например, больному не удается быстро менять пронацию. На супинацию кисти, при этом получа­ются неловкие, медленные, несогласованные движения справа и слева, неправильные движения (адиадохокинез).В характеристике активных движений можно от­нести у них и особенность дыхания, а именно при дыхании   у больных   иногда  отмечается    парадоксальное движение диафрагмы и мышц передней брюшной стенки. При вдохе диафрагма поднимается вверх, а брюшная стенка втягивается. Это так называемый симптом Черни, который указывает на нарушение совместной работы мышц синергистов. Иногда у больных хореей детей расстраивается речь, которую можно рассматривать как своеобразный слож­ный двигательный акт. Речь  становится неясной, смазанной,    немодулированной,    отдельные слоги произносятся  быстро и громко, другие- тихо, третьи – как бы проглатываются (эксплазивная речь).

3. Третий ,также наиболее постоянный симптом хореи, характеризует патологию двигательной сферы – это нарушение тонуса мышц , дистония. Прежде всего необходимо отметить снижение тонуса мышц, гипотонию. Тонус мышц может быть снижен от едва уловимой степени до ясно выраженной. Гипотония определяется как при осмотре и непосредственной пальпации мышц, так и при испытании пассивных движений. При поднятии больного хореей ребенка за плечи ощущаешь, что голова у него как бы «проваливается» в плечи, настолько резко выражена гипотония мышц проксимального отдела плечевого пояса («симптом дряблых плеч»).

Снижение мышечного тонуса проявляется так же в гиперфлексии, излишнем сгибании суставов например, при сгибании ноги в коленом суставе больной ребенок пяткой свободно касается седалищного бугра, что не может сделать здоровый, у которого нормальный мышечный тонус.

Кроме того гипотония проявляется гиперэкстензией, излишним разгибанием в суставах, переразгибанием (в коленных суставах, пальцах кисти).

В выраженных случаях гипотония сопровождается снижением силы мышц. Эти два симптома – гипотония и снижение силы – дополняют друг друга, и степень выраженности их в клинической картине хореи, как правило, идет параллельно.

Нарушение тонуса мышц при хорее выражается не столько снижением тонуса мышц, сколько расстройством тонуса, дистонией, а именно: отмечается неравномерное распределение тонуса в отдельных группах мышц и быстрая смена тонуса. Это состояние обусловлено нарушением иннервационных импульсов, идущих к мышцам антагонистам и синергистам появление гиперкинезов при хорее объясняется комбинацией расстройств иннервации мускулатуры в связи с изменением тонуса мышц иногда на фоне гиперкинезов возникают определенные типичные позы. К ним относится так называемый пронационный феномен, при котором рука как бы стремиться принять на несколько секунд позу пронации, а так же феномен гиперэкстензии при котором пальцы кисти при активных движениях и гиперкинезах на несколько секунд задерживаются в состоянии переразгибания.

4. Кроме основных симптомов при хорее наблюдаются некоторые изменения рефлекторной деятельности – четвертый симптом болезни. Сравнительно часто сухожильные и периостальные рефлексы у больных детей бывают наравномерными или снижаются. При этом чем резче выражена гипотония, тем определеннее снижены рефлексы. У большей части больных детей изменена ответная реакция коленного рефлекса: при вызывании коленного рефлекса имеет место задержка ноги в фазе разгибания, как бы ступенчатая ответная реакция с тоническим сокращением, задержкой в конце рефлекторной реакции (симптом Гордона-2).

5. Постоянным и вместе с тем первым по времени в клиническом проявлении болезни является симптом
пятый при хорее— симптом «невротизации хорика», нарушение психики больного ребенка. Изме­нение психики отмечается спервых же дней болезни, которое с течением болезни становится более выражен­ным. У больных хореей детей очень слабы и инертны основные нервные процессы (возбуждения и торможе­ния); быстро истощаются. Дети утомляются к концу дня, даже к концу урока, не могут более или менее
продолжительное время заниматься одним делом, жалуются на усталость.

Сильная раздражительность, впечатлительность, слезливость характерны для больных, хореей детей. Они капризны, обидчивы, иногда очень упрямы. Отмечается частая немотивированная смена настроения, рассеянность, невнимательность. Эмоциональная лабильность приводит к резким аффективным вспышкам по самым незначительным поводам.

