Геморрагические диатезы и синдромы - Ваш Медицинский Портал

Геморрагические диатезы и синдромы - патологические состояния, при которых появляется склонность к кровоточивости. Причины возникновения и механизмы развития. Различают наследственные (семейные) формы с многолетней, начинающейся с детского возраста кровоточивостью и приобретённые формы, в большинстве своём вторичные (симптоматические). Большая часть наследственных форм связана с аномалиями таких клеток крови как мегакариоциты и тромбоциты, дисфункцией последних, либо с дефицитом или дефектом плазменных факторов свёртывания крови, а также фактора Виллебранда, реже - с неполноценностью мелких кровеносных сосудов (телеангиэктазия, болезнь Ослера-Рандю). Большинство приобретённых форм кровоточивости связано с синдромом диффузного внутрисосудистого свёртывания (т.н. "ДВС-синдром"), иммунными и иммунокомплексными повреждениями сосудистой стенки. К таким состояниям относятся васкулит Шенлейна-Геноха, эритемы и др. Также к приобретённым формам кровоточивости относятся патологии тромбоцитов (большинство тромбоцитопений), нарушения нормального кроветворения (геморрагии при лейкозах, гипо- и апластических состояниях кроветворения, лучевой болезни). Геморрагические диатезы и синдромы возникают при токсико-инфекционных поражениях кровеносных сосудов (геморрагические лихорадки, сыпной тиф и др.), заболеваниях печени и обтурационной желтухе (ведущими к нарушению синтеза в гепатоцитах факторов свёртывания крови), воздействии лекарственных препаратов, нарушающих гемостаз (антикоагулянты, дезагреганты, фибринолитики). Провоцировать повышенную кровоточивость могут иммунные нарушения. При многих перечисленных заболеваниях нарушения гемостаза носят смешанный характер и резко усиливаются в связи с вторичным развитием синдрома ДВС, чаще всего в связи с инфекционно-септическими, иммунными, деструктивными или опухолевыми (включая лейкозы) процессами. По патогенезу (механизмам развития) различают следующие группы геморрагических диатезов:
обусловленные нарушениями свёртываемости крови, стабилизации фибрина или повышенным фибринолизом, в т.ч. при лечении антикоагулянтами, стрептокиназой, урокиназой, препаратами дефибринирующего действия (арвином, рептилазой, дефибразой и др.);
обусловленные нарушением тромбоцитарно-сосудистого гемостаза (тромбоцитопении, тромбоцитопатии);
обусловленные нарушениями как коагуляционного, так и тромбоцитарного гемостаза:
а) болезнь Виллебранда; б) диссеминированное внутрисосудистое свёртывание крови (тромбогеморрагический синдром); в) при парапротеинемиях, гемобластозах, лучевой болезни и др.; обусловленные первичным поражением сосудистой стенки с возможным вовлечением в процесс коагуляционных и тромбоцитарных механизмов гемостаза (наследственная телеангиэктазия Ослера-Рандю, гемангиомы, геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В и др.). В особую группу включают различные формы т.н. невротической, или имитационной кровоточивости, вызываемой у себя самими больными вследствие расстройства психики путём механической травматизации кожи (нащипывание или насасывание синяков), травмирование слизистых оболочек, тайным приёмом лекарственных препаратов геморрагического действия (чаще всего антикоагулянтов непрямого действия - кумаринов, фенилина и др.), самоистязанием или садизмом на сексуальной почве и т.д. Реже встречаются близкие к ДВС-синдрому тромбогеморрагические заболевания, протекающие с выраженной лихорадкой - тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошкович) и гемолитически-уремический синдром. Общая диагностика геморрагических заболеваний и синдромов базируется на следующих основных критериях:
определение сроков возникновения, давности, длительности и особенностей течения заболевания (появление в раннем детском, юношеском возрасте либо у взрослых и пожилых людей), острое или постепенное развитие геморрагического синдрома, недавнее или многолетнее (хроническое, рецидивирующее) его течение и т.д.;
выявление, по возможности, семейного (наследственного) генеза кровоточивости (с уточнением типа наследования), либо приобретённого характера болезни; уточнение возможной связи с предшествовавшими патологическими процессами, воздействиями (в т.ч. и лечебными - лекарственные препараты, прививки и др.) и фоновыми заболеваниями (болезни печени, лейкозы, инфекционно-септические процессы, травмы, шок и т.д.);
определение преимущественной локализации, тяжести и типа кровоточивости.
Так, при болезни Ослера-Рандю преобладают и часто являются единственными упорные носовые кровотечения; при патологии тромбоцитов - наличие синяков, маточные и носовые кровотечения, при гемофилия - глубокие гематомы и кровоизлияния в суставы. Типы кровоточивости. Гематогенный тип свойственен ряду наследственных нарушений свёртываемости крови (гемофилии А и В, дефицит 7-го фактора свёртывания) и приобретённых коагулопатий - появление в крови ингибиторов факторов 8, 9, 8+5, передозировке антикоагулянтов. Характеризуется болезненными напряжёнными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, крупные суставы, в брюшину и забрюшинное пространство (со сдавлением нервов, разрушением хрящей, костной ткани, нарушением функций опорно-двигательного аппарата), в некоторых случаях - почечными и желудочно-кишечными кровотечениями, длительными анемизирующими кровотечениями из мест порезов, ран, после удаления зубов и хирургических вмешательств. Капиллярный, или микроциркуляторный (петехиально-синячковый), тип свойственен тромбоцитепениям и тромбоцитопатиям, болезни Виллебранда, а также дефициту свёртывающих факторов протромбинового комплекса (7,10, 5 и 2), некоторым вариантам гипо- и дисфибриногенемий, умеренной передозировке антикоагулянтов. Часто сочетается с кровоточивостью слизистых оболочек, меноррагиями. Возможны тяжёлые кровоизлияния в мозг. Смешанный капиллярно-гематогенный тип кровоточивости - петехиально-пятнистые кровоизлияния в сочетании с обширными плотными кровоизлияниями и гематомами. При наследственном генезе кровоточивости этот тип свойственен тяжёлому дефициту факторов 7 и 8, тяжёлым формам болезни Виллебранда, а из приобретённых - характерен для острых и подострых форм ДВС-синдрома, значительной передозировке антикоагулянтов. При дифференциальной диагностике следует учитывать и большие различия в частоте и распространённости геморрагических диатезов, одни из которых исключительно редки, тогда как на другие приходится подавляющее большинство встречающихся в клинической практике случаев кровоточивости.