Геморрагические диатезы 1 - Ваш Медицинский Портал

Геморрагические диатезы
1. Обусловленные изменениями тромбоцитов. 1.Тромбоцитопении (снижение тромбоцитов < 150'10"/л): - вследствие снижения выработки мегакариоцитов костным мозгом (инфильтрация опухолью, остеомиелофиброз, апластическая анемия);
- секвестрация циркулирующих тромбоцитов в селезенке (сплено-мегалия при портальной гипертензии, опухоль);
- повышенное разрушение циркулирующих тромбоцитов ( а) неиммунное разрушение - искусственные клапаны сердца, протезы сосудов, ДВС-синдром, сепсис, васкулиты; б) иммунное разрушение-ауто-антитела при болезни Верльгофа, антитела, связанные с приемом лекарств, циркулирующие иммунные комплексы при СКВ, вирусных инфекциях, бактериальном сепсисе). 2. Громбоцитопатии:
- нарушение адгезии тромбоцитов (болезнь Виллебранда, синдром Бернара-Сулье);
- нарушение агрегации тромбоцитов (тромбастения Гланцманна);
- нарушение активации (прием НПВС, врожденное состояние, дефекты гранулярного накопления, уремия).
II. Обусловленные нарушением коагуляционного гемостаза (коа-гулопатия):
- наследственные нарушения (гемофилия А-дефицит фактора VIII, гемофилия В - дефицит фактора IX, гемофилия С- дефицит фактора XI, болезнь Виллебранда-дефицит фактора Виллебранда);
- приобретенные нарушения (синдром ДВС, болезни печени, дефицит витамина К, антикоагулянтная терапия). III. Обусловленные поражением сосудов (вазопатии):
- геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха);
- наследственная геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Ран-дюОслера); -гемангиомы.
IV. Избыточный фибринолиз (лечение тромболитиками, наследственный дефект ингибитора плазмина). V. Синдром ДВС.
"О Пример формулировки диагноза
Осн. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха), кожно-суставная форма, рецидивирующее течение, фаза обострения.
Принципы лечения некоторых видов геморрагических диатезов
1. Тромбоцитопеническая пурпура.
А. Патогенетическое: а) при неиммунных формах - спленэктомия; б) при иммунных формах - кортикостероидные гормоны, цитостатики, аминокапроновая кислота, андроксон.
Б. Симптоматическое: хлорид кальция, рутин, аскорбиновая кислота, тромбовзвесь, плазмаферез. 1.Гемофи.пия (А,В,С).
А. Патогенетическое: переливание свежей или антигемофильной плазмы, введение концентратов факторов VIII, IX, XI. Б. Симптоматическое: аскорбиновая кислота, хлорид кальция и др. 3. Геморрагический васкулит.
А. Этиологическое: борьба с инфекцией, интоксикацией, устранение применения некоторых лекарственных препаратов, продуктов.
Б. Патогенетическое: гепарин в суточной дозе 300-400 ЕД/кг, ан-тигистаминные препараты, витамин С, при наличии абдоминального и почечного синдромов-кортикостероидные гормоны, цитостатики, при отсутствии эффекта-плазмаферез.