Иногда отмечается общая вялость, безынициативность, апатия. Клинический опыт позволяет  заключить,
что симптомы, психического угнетения бывают выражены чаще в тех. случаях, когда  в клинике на первый план, выступают ненасильственные движения, а гипотония. На­ ряду с вышеупомянутыми изменениями психики, которые входят в понятие «невротизации хореика», описаны случаи с настоящими психозами, бредовыми идеями и галлюцинациями. Как правило, у этих больных, детей выявляются неблагоприятные преморбидные факторы психотравмирующие ситуации (смерть "близких; конфликты в школе, семье), чаще это девочки с повышенной ранимостью нервной системы( неустойчивостью слабостью основных нервных процессов, особенно тормозного, со склонностью к аффектам подвлиянием нез­начительных, раздражителей, чаще  в препубертатном возрасте. С улучшением общего состояния, уменьшением двигательных расстройств обычно улучшается и психическое состояние больного.

6. Симптомы поражения вегетативной нервной системы. Изменения со стороны вегетативной нервной системы проявляются в виде раздражения обоих eе  разделов. При этом   можно   обнаружить   в некоторых: случаях определенную фазность вегетативной настроенности.  В первую неделю болезни преобладают симпатикотропные реакции в виде учащения   пульса,   дыхания, повышения максимального кровяного давления, увеличе­ния скрытого периода белого дермографизма и укороче­ния явного периода   в виде ускорения СОЭ,   лейкоцито­за и т. п. В последующие дни болезни, наряду с нормотонической настроенностью и некоторыми симпатикотоническими рефлексами, обычно преобладают парасимпатикотропные реакции.

Все      вышеперечисленные      симптомы      являются основными симптомами болезни и указывают на поражение нервной системы   при   малой   хорее. Необходимо вновь подчеркнуть,   что при хорее,   как проявлении, ак­тивного ревматизма у детей, кроме .поражений нервной системы обычно удается обнаружить и другие клиничес­кие симптомы ревматизма.

7. Другие клинические проявления ревматизма у детей, больных малой хореей.   Чаще   всего   наблюдается
поражение  сердца.   Диагностируется   либо эндомиокардит (кардит), который  проявляется возможным неболышим увеличением границ сердца, .приглушением, тонов , в особенности ослаблением .первого тона, появлением систолического шума, акцента второго тона на легочной артерии , аритмии, а также понижением кровяного давления . И нарушением электрокардиографических показателей.   Либо, кроме   перечисленных   изменений, выявляется формирующийся или уже сформировавшийся тот или иной порок сердца. Реже наблюдается у де­тей, больных малой хореей, доли артрит. Считается, что полиартрит    предшествует    развитию    клинической картины хореи. Еще реже при этом   обнаруживаются ревматические   узелки, анулярная   сыпь,   абдоминальный синдром, поражение легких, почек и другие клинические проявления ревматизма.

Температура тела, как правило, определяется нормальной. Лабораторные показатели обычно указывают на степень активности ревматического процесса. Обна­руживается ускорение СОЭ; лейкоцитоз, эозинофилия, диспротеинемия с уменьшением альбуминов и повышением уровня а2 и у-глобулинов, определяется СРБ, повышенное содержание ДФА и сиаловых кислот, а также может быть найден стрептококковый антиген, повышенный титр стрептококковых антител (АСЛ-О, АСГ), обнаруживаются антикардиальные аутоантитела (нор­мальные, дистрофические и ревматические), повышенный уровень всех трех классов иммуноглобулинов (IgA,IgM, IgG) и тесты гиперергии замедленного типа (поданным бластной трансформации лимфоцитов и торможения миграции лейкоцитов).

Итак, можно выделить основные клинические симптомы выраженного типичного проявления малой хореи:

I. Гиперкинезы:

1)  неритмичные,   нестереотипные,   различные;

2)  напоминают произвольные движения;

3)  совершаются с легкостью;

4)  постоянные, больной не может остаться в покое

5)  усиливаются    во    время    выполнения    активных  движений  и  во  время   эмоциональных   реакций;

6)    уменьшаются   во   время   статического и   психического покоя;

7)     прекращаются во время сна.

П. Нарушение   активных   движений

1)     не координированы;

2)  больной не может сохранять стойкие положения;

3)  нарушена совместная работа мышц    синергистов и антагонистов;

4)  расстроена речь   (эксплозивная  речь,  мутизм).

III. Нарушение тонуса мышц:

1)    снижен тонус, гипотония;

2)    снижена сила мышц;

3)    дистония, неравномерность   и быстрота  изменчивости тонуса  (позы, гиперкинезы).

IV. Нарушение рефлексов:

1)   неравномерность рефлексов;

2)   снижение рефлексов;

3)   положительный симптом Гордона-2

V. Изменение психики, «невротизация  хореика»

1)             снижена сила и подвижность   основных нервных процессов — возбуждения и торможения;

2)             утомляемость,

3)             вялость,    апатия,    безынициативность, рассеянность, невнимательность;

4)             неуравновешенность,     лабильность     настроения, слезливость, упрямость,   повышенная   раздражительность,  обидчивость,   аффективные   вспышки, агрессивность;

5)                 расстройство  сна    (невозможность   уснуть,   тревожный сон).

VI. Нарушение вегетативных реакций:

1) раздражение обоих отделов;

2) фазность снмпатикотонни и ваготонии.

VII. Симптомы   вне   нервной   системы:

1)   кардит, иногда на фоне порока сердца;

2)   изменение ЭКГ и ФКГ показателей;

3)   аритмии,  не  обусловленные  поражением  сердца, «хорея сердца»;

4)   полиартралгии, полиартрит, серозиты;

5)   анулярная   сыпь,  узелки,    абдоминальный   синд­ром, поражение легких, почек и др. органов;

6)   температурная   реакция,   лабораторные   данные,        иммунологические показатели,

 

Основные клинические формы малой хореи

Все  вышеописанные  симптомы  характеризуют    выраженную клиническую картину малой ревмати­ческой хореи, среднетяжелую.

Клиника малой хореи по степени тяжести может про­являться в виде легких форм, средней тяжести и тяже­лых. За показатели тяжести хореи принимается степень выраженности трех основных  симптомов—гиперкинезы,

гипотонии (дистонии) и невротизации. Необходимо подчеркнуть,   что в настоящее   время у значительного

числа больных  диагностируются малосимптомные сте­ртые легкие формы малой хореи. В то же время тяжелые формы —«двигательной бури», «мягкой хореи» и «псевдопаралитической хореи» — почти не наблю­даются.

Легкие формы в настоящее время составляют наибольший удельный вес среди других форм болезни. При этом гиперкинезы ограничены по локализации, проявляются единичными движениями в одной конеч­ности или части туловища, или одной группе мимических мышц, к тому же они редкие, слабые по амплитуде и становятся    более   отчетливыми во время    активных движений  и   при  эмоциональных  реакциях.

При легких формах малой хореи гиперкинезы иног­да приходится врачу выявлять во время осмотра. Для этого следует испытать упомянутые выше тесты «по­жатия руки» (врач чувствует не одно длительное пожа­тие, а несколько равносильных), «фиксирования взо­ра», «высунутого языка» ( больной не может 1—2 ми­нуты смотреть на один предмет, удерживать высуну­тым язык, Н. В. Филатов), «повторения некоторых ак­тивных движений рук врача» (Иогихес). Показатель­ными являются наблюдения за вытянутыми руками при выполнении больным пробы Ромберга, за характе­ристикой письма с открытыми и закрытыми глазами (Р. Л. Херсонский). Можно уловить малейшее насиль­ственное движение, если предложить больному легко положить ладони в ладони врача, а также если врач и больной будут сидеть на стульях лицом друг к другу, прикасаясь коленями, при этом врач будет держать в своих руках обе руки ребенка (М. Б. Цукер).

Наши наблюдения свидельствуют о том, что легкие формы малой хореи у мальчиков наблюдаются чаще, чей у девочек. При легких формах хореи гипотония слабо выражена и психических нарушений, как прави­ло, не наблюдается. Освобождение от основных симпто­мов болезни наступает быстрее, чем при других формах малой хореи, через 1 —1,5—2 месяца.

Однако среди легких форм болезни наблюдаются малосимптомные, так называемые стертые формы малой хореи: гиперкинезы еле заметны, различ­ной локализации, разнообразные по характеристике, при объективном осмотре не всегда определяются и врачу необходимо длительное время беседовать с ре­бенком и выявлять гиперкинезы общепринятыми вышеописанными тестами. Иногда гиперкинезы принимают характеристику тикообразных, или дистальных, или типа клоноидных, однако они не ритмичные, не сте­реотипные в отличие от тикоидиых и миоклонических и етереотншю-дистальных пшеркинезов, которые являются одним из симптомов клинического выражения-энцефалитов различной этиологии, в том числе и ревма­тической (см. дифференциальный диагноз). Если патоморфологические   и   динамические      изменения    в мозге соответствуют центру иннервации мышц н о с о-глотки, гортани, то гиперкинезы могут выражаться непроизвольным легким «раздуванием» крыльев носа, «шмыганьем носа», «хрюканьем», «щелканьем языка», «покрякиванием», «покашливанием». 1 Необходимо обратить внимание, что перечисленные малозаметные непроизвольные движения и звуки часто принимаются окружающими за дурную привычку и эти стертые формы малой хореи длительный период .времени не диагностируются, и больные активным рев­матизмом дети с большим опозданием получают необ­ходимое антиревматическое лечение. Нарушение тону­са мышц также нельзя назвать постоянным симптомом стертой формы малой хореи. В то же время врачу не­обходимо обратить внимание и на пальпацию мышц, и на легкое опущение плеча, пронированное по­ложение кисти, гиперфлексию, гиперэкстензию, харак­теристику дыхания и движения мышц брюшной стенки, кателептоидное застывание пассивно поднятой конеч­ности. Нарушение координации активных движений, а также анизорефлексия, положительный симптом Гордона-2, вегетодистония сравнительно часто выявляются и при стертых формах хореи.

Характерная   особенность стертой формы малой хореи —затяжное    волнообразное    течение,    длительное   до 3—6—8 и более месяцев. Своевременное распознование этого    заболевания в первую    очередь   зависит от наблюдательности     врача,    правильности    толкования комплекса обнаруженных неврологических и соматическнх данных  Достоверный диагноз стертой формы малой хореи можно поставить иногда только при повторных осмотрах, в динамике болезни. В нас­тоящее время врачу    особенно    необходимо   обращать Серьезное внимание на диагностику стертых форм малой Хореи, так как легкие, малосимптомные, стертые формы составляют    превалирующую,    преобладающую    часть (60—65%). Наблюдения    в    Сибири    совпадают с данными в Москве [Цукер М. Б., 1975] и на Украине [Куликовский А. Г.,  1976] отношение    выраженных    и .малосимптомиых, стертых  форм, болезни с 2:1  в  50-й и-60-е годы изменилось на 1:2 в последующие годы . Отдельные авторы называют выраженные формы малой хореи «типичными», а малосимптомные, стертые — «атипичными». В связи с тем, что в настоящее время ср;: отношение названных форм болезни изменилось и имей; но малосимптомные, стертые формы диагностируются 6 два раза чаще, А. Г. Куликовский (1976) предлагает пересмотреть подход к названиям этих форм малой хореи Однако если более широко анализировать клинические проявления ревматизма, то можно убедиться, что и дру­гие формы ревматизма в настоящее время принимают зачастую малосимптомное выражение (кардит, полиартралгии), имеют минимальную активность и вялое течение. В то же время подход к формулировке диагноза согласно классификации ревматизма, остается прежним. Следует считать точку зрения известных ревматологов А. А. Киселя, Л. Д. Штейнберга, А. Б. Воловики О. Д. Соколовой-Пономаревой и детских невропатолога Д. С. Футера, М. Б. Цукер приемлемой, современной и различать легкие, среднетяжелые и тяжелые формы малой хореи, при этом малосимптомные, стертые формой считать проявлением легких форм болезни, а «мягкую  хорею», «псевдопаралитическую» и «двигательную бурю»—проявлением тяжелых форм малой хореи.

2. Средней   тяжести формы. При среднетяжелой хорее все симптомы вышеописанной   типичной   форме
болезни достаточно четко выражены в течение 2—3 месяцев, и лишь при особо    благоприятном    течении этот срок укорачивается (М. Б. Цукер, Е. К. Сеп, Д, С.Футер и др.). Гиперкинезы и дистония  могут быть нерспространенными, локализованными. Если они выражены на одной стороне тела, то иногда называют такую форму гемихореей.

3. Тяжелые формы хореи. Резко, выражены гиперкинезы, изнуряющие детей. Непроизвольные движения по локализации распространенные,  по  амплитуде большие и очень частые. При тяжелых формах хореи значительно нарушается координация активных движений и становится невозможным    выполнение основных движений    самообслуживания. Более резко выражена гипотония и особенно дистония,   изменения рефлекторной возбудимости анимальной и вегетативной  нервной системы, нарушения со стороны психики.

При тяжелых формах хореи речь расстраивается у некоторых больных настолько, что они с трудом неясно произносят лишь отдельные крайне необходимые в об­ращении слова, а иногда и вовсе не могут говорить, молчат. Такая невозможность произнести речь назы­вается в неврологии, как известно, мутизмом. Иног­да определяются при этом резко выраженные неправи­льности пульса, которые трудно связать с органичес­ким- поражением миокарда. Такого рода резко выраже­нные аритмии некоторые авторы называют «хореей  сердца».

Из числа тяжелых форм малой хореи выделяют по характеристике гиперкинезов так называемую «дви­гательную бурю». Это очень тяжелая и в настоящее время очень редкая форма хореи. Однако еще в 80—60.-е гг. эта тяжелейшая форма диагностировалась нередко, и мы наблюдали гиперкинезы максимальной выраженности. При этом больной находится в постоян­ном резко выраженном беспокойстве. Насильственные движения отличаются стремительностью, быстротой, большим размахом, частотой, отсутствием ритмичности. стереотипности, захватывают то одну, то другую группу мышц, преимущественно проксимальных отделов конеч­ностей, и непрерывно изменяют положение головы, глаз, рта, языка, рук, ног, туловища. Гиперкинезы вовсе лишают ребенка возможности сидеть,, стоять, ходить, и он вынужден лежать в постели. Но и в кровати из-за гипер­кинезов он ушибается, появляются большие и малые синяки, В исключительных случаях такого больного  ребенка приходится пеленать в простынь, привязывать полотенцами к кровати. У больных детей затрудняется акт жевания, глотания, естественных отправлений. Боль­ного приходится кормить, умывать, одевать, раздевать, удерживать во время совершения туалета, т. е. ребенок становится беспомощным.

Во время «хореической двигательной бури» особен­но резко нарушается  сон, ребенок долго не может зас­нуть, беспокойно и непродолжительно спит и в это вре­мя- освобождается от гиперкинезов, но как только про­сыпается, у него возобновляются тяжелейшие изнуряю­щие непроизвольные движения. Больные дети теряют пес до значительного истощения. У них наблюдаются Как выраженные   нарушения  тонуса мышц, рефлекторной возбудимости, психики.

В клинической картине малой ревматической хореи вышеописанный своеобразный гиперкинез является важным и абсолютным симптомом болезни. Если гиперкинез выражен, то он свидетельствует о ревматической хорее, но если его нет, то это не отрицает заболевание, которое может проявляться только снижением тонуса мышц.

При наличии гиперкинеза его выраженность не всегда соответствует степени снижения тонуса. Наблюдаются формы малой хореи, при которых на первый план клинической картины выступает симптом значительного снижения мышечного тонуса. Это так называемая мягкая хорея, chorea mollis. Эта форма должна быть отнесена к числу тяжелых форм, не смотря на то, что гиперкинезы при них почти не бывают выражены. Возникновение у такого больного насильственных движений свидетельствует обычно об улучшении состояния и уменьшении мышечной гипертонии. Одновременно определяется более выраженное снижение мышечной силы, сухожильных и периостальных рефлексов, нарушается выполнение активных движений, вегетативная иннервация, психическая уравновешенность. Психические изменения при этом проявляются вялостью, общей угнетенностью и безынициативностью, апатичностью и безразличием, нарушением внимания, которые более длительный период времени бывают выражены по сравнению с симптомами возбуждения, повышенной раздражительности, лабильности.

Развитие мышечной гипотании является следствием не только структурных, но и функционально-динамических нарушений. Нисходящие ретикуло-спинальные системы, направляющиеся от подкорково-межуточных образований верхних отделов ретикулярной формации, а также от красных ядер системы среднего мозга и от мозжечка к сегментарному аппарату спинного мозга, оказывают на этот аппарат угнетающее, тормозящее действие.

При мягких формах хореи степень снижения мышечного тонуса обычно соответствует степени снижения мышечной силы. Иногда встречаются такие формы малой хореи, при которых дети не могут совершать активные движения и создается впечатление, что у больных имеют место парезы и даже параличи. Это так называемое псевдопаралитическая хорея, которая обычно сочетается с мягкой хореей, или является наиболее тяжелой ее формой.

Продолжительность тяжелых форм малой хореи до 4 – 6 – 8 месяцев. Малая хорея у каждого ребенка имеет индивидуальные особенности клинической картины, и не является единственным клиническим проявлением поражения нервной системы при ревматизме у детей. Наблюдаются и другие гиперкинетические формы ревматического энцефалита, с поражением диэнцефалона, рассеянной очаговой симптоматикой, поражением сосудов мозга, арахноидальной оболочки, спинного мозга, периферических нервных стволов. Описаны эпилептиформный, гипертензионный и неврозоподобный синдромы, ревматические психозы. Эти формы ревматизма можно рассматривать как переходные формы от соматических   к нервным.   Действительно    не  только при хорее, но и при нехореических формах ревматизма

у детей нервная    система    поражается    намного;     чаше, чем это принято считать. Именно здесь особено прочен мост, соединяющий детскую нервную и псхиатрическую клиники с клиникой внутренних болезней.

Если в прошлом малая хорея была чуть ли не единственной клинической формой ревматического поражения нервной системы у детей и подростков, то в настоящее время по частоте она постепенно уступает место все увеличивающейся группе разнообразных клинических синдромов нехореического ряда. Тем не менее удельный вес малой хореи остается самым, высоким и в основном за счет малосимптомных вариантов этой болезни.

Перечислим   основные   клинические   формы   малой хореи:

I. Легкие формы:

1)    гиперкинезы ограничены по локализации, редкие, слабые по амплитуде;

2)    нарушения координации небольшие;

3)    снижение тонуса мыши, слабое;

4)    эмоциональная  лабильность — иногда;

5)    вегетативная дистония — редко;

6)    стертые    формы:     еле    заметные    гиперкинезы иногда тикообразные или дистальные или клоновидные, неритмичные, нестереотипные;

7)    продолжительность 1,5 — 2 месяца.

П. Формы средней тяжести:

1)    выражены    гиперкинезы    в    различных частях тела;

2)    нарушена  координация активных движений

3)    снижен мышечный тонус;

4)    выражена невротизация;

5)    определяется раздражение вегетативной нервной системы;

6)    «г е м ихор е я» — симптомы хореи на одной стороне тела;

7)   продолжительность 2—3 месяца.

Ш.  Тяжелые формы:

1)       гиперкинезы  распространенные,   большие   но  амплитуде, частые, изнуряющие;

2)       координация резко нарушена, с трудом выполняются простые волевые движения;

3)       мышечный тонус значительно снижен;

4)   большие изменения психики;

5)   выраженные нарушения    вегетативной    реактив­ности;

6)   продолжительность 4—б—8 месяцев;

7)    «аутизм» — иногда дети не могут говорить из-за расстройства речи;

8)   «хорея   сердца» — редко   определяются  арит­мии, необоснованные поражением сердца;

9)   хореическая    «двигательная      буря» — возможен   постоянный  гиперкинез,    резко  выраженный,   изнуряющий,   нельзя   выполнять     активные движения;

10)«мягкая   хорея» — резко    выраженная    гипотония;

11)«псевдопаралитическая хорея» — осо­бенно резко выражена гипотония, нет гиперкинезов, активных движений, рефлексов, определяются вялые парезы и параличи.